टोटल एनोमलस पल्मोनरी वीनस रिटर्न में, ब्लड वेसल आमतौर पर फेफड़ों से दिल के बाईं ओर ऑक्सीजन वाला ब्लड लेकर जाने वाली पल्मोनरी शिराएं नाम की ब्लड वेसल दिल के दाईं ओर जुड़ती हैं। फिर यह ब्लड दिल के दाएं और बाएं चेंबर को अलग करने वाली सतह में मौजूद एक छेद के माध्यम से दिल की बाईं ओर फ़्लो होता है।
TAPVR के अधिक हल्के लक्षणों वाले बच्चों में, शैशवावस्था के दौरान केवल स्तनपान और सांस लेने से जुड़ी हल्की समस्याएं हो सकती हैं।
TAPVR के अधिक गंभीर लक्षणों वाले बच्चों में त्वचा का रंग नीला पड़ना (सायनोसिस), सांस चढ़ना और थकान हो सकती है।
इस समस्या के अधिक गंभीर लक्षणों वाले बच्चों में, जन्म के तुरंत बाद गंभीर श्वसन तंत्र संबंधी संकट और सायनोसिस हो सकते हैं।
निदान के लिए ईकोकार्डियोग्राफ़ी की ज़रूरत पड़ती है।
सर्जिकल प्रक्रिया के साथ डिफ़ेक्ट का इलाज किया जाता है।
(दिल की समस्याओं का विवरण भी देखें।)
दिल की जन्मजात समस्याओं का 1 से 2% टोटल एनोमलस पल्मोनरी वीनस रिटर्न (TAPVR) होता है।
आमतौर पर, पल्मोनरी शिराएं फेफड़ों से मिली ऑक्सीजन वाला ब्लड दाएं एट्रियम में भेजती हैं। फिर ऑक्सीजन वाला यह ब्लड दाएं एट्रियम से बाएं वेंट्रिकल में जाता है, जहां से यह शरीर में पंप होता है। (भ्रूण में सामान्य परिसंचरण भी देखें।) TAPVR के साथ जन्म लेने वाले शिशुओं में, पल्मोनरी शिराएं सामान्य रूप से दाएं एट्रियम से नहीं जुड़ती और इसके बजाय ये दाएं एट्रियम की तरफ़ जाने वाले एक असामान्य रास्ते से जुड़ती हैं। इसलिए जिस दाएं एट्रियम में शरीर से फेफड़ों तक पहुंचाने के लिए बिना ऑक्सीजन वाला ब्लड आता है अब उसमें ऑक्सीजन वाला और बिना ऑक्सीजन वाला ब्लड आता है। अतिरिक्त ब्लड के वापस आने से दिल के दाईं ओर के हिस्से का काम और उसका आकार बढ़ जाता है। इससे भी ज़रूरी यह है कि पल्मोनरी शिराओं से बहने वाला ब्लड कई जगहों से होता हुआ दाएं एट्रियम तक जाता है, जिसके रास्ते में यह दिल में ऊपर की ओर, दिल में नीचे की ओर या दिल की पिछली सतह की ओर जाता है। ये रास्ते संकुचित या ब्लॉक हो सकते हैं, जिससे ब्लड वापस फेफड़ों में जमा होता है और फेफड़ों में प्रेशर बनता है जिससे यह सामान्य रूप से काम नहीं कर पाता। ब्लड दिल की दाईं ओर दाएं और बाएं एट्रियम के बीच मौजूद छेद में से बहता है (पेटेंट फ़ोरामेन ओवेल या एट्रियल सेप्टल डिफ़ेक्ट)।
टोटल एनोमलस पल्मोनरी वीनस रिटर्न
पल्मोनरी शिराएं दाएं एट्रियम से नहीं जुड़ती हैं; बल्कि पूरी पल्मोनरी वीनस रिटर्न कई कनेक्शन के माध्यम से सिस्टमेटिक वीनस सर्क्युलेशन में प्रवेश करती है (इस मामले में जोड़ने वाली शिरा सुपराकार्डिक होती है या दिल के ऊपर होती है)। जोड़ने वाली शिराएं दिल के नीचे (इंफ़्राकार्डिएक) या दिल के पीछे भी हो सकती है। सिस्टमेटिक ब्लड फ़्लो दाएं से बाएं एट्रियल के मुड़ाव पर निर्भर करता है। AO = एओर्टा; IVC = छोटी वीना केवा; LA =बायां एट्रियम; LV = बायां वेंट्रिकल; PA = पल्मोनरी धमनी; PV =पल्मोनरी शिराएं; RA = दायां एट्रियम; RV = दायां वेंट्रिकल; SVC = सुपीरियर वेना केवा। |
