महिला जननांग के जन्मजात दोष

इनके द्वाराRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अक्तू॰ २०२४

लड़कियों में जननांगों के जन्मजात दोषों में लेबिया (वल्वा), योनि, गर्भाशय ग्रीवा या गर्भाशय शामिल हो सकते हैं।

विषय संसाधन

  • जननांग के जन्मजात दोष, गर्भस्थ शिशु के विकास के दौरान सेक्स हार्मोन के असामान्य स्तर, क्रोमोसोम की असामान्यताओं, पर्यावरणीय फ़ैक्टर, या वंशानुगत कारकों के कारण हो सकते हैं।

  • इसका निदान, दोष पर निर्भर करता है और इसमें इमेजिंग जांचें और रक्त की जांचें शामिल हो सकती हैं।

  • कई जननांग दोषों के लिए सर्जरी की जरूरत होती है।

(किडनी और मूत्र मार्ग के पैदाइशी दोषों का विवरण भी देखें।)

महिला जननांग के जन्मजात दोषों के कारण

पुरुष और महिला सेक्स के अंग भ्रूण में समान ऊतक से विकसित होते हैं। यह ऊतक पुरुष यौन अंगों के रूप में विकसित होगा या महिला यौन अंगों के रूप में, यह कई कारकों पर निर्भर करता है। एक कारक सेक्स क्रोमोसोम हैं, जिन्हें X और Y कहा जाता है। सामान्य पुरुषों में 1 X और 1 Y क्रोमोसोम होते हैं। सामान्य महिलाओं में 2 X क्रोमोसोम होते हैं। विकास की शुरुआत में, Y क्रोमोसोम वाला भ्रूण टेस्टिस विकसित करना शुरू कर देता है, जो पुरुष हार्मोन टेस्टोस्टेरॉन का स्राव करता है। टेस्टोस्टेरॉन उन मार्गों को सक्रिय करता है जो वृषणकोष, पेनिस और पेनिल यूरेथ्रा (पेनिस के माध्यम से मूत्र मार्ग) के विकास का कारण बनते हैं। टेस्टोस्टेरॉन के बिना (एक सामान्य महिला भ्रूण की तरह), जननांग क्लिटोरिस, लैबिया मजोरा बन जाते हैं, और वेजाइना तथा यूरेथ्रल केनाल्स को अलग करते हैं। टेस्टोस्टेरॉन, के अलावा, विकासशील भ्रूण द्वारा बनाए गए अन्य पदार्थ हैं जो जननांग विकास को नियंत्रित करने में मदद करते हैं।

महिला के बाहरी प्रजनन अंगों की रचना

ऐसे कई कारक हैं, जो महिला जननांग के जन्मजात दोष के कारण बनते हैं, लेकिन अधिकांश में जन्म से पहले, गर्भस्थ शिशु में सेक्स हार्मोन के असामान्य स्तर शामिल होते हैं, विशेष रूप से टेस्टोस्टेरॉन (या टेस्टोस्टेरॉन जैसे पदार्थ) का बहुत ज़्यादा होना।

जननांगों के सामान्य विकास में हस्तक्षेप करने वाले कारकों में शामिल हैं

  • सेक्स क्रोमोसोम की असामान्यताएं

  • असामान्य या अनुपस्थित जीन (शरीर कैसे काम करता है इसके लिए निर्देशों का DNA कोड)

  • गर्भस्थ शिशु का कुछ पदार्थों, जैसे कि कुछ खास दवाइयां, दवाएँ और हार्मोन, के संपर्क में आना, जो जननांग के विकास में रुकावट डालते हैं

कभी-कभी, ऐसा कारक, जो जननांग दोष का कारण बनता है, अन्य अंग का दोष भी पैदा करता है।

जिन बच्चों को जननांग दोष होता है, उन्हें पेशाब करने में समस्या हो सकती है। बाद की उम्र में, लोगों को सहवास में कठिनाई, प्रजनन क्षमता में कमी, सामाजिक और मनोवैज्ञानिक समस्याओं, या इनके संयोजन का सामना करना पड़ सकता है।

महिला जननांग जन्मजात दोष के प्रकार

लड़कियों में कुछ जननांग के पैदाइशी दोषों में शामिल हैं

लैबियल एड्हीशन्स

लैबिया वेजाइना के छिद्र पर मांसल होंठ होते हैं। लैबियल एड्हीशन्स तब होते हैं जब वेजाइना के होंठ एक साथ चिपक जाते हैं। ये एड्हीशन्स आम तौर पर बचपन में होते हैं, सामान्यतः जब लड़कियां लगभग 2 साल की होती हैं, लेकिन कुछ पहले ही या फिर बाद में भी विकसित हो सकते हैं। लैबियल एड्हीशन्स के आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं और अक्सर अपने-आप चले जाते हैं। जब उसके लक्षण होते हैं, तो यह आमतौर पर वेजाइना में कुछ मूत्र इकट्ठा होने के कारण होता है, जिससे जलन, संक्रमण या ड्रिबलिंग हो सकती है।

