पुरुष जननांग के जन्मजात दोष

इनके द्वाराRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अक्तू॰ २०२४

लड़कों में जननांगों के जन्मजात दोषों में लिंग, वृषणकोष, या वृषण (अंडकोष) शामिल हो सकते हैं।

विषय संसाधन

  • जननांग के जन्मजात दोष, गर्भस्थ शिशु के विकास के दौरान सेक्स हार्मोन के असामान्य स्तर, क्रोमोसोम की असामान्यताओं, पर्यावरणीय फ़ैक्टर, या वंशानुगत कारकों के कारण हो सकते हैं।

  • इनका निदान, दोष पर निर्भर करता है और इसमें इमेजिंग जांचें शामिल हो सकती हैं।

  • कई जननांग दोषों के लिए सर्जरी की जरूरत होती है।

(किडनी और मूत्र मार्ग के पैदाइशी दोषों का विवरण भी देखें।)

पुरुष जननांग के जन्मजात दोषों के कारण

पुरुष और महिला सेक्स के अंग भ्रूण में समान ऊतक से विकसित होते हैं। यह ऊतक पुरुष यौन अंगों के रूप में विकसित होगा या महिला यौन अंगों के रूप में, यह कई कारकों पर निर्भर करता है। एक कारक सेक्स क्रोमोसोम हैं, जिन्हें X और Y कहा जाता है। सामान्य पुरुषों में 1 X और 1 Y क्रोमोसोम होते हैं। सामान्य महिलाओं में 2 X क्रोमोसोम होते हैं। विकास की शुरुआत में, Y क्रोमोसोम वाला भ्रूण टेस्टिस विकसित करना शुरू कर देता है, जो पुरुष हार्मोन टेस्टोस्टेरॉन का स्राव करता है। टेस्टोस्टेरॉन उन मार्गों को सक्रिय करता है जो वृषणकोष, पेनिस और पेनिल यूरेथ्रा (पेनिस के माध्यम से मूत्र मार्ग) के विकास का कारण बनते हैं। टेस्टोस्टेरॉन के बिना (एक सामान्य महिला भ्रूण की तरह), जननांग क्लिटोरिस, लैबिया मजोरा बन जाते हैं, और वेजाइना तथा यूरेथ्रल केनाल्स को अलग करते हैं। टेस्टोस्टेरॉन, के अलावा, विकासशील भ्रूण द्वारा बनाए गए अन्य पदार्थ हैं जो जननांग विकास को नियंत्रित करने में मदद करते हैं।

ऐसे कई कारक हैं, जो पुरुष जननांग के जन्मजात दोषों के कारण बनते हैं, लेकिन सबसे आम समस्या, जन्म से पहले गर्भस्थ शिशु में सेक्स हार्मोन के असामान्य स्तर हैं, विशेष रूप से बहुत कम टेस्टोस्टेरॉन होना।

जननांगों के सामान्य विकास में हस्तक्षेप करने वाले कारकों में शामिल हैं

  • सेक्स क्रोमोसोम की असामान्यताएं

  • असामान्य या अनुपस्थित जीन (शरीर कैसे काम करता है इसके लिए निर्देशों का DNA कोड)

  • गर्भस्थ शिशु का कुछ पदार्थों, जैसे कि कुछ खास दवाइयां, दवाएँ और हार्मोन, के संपर्क में आना, जो जननांग के विकास में रुकावट डालते हैं

कभी-कभी, जननांग दोष का कारण बनने वाला कारक, किसी अन्य अंग में भी दोष का कारण बनता है।

जिन बच्चों को जननांग दोष होता है, उन्हें पेशाब करने में समस्या हो सकती है। बाद की उम्र में, लोगों को सहवास में कठिनाई, प्रजनन क्षमता में कमी, सामाजिक और मनोवैज्ञानिक समस्याओं, या इनके संयोजन का सामना करना पड़ सकता है।

पुरुष जननांग के जन्मजात दोष के प्रकार

पुरुष जननांग दोष के कई कारण हैं, लेकिन अधिकांश में जन्म से पहले भ्रूण में सेक्स हार्मोन के असामान्य स्तर शामिल हैं।