TAPVR के लक्षण
TAPVR से गंभीर रूप से पीड़ित नवजात बच्चों को सांस लेने में तकलीफ़ हो सकती है और त्वचा का रंग नीला (सायनोसिस) पड़ सकता है।
हल्के लक्षण होने पर, हार्ट फ़ेल (आंकड़े देखें हार्ट फ़ेलियर के प्रकार) हो सकता है, लेकिन इसका पता लगने में मुश्किल हो सकती है। हार्ट फ़ेल्योर के लक्षणों में त्वचा के रंग का नीला पड़ना (सायनोसिस) और थकान शामिल हैं। आमतौर पर ऑक्सीजन का स्तर सामान्य से कम होता है, लेकिन कुछ शिशुओं में कोई लक्षण या सायनोसिस नहीं हो सकता है।
TAPVR का निदान
इकोकार्डियोग्राफी
डॉक्टर छाती के एक्स-रे, स्टेथोस्कोप के साथ सुनाई देने वाली दिल की सरसराहट की आवाज़, या पल्स ऑक्सीमेट्री से पता लगाए गए रक्त में कम ऑक्सीजन स्तर के निष्कर्षों के आधार पर निदान का अंदाज़ा लगाते हैं। निदान की पुष्टि ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) से होती है। कभी-कभी, डॉक्टर को डिफ़ेक्ट को और अच्छे से देखने के लिए दिल की मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) एंजियोग्राफ़ी करनी पड़ सकती है।
TAPVR का इलाज
सर्जिकल मरम्मत
सर्जरी से पहले हार्ट फ़ेल्योर के इलाज के लिए दवाई
TAPVR से पीड़ित नवजात बच्चों की छोटी उम्र में सर्जरी करने की ज़रूरत होती है। जब पल्मोनरी शिराओं के रास्ते में गंभीर रुकावट होती है, तो इसे इमरजेंसी में सर्जरी से ठीक करने की ज़रूरत होती है। हार्ट फ़ेल होने पर, सर्जरी करने से पहले सांस लेने में सुधार करने के लिए दवाइयों से इलाज करने की ज़रूरत होती है।
सर्जिकल प्रक्रिया में पल्मोनरी शिराओं और बाएं एट्रियम में कनेक्शन बनाया जाता है। बाएं एट्रियम के असामान्य कनेक्शन वाले रास्ते को बांध कर बंद कर दिया जाता है।
कुछ बच्चों को डेंटिस्ट से मिलने और कुछ तरह की सर्जरी (श्वसन तंत्र की सर्जरी) कराने से पहले एंटीबायोटिक्स लेनी पड़ती हैं। इन एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल एन्डोकार्डाइटिस जैसे इंफ़ेक्शन को ठीक करने के लिए किया जाता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इन संसाधनों की सामग्री के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Heart Association: Common Heart Defects: माता-पिता और देखभाल करने वालों के लिए दिल से जुड़े सामान्य जन्मजात समस्याओं का विवरण देता है
American Heart Association: Infective Endocarditis: इंफ़ेक्टिव एन्डोकार्डाइटिस का विवरण देता है, जिसमें बच्चों और देखभाल करने वालों के लिए एंटीबायोटिक के इस्तेमाल का सार होता है
