L'irsutismo è la crescita eccessiva di peli folti e scuri nelle donne in zone tipicamente maschili (p. es., baffi, barba, regione sternale, spalle, addome inferiore, dorso, interno coscia). La quantità di crescita di peli che è considerata eccessiva può differire a seconda delle caratteristiche etniche e dell'interpretazione colturale.
L'ipertricosi è una condizione distinta. È semplicemente un aumento della quantità di peli cresciuti in qualsiasi parte del corpo. L'ipertricosi può essere generalizzata o localizzata.
Gli uomini variano significativamente nella quantità di peli corporei e alcuni sono molto pelosi, ma raramente si presentano per una valutazione medica.
Fisiopatologia dell'irsutismo e dell'ipertricosi
La crescita dei peli dipende dall'equilibrio tra androgeni (p. es., testosterone, deidroepiandrosterone solfato (DHEAS), diidrotestosterone) e estrogeni. Gli androgeni promuovono la crescita dei peli spessi e scuri. Il testosterone in particolare, stimola la crescita dei peli sia nella regione pubica che in quella ascellare. Il diidrotestosterone stimola la crescita dei peli della barba e ha un ruolo importante nella caduta dei capelli.
L'irsutismo può essere dovuto a un
Aumento dei livelli circolanti di androgeni
Migliore risposta dell'organo finale agli androgeni
L'irsutismo è provocato tipicamente da livelli di androgeni anormalmente elevati come risultato di un aumento della produzione di androgeni (p. es., dovuta a disturbi ovarici o surrenali) o di un aumento della conversione periferica di testosterone in DHT (diidrotestosterone) dalla 5-alfa-reduttasi. I livelli di androgeni liberi possono anche aumentare come risultato di una ridotta produzione di globulina legante gli ormoni sessuali, che può verificarsi in diverse condizioni, comprese l'iperinsulinemia, l'iperprolattinemia e lo stesso eccesso di androgeni. Tuttavia, la gravità dell'irsutismo non è direttamente correlata ai livelli circolanti di androgeni, per via delle differenze individuali di sensibilità agli androgeni del follicolo pilifero.
L'irsutismo può essere anche il risultato di risposta d'organo ai normali livelli di plasma degli androgeni e manifestarsi come un fenomeno familiare nelle popolazioni dell'area mediterranea, del Sud dell'Asia o di ascendenza medio-orientale. L'irsutismo durante la gravidanza e la menopausa è dovuto alle fluttuazioni fisiologiche temporanee nei livelli di androgeni.
Se causato da un aumento dei livelli di androgeni, l'irsutismo è accompagnato da virilizzazione, che può manifestarsi con amenorrea, aumento della massa muscolare, approfondimento della voce, acne, alopecia androgenica e clitoridomegalia.
L'ipertricosi comporta una crescita dei capelli non androgenica.
Eziologia dell'irsutismo e dell'ipertricosi
Vi sono numerose cause di irsutismo (vedi tabella Alcune cause di irsutismo).
Complessivamente, la causa più frequente è
Alcune cause di irsutismo
Cause | Esempi |
|---|---|
Patologie surrenaliche | Tumore surrenalico |
Farmaci androgeni | Steroidi anabolizzanti (incluso il danazolo) Contraccettivi orali e altri contraccettivi ad alto progesterone |
Produzione ectopica di ormoni | Cancro del polmone e tumori carcinoidi (secrezione ectopica di ormone adrenocorticotropo (ACTH)) Coriocarcinoma (beta-gonadotropina corionica umana) |
Irsutismo idiopatico | Può essere secondario a un aumento genetico dell'efficienza recettoriale degli organi in risposta ai normali livelli plasmatici di androgeni |
Patologie ovariche | Ipertecosi ovarica |
Disturbi ipofisari | Farmaci che causano iperprolattinemia |
L'ipertricosi di solito è causata da un farmaco, una droga illecita, una malattia sistemica (vedi tabella Cause di ipertricosi), o da una sindrome paraneoplastica. Si verifica anche in un raro disturbo familiare chiamato ipertricosi congenita.
Cause di ipertricosi
Cause | Esempi |
|---|---|
Malattie | Acrodinia Anoressia, bulimia, malnutrizione Disturbo del sistema nervoso centrale Familiare Infezione da HIV se avanzata Mixedema pretibiale Ripetuti traumi cutanei, sfregamento, e/o infiammazione (p. es., dopo rimozione di un gesso di contenzione) Malattia sistemica |
Farmaci non androgenici | Acetazolamide Benoxaprofene Bimatoprost e latanoprost (colliri prostaglandine) Cetuximab Corticosteroidi (sistemici o topici) Ciclosporina Diazossido Fenoterolo Esaclorobenzene Interferone-alfa Minoxidil Penicillamina Fenitoina Prostaglandine E1 Psoralene Streptomicina |
Valutazione dell'irsutismo e dell'ipertricosi
Anamnesi
L'anamnesi della malattia attuale deve indagare l'estensione, la distribuzione, e l'acutezza della crescita di peli nonché l'età d'insorgenza.