लक्षणों का कारण बनने वाले जमाव का उपचार एक क्रीम से किया जाता है, जिसमें एस्ट्रोजेन होता है। वैकल्पिक रूप से, डॉक्टर अपने ऑफ़िस में या ऑपरेटिंग रूम में सर्जरी करके जमाव को खोल सकते हैं।

ऐसी रुकावटें जो कोई लक्षण उत्पन्न नहीं करती हैं, उन्हें भी यौवन से पहले सर्जरी करके खोला जाना चाहिए, ताकि मासिक धर्म का रक्त ठीक से निकल सके।

लैबियल एड्हीशन्स आमतौर पर वापस हो जाते हैं। उनकी वापसी को रोकने में मदद करने के लिए, लड़कियां उस जगह पर जलन को रोकने के लिए दिन में कई बार दूसरी क्रीम लगाती हैं जो एड्हीशन्स के वापस होने का कारण बन सकती हैं।

इंपर्फोरेट हाइमन

हाइमन वेजाइना के छिद्र पर पतली झिल्ली होती है। आमतौर पर, हाइमन छिद्र के केवल एक हिस्से को कवर करता है। हालांकि, कुछ लड़कियां ऐसे हाइमन के साथ पैदा होती हैं, जो योनि के छिद्र को पूरी तरह से बंद कर देता है। इस दोष को इम्परफ़ोरेट हाइमन कहा जाता है। क्योंकि वेजाइना का छिद्र बंद होता है, जिससे वेजाइना स्राव बाहर नहीं जा सकता है। कभी-कभी समस्या का पता नहीं लग पाता है और लड़कियों के युवा होने पर इसे ठीक नहीं किया जाता है, इसलिए जब लड़कियों को मासिक धर्म शुरू होता है, तो रक्त बाहर नहीं जा पाता। ऐसे मामलों में, लड़कियों को एब्डॉमिनल दर्द हो सकता है, क्योंकि उनकी योनि में मासिक धर्म का रक्त फंस जाता है।

जिन लड़कियों को इंपर्फोरेट हाइमन होता है, उन्हें हाइमन खोलने के लिए एक मामूली सर्जरी की प्रक्रिया होती है।

अतिरिक्त जननांग अंग (डुप्लीकेशन असामान्यताएं)

बहुत कम लड़कियां अतिरिक्त (डुप्लिकेट) जननांग अंगों के साथ पैदा होती हैं। यानी कि, उनकी 1 के बजाय 2 योनि, 2 गर्भाशय ग्रीवा या 2 गर्भाशय हो सकते हैं। कुछ लड़कियों में, कोई अंग पूरी तरह से डुप्लिकेट नहीं होता, लेकिन अतिरिक्त ऊतक (जैसे योनि पट या गर्भाशय पट) द्वारा पूरी तरह से या आंशिक रूप से 2 में विभाजित होता है। कभी-कभी, ये असामान्यताएं जन्म के समय ही पता चल जाती हैं, लेकिन, चूंकि ये आंतरिक अंग होते हैं, इसलिए इनका पता अक्सर जीवन में बाद में तब चलता है, जब मासिक धर्म, प्रजनन या गर्भावस्था संबंधी समस्याएं होती हैं।

कुछ डुप्लीकेशन की असामान्यताओं को उपचार की जरूरत नहीं होती है, लेकिन बाकी को सर्जरी के साथ ठीक करने की जरूरत होती है।

जननांग अंग एक साथ जुड़े हुए (फ्युजन असामान्यताएं)

बहुत कम ही जन्म के समय लड़कियों के जननांग अंग एक साथ जुड़ हुए होते हैं (फ्यूज्ड)। यानी कि, उनके मलाशय, योनि और मूत्रमार्ग, 1 संरचना के रूप में एक साथ जुड़े हुए हो सकते हैं।

फ़्यूज़न की मामूली असामान्यताओं को हो सकता है उपचार की आवश्यकता न हो, लेकिन गंभीर असामान्यताओं को सर्जरी से ठीक करने की आवश्यकता होती है।