पेनिस के दोष खड़े होने के दौरान मूत्र की धारा को निर्देशित करने की लड़के की क्षमता को प्रभावित कर सकती हैं। वृद्ध पुरुषों के लिए, दोष यौन संभोग करने की क्षमता और शुक्राणु वितरण प्रभावित कर सकते हैं, जो प्रजनन क्षमता को दुर्बल कर सकता है। ये दोष, अंग की बनावट के कारण आत्मसम्मान में कमी पैदा कर सकते हैं।

लड़कों में सामान्य जननांग के पैदाइशी दोषों में शामिल हैं

पुरुष प्रजनन अंग

हाइपोस्पेडियस

हाइपोस्पेडियस में, यूरेथ्रा (ट्यूब जो ब्लैडर से मूत्र को शरीर से बाहर निकालती है) का छिद्र पेनिस के नीचे होता है:

  • हल्के हाइपोस्पेडियस: छिद्र पेनिस के अग्रभाग पर सामान्य स्थिति के ठीक नीचे स्थित है।

  • मध्यम हाइपोस्पेडियस: छिद्र पेनिस के शाफ्ट के आस-पास कहीं स्थित होता है।

  • गंभीर हाइपोस्पेडियस: छिद्र वृषणकोष में या वृषणकोष और गुदा के बीच स्थित हो सकता है।

चूंकि मूत्र नीचे की ओर रिस सकता है, जिसकी वजह से जिन लड़कों को गंभीर हाइपोस्पेडियस है, उन्हें पेशाब करने के लिए बैठने की आवश्यकता हो सकती है। जिन लड़कों को हाइपोस्पेडियस होती है, उनमें अक्सर कॉर्डी (लिंग का नीचे की ओर झुकना) नामक एक और दोष और एक हुड वाली आगे की त्वचा (जहां त्वचा लिंग के नीचे की तरफ एक साथ नहीं बढ़ी है) होती है। हाइपोस्पेडियस जितना अधिक गंभीर होता है, कॉर्डी और फोरस्किन की असामान्यताएं उतनी ही अधिक गंभीर होती हैं।

हाइपोस्पेडियस के साथ एक नवजात शिशु में फोरस्किन को हटाने (खतना) से पहले, माता-पिता को एक यूरोलॉजिस्ट (एक डॉक्टर जो मूत्र मार्ग और पुरुष प्रजनन प्रणाली के विकारों के निदान और उपचार में विशेषज्ञ हैं) से परामर्श करना चाहिए। कभी-कभी डॉक्टरों को हाइपोस्पेडियस को सही करने के लिए सर्जरी हेतु फोरस्किन ऊतक की जरूरत होती है।

कभी-कभी हल्के हाइपोस्पेडियस में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अन्य बच्चों को आमतौर पर लगभग 6 महीने की उम्र में दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी करानी पड़ती है। अक्सर सर्जरी आउटपेशंट के आधार पर की जा सकती है (बच्चे को रात भर अस्पताल में नहीं रहना पड़ता है)।

हाइपोस्पेडियस के उदाहरण
हल्के हाइपोस्पेडियस
हल्के हाइपोस्पेडियस

इस इमेज में, एरो यूरेथ्रा (ट्यूब जो ब्लैडर से मूत्र को शरीर से बाहर निकालती है) के बाहरी छिद्र की ओर इशारा कर रहा है।

डॉ. रोनाल्ड राबिनोविट्ज़ और जिमेना कुबिलोस के सौजन्य से इमेज।

मध्यम हाइपोस्पेडियस
मध्यम हाइपोस्पेडियस

इस इमेज में, एरो यूरेथ्रा (ट्यूब जो ब्लैडर से मूत्र को शरीर से बाहर निकालती है) के बाहरी छिद्र की ओर इशारा कर रहा है।

डॉ. रोनाल्ड राबिनोविट्ज़ और जिमेना कुबिलोस के सौजन्य से इमेज।

गंभीर हाइपोस्पेडियस
गंभीर हाइपोस्पेडियस

इन इमेज में, एरो यूरेथ्रा (ट्यूब जो ब्लैडर से मूत्र को शरीर से बाहर निकालती है) के बाहरी छिद्र की ओर इशारा कर रहे हैं।