La rassegna dei sistemi deve cercare sintomi di virilizzazione e rivedere anamnesi mestruale e fertilità. Si devono ricercare sintomi di patologie causali, tra cui la pollachiuria (diabete), bulimia e anoressia (disturbi alimentari), perdita di peso e febbre (neoplasie).
L'anamnesi patologica remota deve specificamente ricercare patologie causali note come disturbi endocrini, patologie surrenaliche o ovariche, e cancro.
L'anamnesi familiare deve indagare circa l'eccessiva crescita di peli in membri della famiglia.
L'anamnesi farmacologica deve rivedere tutti i farmaci prescritti e specificamente indagare l'uso surrettizio di steroidi anabolizzanti.
Esame obiettivo
La presenza di crescita di peli neri e ruvidi in eccesso deve essere valutata in più sedi, tra cui volto, torace, addome inferiore, dorso, natiche e faccia interna delle cosce. Devono essere ricercati segni di virilizzazione, compresi
Calvizie di tipo femminile (ossia, alopecia androgenica nelle donne)
Acne
Massa muscolare aumentata
Atrofia del seno
Clitoromegalia
L'esame obiettivo generale deve rilevare segni di potenziali patologie causali:
L'habitus generale deve essere esaminato per la distribuzione del grasso (in particolare il viso rotondo e l'accumulo di grasso alla base del collo posteriormente) (sindrome di Cushing).
La cute deve essere esaminata alla ricerca di un acantosi nigricans, una pigmentazione vellutata di colore nero sulle ascelle, sul collo e sotto i seni (sindrome dell'ovaio policistico, diabete) e di strie (sindrome di Cushing)
Devono essere esaminati gli occhi valutando i movimenti extraoculari e il campo visivo (p. es., adenoma ipofisario).
I seni devono essere esaminati per galattorrea (iperprolattinemia, eventualmente secondaria a un disturbo ipofisario).
L'addome (compreso l'esame pelvico) deve essere esaminato per la ricerca di masse (p. ex., tumori).
Segni d'allarme
I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:
Virilizzazione
Comparsa improvvisa e rapida crescita di peli in eccesso
Massa pelvica o addominale
Interpretazione dei reperti
La crescita eccessiva di peli che inizia dopo l'uso di steroidi anabolizzanti o altri farmaci causali (vedi tabella Cause di ipertricosi) in una donna altrimenti sana è probabilmente dovuta a tali farmaci.
Sintomi e segni talvolta portano ad altre diagnosi di base (vedi tabella Interpretare i reperti nell'irsutismo).
Interpretare i reperti nell'irsutismo
Reperto | Possibili cause |
|---|---|
Irsutismo a insorgenza brusca, massa al fianco o pelvica | Cancro surrenalico o cancro ovarico |
Acanthosis nigricans | Sindrome dell'ovaio policistico o altre condizioni che possono portare a iperinsulinemia Carcinoma |
Obesità centrale, facies lunare, smagliature, ipertensione, debolezza e atrofia muscolare prossimale | |
Galattorrea, amenorrea (con o senza deficit del campo visivo) | Patologia ipofisaria che causa iperprolattinemia |
Mestruazioni irregolari o amenorrea, acne, obesità, irsutismo con esordio post-puberale | Sindrome dell'ovaio policistico |
Segni di denutrizione, cattiva dentizione (in particolare nelle adolescenti) | |
Perdita di peso, febbre | Sindromi paraneoplastiche causate da una neoplasia occulta |
Un inizio brusco dell'irsutismo o dell'ipertricosi può preannunciare cancro. L'esordio improvviso dell'irsutismo può essere dovuto a tumori pituitari, ovarici, o surrenali o alla produzione di ormone ectopico da altri tipi di tumori. L'ipertricosi lanuginosa (lanugo maligna) consiste nella crescita dei capelli sottili che appaiono sull'intero corpo per un breve periodo di tempo, sebbene possa essere localizzata sulla faccia. Può essere presente in pazienti con diversi tipi di tumori tra cui linfoma e cancro del polmone, della mammella, dell'utero, del colon-retto e della vescica. Meno comunemente, può essere presente in quelli con malattie sistemiche come l'ipertiroidismo, infezione da HIV, o la denutrizione o con alcuni farmaci.
Esami
Per gli uomini non sono necessari accertamenti diagnostici senza la presenza di altri segni di malattia.
Nelle donne invece è necessario misurare i livelli sierici degli ormoni, tra cui:
Testosterone libero e totale
Deidroepiandrosterone solfato (DHEAS)
Ormone follicolo-stimolante (follicle-stimulating hormone, FSH) e ormone luteinizzante (luteinizing hormone, LH)
Nelle donne con anomalie mestruali, il livello di prolattina va misurato. Un dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore è raccomandato nelle donne con segni di eccesso di cortisolo.
