नवजात शिशुओं में रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम

(हाइलिन झिल्ली रोग)

इनके द्वाराArcangela Lattari Balest, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine
द्वारा समीक्षा की गईAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया संशोधित सित॰ २०२५
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रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम, समय से पूर्व जन्मे नवजात शिशुओं में फेफड़े का एक ऐसा विकार है, जिसमें उनके फेफड़ों में हवा की थैली खुली हुई नहीं रहती है, क्योंकि वायुकोषों पर आवरण बनाने वाला सर्फैक्टेंट नामक पदार्थ अपर्याप्त है या ठीक तरह से काम नहीं कर रहा है।

  • समय से पूर्व जन्मे नवजात शिशुओं में रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम विकसित होने का जोखिम ज़्यादा होता है।

  • प्रभावित शिशुओं को सांस लेने में गंभीर कठिनाई होती है और रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण उनकी त्वचा का रंग नीला या भूरा हो सकता है।

  • इसका पता सांस लेने में कठिनाई, रक्त में ऑक्सीजन के स्तर और छाती के एक्स-रे के नतीजों से लगाया जाता है।

  • ऑक्सीजन दी जाती है, हवा की थैलियों को खुला रखने के लिए निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव का उपयोग किया जा सकता है और अगर नवजात शिशु के लिए सांस लेना बहुत मुश्किल हो जाता है तो वेंटिलेटर आवश्यक हो सकता है।

  • कभी-कभी सर्फ़ेक्टेंट तब तक दिया जाता है, जब तक कि नवजात शिशु स्वयं ही सर्फ़ेक्टेंट को पर्याप्त रूप से बनाना शुरू नहीं कर देते।

  • यदि रक्त में ऑक्सीजन के कम स्तर का उपचार कर उसे ठीक न किया गया, तो सिंड्रोम मस्तिष्क क्षति या मृत्यु का कारण बन सकता है।

  • अगर गर्भस्थ शिशु का जन्म समय से पहले होने वाला है, तो गर्भस्थ शिशु में सर्फैक्टेंट बनने की प्रक्रिया को तेज़ करने के लिए, मां को इंजेक्शन के ज़रिए स्टेरॉइड दिया जा सकता है।

(नवजात शिशुओं में सामान्य चोटों का विवरण भी देखें।)

रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस में सांस लेने में परेशानी होती है। नवजात शिशुओं को आसानी से सांस लेने में सक्षम होने के लिए, फेफड़ों में हवा की थैली (एल्विओलाई) खुली और हवा से भरी रहने में सक्षम होनी चाहिए। आम तौर पर, फेफड़े सर्फेक्टेंट नामक पदार्थ का उत्पादन करते हैं। सर्फेक्टेंट हवा की थैली की सतह पर आवरण बनाता है, जहां यह सतह के तनाव को कम करता है। कम सतह का तनाव हवा की थैलियों को श्वसन चक्र के दौरान खुली रखता है।

आमतौर पर, गर्भस्थ शिशु लगभग 24 सप्ताह की गर्भावस्था में सर्फेक्टेंट बनाना शुरू कर देता है। गर्भावस्था के 34 सप्ताह से 36 सप्ताह के बीच, गर्भस्थ शिशु के फेफड़ों में पर्याप्त सर्फेक्टेंट होता है जिससे हवा की थैलियां खुली रहती हैं। इस प्रकार, नवजात शिशु जितना अधिक प्रीमेच्योर होता है, उतना ही कम सर्फेक्टेंट उपलब्ध होता है और जन्म के बाद रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम लगभग विशेष रूप से समय से पहले नवजात शिशुओं में होता है, लेकिन उन नवजात शिशुओं में भी हो सकता है, जिनकी मां की उम्र ज़्यादा हो या उन्हें गर्भावस्था के दौरान डायबिटीज रहा हो। अन्य जोखिम कारकों में सिजेरियन डिलीवरी (C-सेक्शन) और पुरुष होना शामिल है।

बहुत कम ही यह सिंड्रोम कुछ जीनों में म्यूटेशन के कारण होता है जो सर्फेक्टेंट की कमी का कारण बनता है। यह आनुवंशिक रूप से होने वाला रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम का प्रकार है जो समय से पैदा हुए शिशुओं में भी हो सकता है।