डॉ. रोनाल्ड राबिनोविट्ज़ और डॉ. जिमेना क्यूबिलोस के सौजन्य से इमेज।

एपिस्पैडियास

एपिस्पैडियास में, यूरेथ्रा का छिद्र सिरे के बजाय लिंग के शीर्ष के पार्श्व पर स्थित होता है। जिन बच्चों को एपिस्पैडियास है, उनका मूत्र बूंद-बूंद कर गिर सकता है (युरिनरी इनकॉन्टिनेन्स)। जिन लड़कों में एपिस्पैडियास का सबसे गंभीर रूप होता है, उनमें अक्सर ब्लैडर एक्सस्ट्रॉफ़ी नामक एक और विकार भी होता है। ब्लैडर एक्सस्ट्रॉफ़ी में, ब्लैडर पूरी तरह से बंद नहीं होता है और पेट की सतह पर खुलता है, जिससे मूत्र यूरेथ्रा की बजाय खुले हुए ब्लैडर से टपकता रहता है।

एपिस्पैडियास को सही करने के लिए सर्जरी की जाती है।

असामान्य रूप से छोटा पेनिस (माइक्रोपेनिस)

कुछ लड़कों का पेनिस असामान्य रूप से छोटा होता है। इस दोष को माइक्रोपेनिस या माइक्रोफ़ेलस कहा जाता है। कभी-कभी माइक्रोपेनिस उन लड़कों में होता है जिनमें पुरुष हार्मोन टेस्टोस्टेरॉन पर्याप्त नहीं होता है।

जिन लड़कों में यह हार्मोन पर्याप्त मात्रा में नहीं होता है, उन्हें टेस्टोस्टेरॉन के सप्लीमेंट दिए जाते हैं।

कॉर्डी

कॉर्डी लिंग की वक्रता होती है। लिंग नीचे, ऊपर या बगल में झुका हुआ हो सकता है या मुड़ा हुआ हो सकता है। झुकाव पेशाब करते समय मूत्र की धारा को निर्देशित करने की लड़के की क्षमता को प्रभावित कर सकता है।

यदि झुकाव गंभीर नहीं है, तो कभी-कभी इसे सर्जरी से ठीक करने की जरूरत नहीं पड़ती है। यदि झुकाव गंभीर है, तो सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यदि लोग, यौन संभोग करने की उनकी क्षमता को प्रभावित करने के बारे में या बनावट के बारे में चिंतित हैं, तो कॉर्डी को सही करने का विकल्प चुन सकते हैं।

लिंग के अन्य दोष

कुछ लड़के एक बहुत तंग फ़्रेन्युलम (फोरस्किन के नीचे स्थित ऊतक जो ग्लांस पर फोरस्किन खींचने में मदद करता है) के साथ पैदा होते हैं। एक तंग फ़्रेन्युलम त्वचा को पेनिस के अग्रभाग पर पूरी तरह से वापस खींचने से रोक सकता है। त्वचा को वापस खींचने पर या इरेक्शन के दौरान यह दर्द या रक्तस्राव का कारण भी बन सकता है।

लक्षणों का इलाज करने के लिए, डॉक्टर लड़के के बड़े होने पर सर्जरी से फ़्रेन्युलम को हटा सकते हैं या काट सकते हैं।

पुरुष जननांग के जन्मजात दोषों का निदान

  • शारीरिक परीक्षण

  • कभी-कभार इमेजिंग जांचें, जैसे कि अल्ट्रासाउंड और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग

डॉक्टर बच्चे के जननांगों की शारीरिक जांच करते हैं और अन्य पैदाइशी दोषों की तलाश करते हैं। डॉक्टर यदि परीक्षण के दौरान किसी एक वृषण को महसूस नहीं करते हैं, तो वे लेप्रोस्कोपी कर सकते हैं, जिसमें वे एंडोस्कोप का उपयोग करके एब्डॉमिनल कैविटी के अंदर देखते हैं।

कभी-कभार, डॉक्टर, वृषण की उपस्थिति की पहचान करने के लिए अल्ट्रासाउंड या कभी-कभी मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) करते हैं।

पुरुष जननांग के जन्मजात दोषों का उपचार

  • सर्जरी

अधिकांश बच्चे जिनके जननांग में दोष होते हैं, उन्हें दोषों को ठीक करने के लिए सर्जरी की जरूरत होती है। कुछ मामूली दोषों के लिए सर्जरी की जरूरत नहीं होती है।

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