Livelli elevati di testosterone accompagnati da livelli normali di deidroepiandrosterone solfato (DHEAS) indicano che le ovaie, e non i surreni, producono gli androgeni in eccesso. Alti livelli di testosterone accompagnati da un moderato aumento del deidroepiandrosterone solfato (DHEAS) suggeriscono un'origine surrenale dell'irsutismo.
Spesso, nelle donne con sindrome dell'ovaio policistico, i livelli di ormone luteinizzante sono elevati e quelli di ormone follicolo-stimolante ridotti, il che porta a un rapporto ormone luteinizzante/follicolo-stimolante elevato (comunemente > 3).
Diagnostica per immagini
Occorre effettuare un'ecografia e addominale e/o una TC o una RM pelvica per escludere neoplasie pelviche o del surrene, in particolare quando è sospettata una massa pelvica, quando il livello di testosterone totale è > 150 ng/dL (5,2 nmol/L) o > 100 ng/dL (3,5 nmol/L) o quando il tasso di deidroepiandrosterone solfato (DHEAS) è > 700 mcg/dL (19 micromol/L) o > 400 mcg/dL (10,8 micromol/L). Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con elevati livelli di deidroepiandrosterone solfato (DHEAS) ha iperplasia surrenalica piuttosto che carcinoma surrenale. L'imaging (p. es., RM) per un tumore ipofisario è generalmente indicato se il livello di prolattina è elevato.
Trattamento dell'irsutismo e dell'ipertricosi
Trattamento della malattia sottostante
Trattamenti locali
Terapia ormonale
La patologia sottostante va trattata, il che implica anche sospendere o sostituire i farmaci o droghe illegali causali.
Il trattamento dell'irsutismo di per sé è necessario solo se la paziente trova discutibile dal punto di vista estetico l'eccessiva peluria. I pazienti con irsutismo dipendente da androgeni richiedono una combinazione di rimozione dei peli e terapia antiandrogena.
Un'eccessiva crescita di peli non dipendente da androgeni, come l'ipertricosi, viene trattata principalmente con l'asportazione fisica dei peli.
Trattamenti locali
Esistono numerose tecniche.
Le tecniche depilatorie asportano i peli dalla superficie cutanea e comprendono la rasatura e le creme depilatorie da banco, come quelle contenenti solfato di bario e tioglicolato di calcio.
L'epilazione comporta la rimozione dei peli intatti con le loro radici, e può essere ottenuta tramite mezzi meccanici (p. es., pinzette, strappatori, ceretta) o dispositivi epilatori domestici. Le tecniche di epilazione permanente, compresa elettrolisi, termolisi ed epilazione laser, possono portare a una rimozione dei peli a più lungo termine, ma spesso richiedono trattamenti multipli.
Come alternativa alla rimozione, la decolorazione è poco costosa e dà buoni risultati quando l'irsutismo non è eccessivo. Il prodotto decolorante schiarisce i peli, rendendoli meno visibili. Esistono diversi tipi di decoloranti commerciali, la maggior parte dei quali usa perossido di idrogeno come ingrediente attivo.
L'eflornitina topica, applicata 2 volte/die, rallenta la crescita dei peli e, con l'uso a lungo termine, può aumentare il tempo intercorrente tra i trattamenti di rimozione dei peli.
Terapia ormonale
Un irsutismo che deriva da eccesso di androgeni in genere richiede una terapia a lungo termine, poiché la fonte dell'eccesso di androgeni raramente può essere eliminata in modo permanente (1). I trattamenti ormonali comprendono
Contraccettivi orali
Farmaci antiandrogeni
A volte altri farmaci
I contraccettivi orali in dosi standard spesso sono il trattamento iniziale per un irsutismo causato da iperandrogenismo ovarico. Contraccettivi orali riducono la secrezione di androgeni ovarici e aumentano la globulina legante gli ormoni sessuali, diminuendo con ciò i livelli di testosterone libero.
Si utilizza anche la terapia antiandrogena, che può comprendere finasteride (1-5 mg per via orale 1 volta/die) o spironolattone (da 25 a 100 mg per via orale 2 volte/die). Questi farmaci sono controindicati in donne in età fertile se non associati a terapia anticoncezionale in quanto possono causare femminilizzazione del feto maschio.
I corticosteroidi sono usati quando è necessario sopprimere la produzione androgenica surrenalica. Gli agonisti dell'ormone rilasciante gonadotropina (p. es., leuprolide acetato, nafarelina, triptorelina) possono essere utilizzati per gravi forme di iperandrogenismo ovarico sotto la direzione di un ginecologo o endocrinologo.
Riferimento relativo al trattamento
1. Mimoto MS, Oyler JL, Davis AM: Evaluation and treatment of hirsutism in premenopausal women. JAMA 319(15):1613-1614, 2018. doi: 10.1001/jama.2018.2611
Punti chiave
L'irsutismo può essere familiare, e il grado di pelosità può variare con l'etnia.
La sindrome dell'ovaio policistico è la causa più frequente di irsutismo.
Una virilizzazione suggerisce una patologia androgenica che richiede ulteriori valutazioni.
Un inizio brusco dell'irsutismo o dell'ipertricosi può indicare cancro.