नवजात शिशुओं में रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम के लक्षण

प्रभावित नवजात शिशुओं में, फेफड़े कठोर होते हैं और हवा की थैली, फेफड़ों की हवा को खाली करते हुए पूरी तरह से नष्ट हो जाती है। प्रीमेच्योर वाले कुछ नवजात शिशुओं में फेफड़े इतने सख्त हो सकते हैं कि नवजात शिशु जन्म के समय सांस लेना शुरू नहीं कर पाते हैं। आमतौर पर, नवजात शिशु सांस लेने की कोशिश करते हैं, लेकिन चूंकि फेफड़े बहुत सख्त होते हैं, इसलिए उन्हें सांस लेने में गंभीर परेशानी (रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस) होती है। रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस के लक्षणों में शामिल हैं:

  • स्पष्ट रूप से कठिनाई और तेजी से सांस लेना

  • रिट्रैक्शन (तेजी से सांस लेने के दौरान पसलियों से और पसलियों के नीचे जुड़ी छाती की मांसपेशियां खींचना)

  • सांस अंदर लेने के दौरान नथुनों का फड़कना

  • सांस छोड़ते हुए गुर्राहट की आवाज़

चूंकि इस स्थिति में फेफड़ों के ज़्यादातर भाग में हवा नहीं होती, इसलिए रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम वाले नवजात शिशुओं के रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो जाता है, जिससे त्वचा और/या होठों में नीलापन आ जाता है (सायनोसिस)। गहरे रंग की त्वचा वाले नवजात शिशुओं में, त्वचा नीली, ग्रे, या सफेद दिखाई दे सकती है, और ये बदलाव, मुंह, नाक और पलकों के अंदर अस्तर वाली श्लेष्म झिल्ली में ज़्यादा आसानी से देखे जा सकते हैं।

कई घंटों बाद, रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस अधिक गंभीर हो सकता है क्योंकि मांसपेशियों का उपयोग ब्रीदिंग टायर के लिए किया जाता है, फेफड़ों के सर्फेक्टेंट की थोड़ी मात्रा का उपयोग किया जाता है और ज्यादा हवा की थैलियां नष्ट हो जाती है। कुछ समय से बहुत पहले जन्मे और छोटे शिशु (लगभग 2 पाउंड [1 किलोग्राम] से कम वज़न वाले) मदद के बिना सांस लेना शुरू नहीं कर सकते हैं। यदि कम ऑक्सीजन स्तर का इलाज नहीं किया जाता है, तो नवजात शिशुओं के मस्तिष्क और अन्य अंगों को नुकसान हो सकता है और उनकी मृत्यु हो सकती है।

नवजात शिशुओं में रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम का निदान

  • रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस के लक्षण

  • रक्त की जाँच

  • छाती का एक्स-रे

  • रक्त और कभी-कभी सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड की जांच

रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम का निदान, रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस के संकेतों, रक्त में ऑक्सीजन के स्तर और छाती के एक्स-रे के असामान्य परिणामों पर आधारित होता है।

प्रयोगशाला परीक्षण

रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम कभी-कभी किसी विकार के कारण हो सकता है या अन्य विकारों से मिलते जुलते लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि रक्त में संक्रमण (सेप्सिस) या नवजात शिशु का ट्रांसिएंट टेकिप्निया। इसलिए, डॉक्टर इन विकारों को दूर करने के लिए अन्य जांचें कर सकते हैं। कुछ प्रकार के संक्रमणों को देखने के लिए रक्त और कभी-कभी सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड का कल्चर किया जा सकता है।

नवजात शिशुओं में रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम का उपचार

  • कभी-कभी सर्फ़ेक्टेंट थेरेपी

  • ऑक्सीजन और श्वास लेने में मदद करने के उपाय

डॉक्टर उन नवजात शिशुओं को सर्फैक्टेंट देते हैं, जिन्हें रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम होता है। जन्म होने के बाद पहले कुछ दिनों तक रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस जारी रहने पर, सर्फेक्टेंट उपचार कई बार दोहराया जा सकता है। सर्फैक्टेंट देने के कई तरीके हैं, और डॉक्टर ऐसे तरीकों को पसंद करते हैं, जिनमें सांस लेने वाली ट्यूब की ज़रूरत नहीं होती है।

