एबस्टाइन से जुड़ी विसंगति

(एबस्टाइन से जुड़ी विसंगति)

इनके द्वाराLee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अप्रैल २०२३

एबस्टाइन से जुड़ी विसंगति, ट्राइकस्पिड वॉल्व की असामान्यता है, जिसकी वजह से रिगर्जिटेशन वाले वॉल्व (रक्त का वापस एट्रियम में रिसाव होना) या स्टेनोसिस (दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित रक्त में अवरोध) के साथ खराबी आ सकती है। हृदय के दाएं हिस्से का आकर बहुत बढ़ सकता है।

लक्षण|
निदान|
उपचार|
अधिक जानकारी|

इसके लक्षण बच्चे की उम्र पर निर्भर करते हैं, कि लक्षण कब शुरू होंगे।
शिशुओं की त्वचा का रंग नीला हो सकता है (सायनोसिस)।
किसी भी उम्र में हृदय की असामान्य धड़कन विकसित हो सकती है।
इसका निदान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और हृदय की इमेजिंग द्वारा होता है।
इसका उपचार दवाओं और सर्जरी द्वारा होता है।

(दिल की समस्याओं का विवरण भी देखें।)

कुछ अध्ययनों में पता चला है कि ऐसे शिशुओं में यह असामान्यता विकसित होने का खतरा ज़्यादा रहता है जिनकी माता ने प्रेग्नेंसी के दौरान लीथियम वाली दवा ली हो। एबस्टाइन से जुड़ी विसंगति के साथ अक्सर एट्रियल सेप्टल डिफ़ेक्ट, पल्मोनिक वाल्व स्टेनोसिस और वॉल्फ़-पार्किंसन-व्हाइट-सिंड्रोम भी होते हैं।

एबस्टाइन से जुड़ी विसंगति के लक्षण

नवजात बच्चों का रंग नीला हो सकता है (जिससे यह पता चलता है कि शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल रही) या लक्षण वयस्कता तक विकसित नहीं होते, जब तक कि दिल की धड़कन में असामान्यता नहीं होती।

एबस्टाइन से जुड़ी विसंगति का निदान

इकोकार्डियोग्राफी
MRI

ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) से निदान की पुष्टि हो जाती है।

खासतौर पर, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और सीने के एक्स-रे किये जाते हैं।

मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) ट्राइकस्पिड वॉल्व के बारे में महत्वपूर्ण अन्य विवरण प्रदान करती है, जिससे डॉक्टर को सर्जरी की योजना बनाने में सहायता मिलती है।

एबस्टीन एनोमली का उपचार

दवाई
सर्जरी

शिशुओं में सायनोसिस के गंभीर लक्षण होने पर दवा की आवश्यकता होती है। डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने में सहायता के लिए प्रोस्टाग्लैंडिंस नामक दवा दी जा सकती है, ताकि सर्जरी किए जाने तक दाएं वेंट्रिकल में रक्त का प्रवाह बनाए रखा जा सके।

अगर असामान्य ट्राइकस्पिड वाल्व से हृदय का आकार बढ़ने के गंभीर लक्षण पैदा होते हैं, तो वाल्व को सर्जरी से ठीक करना पड़ता है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इन संसाधनों की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।

American Heart Association: Common Heart Defects: माता-पिता और देखभाल करने वाले व्यक्तियों के लिए हृदय से जुड़ी सामान्य जन्मजात समस्याओं का विवरण देता है
American Heart Association: Infective Endocarditis: इंफ़ेक्टिव एन्डोकार्डाइटिस का विवरण देता है, जिसमें बच्चों और देखभाल करने वाले लोगों के लिए प्रोफ़ाइलैक्टिक एंटीबायोटिक के इस्तेमाल का सारांश होता है

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