महिला के आंतरिक प्रजनन अंगों की रचना

छोटी योनि की अनुपस्थित या (योनि का एजेनेसिस)

गर्भावस्था के दौरान, गर्भस्थ महिला शिशु की आंतरिक प्रजनन प्रणाली पूरी तरह से विकसित नहीं हो पाती। कोई महिला शिशु, योनि के बिना या आंशिक रूप से निर्मित योनि के साथ पैदा हो सकता है (निचली योनि बनती है, लेकिन ऊपरी योनि अनुपस्थित होती है)। कभी-कभी अन्य आंतरिक प्रजनन अंग, जैसे गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय भी विकसित नहीं हो पाते। इन स्थितियों को योनि एजेनेसिस, म्यूलेरियन एजेनेसिस, या मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर-हौसर (MRKH) सिंड्रोम कहा जाता है।

जन्म के समय डॉक्टरों द्वारा किए जाने वाले शारीरिक परीक्षण के दौरान, गर्भाशय ग्रीवा या गर्भाशय के विकास में योनि एजेनेसिस या असामान्यताएं नहीं देखी जा सकतीं, क्योंकि बाह्य प्रजनन संरचनाएं, जैसे कि लेबिया और निचली योनि, आमतौर पर सामान्य रूप से विकसित होती हैं। अक्सर, लड़कियों में रोगों का निदान, यौवन आने तक नहीं हो पाता, क्योंकि, हालांकि उनके स्तन और बगल और जघन बाल विकसित होते हैं, लेकिन उनमें मासिक धर्म नहीं होता (एमेनोरिया)। कभी-कभी, गर्भाशय निर्मित होता है, लेकिन छोटा होता है या योनि में मौजूद ऊतक उसे अवरुद्ध कर देते हैं (योनि पट), इसलिए रक्त निकल नहीं पाता और इस कारण दर्द होता है। 

जिन लड़कियों को योनि एजेनेसिस होता है, उनमें किडनी की असामान्यताएं भी हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, उनमें एक किडनी अनुपस्थित हो सकती है। उनमें हड्डियों की समस्या या एब्डॉमिनल वॉल की असामान्यताएं हो सकती है। 

जब तक लड़कियों को मासिक धर्म के रक्त के अवरुद्ध प्रवाह के कारण दर्द नहीं होता, तब तक तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं होती। जब लड़कियां उपचार शुरू करने के लिए तैयार हो जाती हैं, तो वे अपनी योनि कैनाल को फैलाने के लिए योनि डाइलेटर का उपयोग करती हैं। योनि डाइलेटर एक चिकनी प्लास्टिक रॉड होती है, जो टैम्पोन जैसे आकार की होती है। लड़कियां एक डाइलेटर डालती हैं, और समय के साथ, यह योनि को फैलाता है।

महिला जननांग के जन्मजात दोषों का निदान

  • शारीरिक परीक्षण

  • कभी-कभी, इमेजिंग जांचें, जैसे कि अल्ट्रासाउंड और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग

  • कभी-कभी, क्रोमोसोम और हार्मोन के स्तरों का विश्लेषण करने के लिए रक्त की जांचें

डॉक्टर, बच्चे के जननांगों का शारीरिक परीक्षण करते हैं और अन्य जन्मजात दोषों का पता लगाने का प्रयास करते हैं।

अक्सर, डॉक्टर, योनि, गर्भाशय ग्रीवा, गर्भाशय, और अंडाशयों की उपस्थिति की पहचान करने के लिए अल्ट्रासाउंड या कभी-कभी मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) करते हैं। वे असामान्यताओं का पता लगाने के लिए योनि के मुंह में देखने के लिए एक पतली, देखने की नली (हिस्टेरोस्कोप या सिस्टोस्कोप) का भी उपयोग कर सकते हैं। यदि इन परीक्षणों के परिणाम स्पष्ट नहीं हैं, तो डॉक्टर लेप्रोस्कोपी कर सकते हैं, जिसमें वे एंडोस्कोप का उपयोग करके एब्डॉमिनल केविटी के अंदर देखते हैं।

डॉक्टर यह देखने के लिए शिशु में कौन से सेक्स क्रोमोसोम हैं और हार्मोन के स्तरों को मापने के लिए रक्त की जांच कर सकते हैं।

महिला जननांग के जन्मजात दोषों का उपचार

  • सर्जरी

अधिकांश बच्चे जिनके जननांग में दोष होते हैं, उन्हें दोषों को ठीक करने के लिए सर्जरी की जरूरत होती है। कुछ मामूली दोषों के लिए सर्जरी की जरूरत नहीं होती है।

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