प्रसव के बाद, प्रभावित नवजात शिशुओं को केवल पूरक ऑक्सीजन की ज़रूरत हो सकती है या निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (CPAP) या बिना चीरे वाले (जिसे नेज़ल इंटरमिटेंट भी कहा जाता है) सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन (NIPPV) के ज़रिए दी जाने वाली ऑक्सीजन की ज़रूरत हो सकती है। CPAP में, पूरक ऑक्सीजन नवजात शिशु की नाक में लगाए गए प्रोंग के ज़रिए दी जाती है, और NIPPV में ऑक्सीजन, फ़ेस मास्क या नेज़ल प्रोंग के ज़रिए दी जाती है। नवजात शिशुओं को हल्के से दबाव वाली ऑक्सीजन दिए जाने के दौरान, CPAP और NIPPV उन्हें खुद से सांस लेने में मदद करते हैं।

डिलीवरी के बाद रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम वाले कुछ नवजात शिशुओं की श्वासनली में, सांस लेने की ट्यूब डालने की ज़रूरत हो सकती है। नाली एक वेंटिलेटर (एक मशीन जो फेफड़ों से हवा को अंदर और बाहर ले जाने में मदद करती है) से जुड़ी होती है ताकि नवजात शिशु को सांस लेने में मदद मिल सके।

नवजात शिशुओं में रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम का पूर्वानुमान

इलाज से ज्यादातर नवजात बच जाते हैं। जन्म के बाद सर्फेक्टेंट का प्राकृतिक रूप से बनना बढ़ जाता है। सांस लेने में लगातार सहायता करने से, नवजात शिशुओं में अपने आप सर्फैक्टेंट बनना शुरू हो जाता है। एक बार यह प्रक्रिया शुरू होने के बाद, रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम आमतौर पर समय के साथ ठीक हो जाता है। हालांकि, जो शिशु उपचार शुरू होने का इंतज़ार कर रहे हैं या जिन शिशुओं को उपचार उपलब्ध नहीं है, उनमें ऑक्सीजन का गंभीर रूप से कम स्तर, मस्तिष्क या अन्य अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है और घातक हो सकता है।

ऐसे नवजात शिशु, जो बहुत समय से बहुत पहले हो गए हैं, उनमें ब्रोंकोपल्मोनरी डिस्प्लेसिया विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है।

नवजात शिशुओं में रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम की रोकथाम

रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम का जोखिम बहुत कम हो जाता है यदि प्रसव को सुरक्षित रूप से थोड़ा देरी से किया जा सके जब तक कि गर्भस्थ शिशु के फेफड़ों में पर्याप्त सर्फेक्टेंट जमा न हो जाए।

जब समय से पहले के प्रसव से बचा नहीं जा सकता है, तब प्रसूति विशेषज्ञ, मां को स्टेरॉइड (जिसे कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है) बीटामेथासोन या डेक्सामेथासोन के इंजेक्शन दे सकते हैं। दवा, गर्भनाल के माध्यम से गर्भस्थ शिशु के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है और गर्भस्थ शिशु में सर्फैक्टेंट बनने की प्रक्रिया को तेज़ करती है। इंजेक्शन दिए जाने के 48 घंटों के भीतर, भ्रूण के फेफड़े इतने परिपक्व हो सकते हैं कि प्रसव के बाद रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम होने की संभावना कम हो जाती है या यदि यह हो जाता है, तो बहुत कम स्तर पर होता है।

प्रसव के बाद, डॉक्टर उन नवजात शिशुओं को सर्फ़ेक्टेंट सकते हैं जिनमें रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम होने का जोखिम बहुत अधिक होता है। जोखिम वाले नवजात शिशु वे होते हैं, जिनका जन्म 30 हफ़्ते की गर्भावस्था की उम्र से पहले हुआ हो, विशेष रूप से वे, जिनकी मां को स्टेरॉइड के इंजेक्शन नहीं दिए गए थे। सर्फ़ेक्टेंट बनना जीवन रक्षक हो सकता है और इसकी वजह से कुछ जटिलताओं का जोखिम भी कम हो सकता है, जैसे कि फेफड़ों का खराब होना (न्यूमोथोरैक्स)। सर्फेक्टेंट बनाना उसी तरह काम करता है जैसे प्राकृतिक सर्फेक्टेंट करता है।

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