La maggior parte dei tumori ipofisari sono adenomi. I sintomi comprendono cefalea ed endocrinopatie; le endocrinopatie si sviluppano quando il tumore produce ormoni o distrugge tessuto preposto alla produzione di determinati ormoni. La diagnosi viene fatta mediante RM. Il trattamento comprende la correzione di qualsiasi endocrinopatia e la chirurgia, la radioterapia, e gli agonisti dopaminergici.
(Vedi anche Panoramica sui tumori endocraniciLesioni pituitarie e Prolactinoma.)
La maggior parte dei tumori dell'ipofisi e della regione soprasellare è costituita da adenomi ipofisari. Raramente, i tumori ipofisari sono carcinomi. Nella regione della sella turcica possono svilupparsi anche meningiomi, craniofaringiomi, metastasi e cisti dermoidi.
Gli adenomi possono essere secernenti o non secernenti. Gli adenomi secernenti producono ormoni ipofisari; molti adenomi secernenti hanno un diametro < 10 mm (microadenomi). Gli adenomi secernenti possono essere classificati in base alle caratteristiche della colorazione istologica (p. es., acidofili, basofili, cromofobi [che non si colorano]). Il tipo di ormone prodotto spesso correla con queste caratteristiche; p. es., gli adenomi acidofili producono l'ormone della crescita, mentre quelli basofili l'ormone adrenocorticotropo (ACTH). L'ormone più comunemente prodotto in eccesso è la prolattina.
Qualsiasi tumore che cresce al di là dell'ipofisi può comprimere i tratti ottici, compreso il chiasma. I tumori possono anche comprimere o distruggere l'ipofisi o l'ipotalamo, compromettendo la produzione o la secrezione ormonale.
Sintomatologia dei tumori ipofisari
La cefalea può essere causata dalla crescita di un adenoma ipofisario, perfino quando la pressione endocranica non è aumentata. Alterazioni visive come emianopsia bitemporale, atrofia ottica monolaterale ed emianopsia controlaterale possono svilupparsi se un tumore comprime i tratti ottici (vedi figura Sedi di lesione delle vie ottiche superiori e deficit corrispondenti del campo visivo).
Molti pazienti si presentano con un'endocrinopatia dovuta a un deficit di un ormone o a una sua eccessiva produzione:
Diabete insipido se viene rilasciata meno vasopressina a causa della compressione ipotalamica
Amenorrea e galattorrea nelle donne e, meno comunemente, disfunzione erettile e ginecomastia negli uomini a causa dell'iperproduzione di prolattina
Gigantismo prima della pubertà o acromegalia dopo la pubertà, a causa dell'iperproduzione dell'ormone della crescita
Sindrome di Cushing in caso di iperproduzione di ormone adrenocorticotropo (ACTH)
A volte i tumori ipofisari che comprimono il tessuto in tutto il lobo anteriore dell'ipofisi riducono la produzione di più ormoni ipofisari, causando un ipopituitarismo generalizzato.
Di rado, un'emorragia all'interno del tumore ipofisario causa apoplessia ipofisaria, con cefalea improvvisa, oftalmoplegia e perdita del visus.
Diagnosi dei tumori ipofisari
RM con sezioni di 1 mm
Images courtesy of William R. Shapiro, MD.
I tumori ipofisari vengono sospettati in quei pazienti con cefalea inspiegabile, anomalie visive caratteristiche o endocrinopatie. Si effettua uno studio di neuroimaging con sezioni da 1 mm. La RM è di solito molto più sensibile della TC, in particolare in caso di microadenomi.
Trattamento dei tumori ipofisari
Escissione chirurgica quando necessaria e possibile
Per le endocrinopatie, trattamento farmacologico
Le endocrinopatie vengono trattate.
I tumori ipofisari che secernono ormone adrenocorticotropo, ormone della crescita o ormone stimolante la tiroide e adenomi non secretanti vengono asportati chirurgicamente, di solito per via transfenoidale. Talvolta, in particolare per i tumori chirurgicamente inaccessibili o multifocali, è necessaria la radioterapia.
Gli adenomi che producono prolattina sono trattati con agonisti dopaminergici (p. es., bromocriptina, pergolide, cabergolina), che abbassano i livelli ematici e spesso inducono una riduzione volumetrica del tumore. La chirurgia e la radioterapia sono generalmente superflue.
Punti chiave
La maggior parte dei tumori pituitari sono adenomi, che possono essere secernenti o non secernenti.
Gli adenomi secernenti possono causare diabete insipido, galattorrea, sindrome di Cushing, gigantismo o acromegalia.
Ogni tumore pituitario può comprimere tratti del nervo ottico, causando emianopsia bitemporale, atrofia ottica unilaterale, o emianopsia controlaterale, oppure può comprimere il tessuto ipofisario causando un deficit di ormoni ipofisari.
Asportazione dei tumori e trattamento delle endocrinopatie; gli adenomi che producono prolattina possono richiedere solo trattamento con agonisti dopaminergici.
