कंजेनियली करेक्टेड ट्रांसपोज़िशन ऑफ़ द ग्रेट आर्टरीज़ में, एओर्टा और पल्मोनरी धमनी के सामान्य कनेक्शन उल्टे हो जाते हैं, लेकिन हृदय के निचले चेंबर (वेंट्रिकल) भी उल्टे हो जाते हैं, इसलिए परिसंचरण को "सही" किए जाने की ज़रूरत होती है, ताकि शिराओं में मौजूद कम ऑक्सीजन वाला रक्त, फेफड़ों में और अधिक ऑक्सीजन वाला रक्त शरीर में जाए, जैसा कि सामान्य रूप से होना चाहिए। हालांकि, परिसंचरण कुशल नहीं होता है क्योंकि दायां वेंट्रिकल, जिसे फेफड़ों के में कम दाब वाले परिसंचरण से रक्त को पंप करने के लिए डिज़ाइन किया जाता है, उसे शरीर में काफ़ी अधिक दबाव से रक्त का परिसंचरण करने की आवश्यकता होती है।
कंजेनियली करेक्टेड ट्रांसपोज़िशन ऑफ़ द ग्रेट आर्टरीज़ से ग्रसित बच्चों में हृदय के चैंबर के स्विच होने के साथ हृदय संबंधी अन्य कई असामान्यताओं की वजह से कई तरह के अलग लक्षण होते हैं।
हृदय की मांसपेशियों के कमज़ोर होने की वजह से वयस्क उम्र में शरीर में रक्त की आपूर्ति करने वाले दाएं वेंट्रिकल की वजह से लंबी अवधि की समस्याएं होने की संभावनाएं होती हैं।
इसका निदान डॉक्टर के शारीरिक परीक्षण, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG), चेस्ट इमेजिंग और कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से होता है।
इसका उपचार, लक्षणों को नियंत्रित करने की दवाओं, खराबियों को ठीक करने के लिए सर्जरी, असामान्यता, हृदय की असामान्य धड़कन की वजह से होने पर इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफ़िब्रिलेटर के ज़रिए होता है।
(दिल की समस्याओं का विवरण भी देखें।)
बड़ी धमनियों का जन्मजात रूप से सही ट्रांसपोज़िशन बहुत दुर्लभ होता है। ज़्यादातर प्रभावित शिशुओं में हृदय की अन्य असामान्यताएं भी होती हैं, जैसे वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफ़ेक्ट, पल्मोनिक स्टेनोसिस, और एबस्टीन विसंगति।
लक्षण
इन असामान्यताओं से बहुत तरह के लक्षण हो सकते हैं। हृदय के अवरोध की वजह से हृदय की धड़कन असामान्य रूप से धीमी (जिसे हार्ट ब्लॉक कहते हैं) हो सकती है। हृदय के अवरोध होने पर, जो इलेक्ट्रिकल सिग्नल हृदय की धड़कनों को नियंत्रित करते हैं, वे हृदय के ऊपरी और निचले चेंबर्स के बीच आंशिक रूप से या पूरी तरह अवरुद्ध हो जाते हैं। हृदय के अवरोध का इलाज पेसमेकर के ज़रिए किया जाता है। इसके साथ होने वाली किसी भी असामान्यता की वजह से उत्पन्न लक्षणों के अलावा, कंजेनियली करेक्टेड ट्रांसपोज़िशन से पीड़ित सभी व्यक्तियों में दाएं वेंट्रिकल द्वारा शरीर में रक्त परिसंचरण किए जाने के अतिरिक्त अन्य लक्षण पैदा होने की संभावना होती है।
शिशुओं में पल्मोनिक स्टेनोसिस या वेंट्रिकुलर सेप्टल खराबी की वजह से हृदय की घरघराहट की आवाज़ हो सकती है। स्टेनोसिस के गंभीर होने और वेंट्रिकुलर सेप्टल खराबी के मौजूद होने पर, त्वचा और होठ नीले दिखाई देते (सायनोसिस) हैं क्योंकि ऊतकों तक पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं पहुंचती है। अगर लार्ज वेंट्रिकुलर सेप्टल खराबी मौजूद हो, तो हृदय की खराबी के लक्षण जैसे सांस लेने में कठिनाई और कम भोजन लेना हो सकते हैं। बचपन और किशोरावस्था के दौरान लक्षण धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं, जो खराबियों की गंभीरता पर निर्भर है।
जब बच्चे वयस्क उम्र में पहुंचते हैं, तो उनके दाएं वेंट्रिकल का फ़ंक्शन, जो उनके बाएं वेंट्रिकल का कार्य ले चुका होता है, बिगड़ना शुरू हो सकता है, जिसकी वजह से हृदय का आकार बढ़ना शुरू सकता है (कार्डियोमायोपैथी) या हार्ट फ़ेल्योर हो सकता है। ट्राइकस्पिड रीगर्जिटेशन बार-बार होता है, जिसमें जब भी दायां वेंट्रिकल संकुचित होता है तब ट्राइकस्पिड वाल्व के माध्यम से पीछे की ओर रक्त का रिसाव होता है।
निदान
हृदय का स्टेथोस्कोप परीक्षण
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और चेस्ट एक्स-रे
इकोकार्डियोग्राफी (हृदय की अल्ट्रासोनोग्राफी)
मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) और कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT)
कार्डियक कैथेटराइज़ेशन
डॉक्टर, स्टेथोस्कोप से हृदय की आवाज़ सुनकर उसकी असामान्यताओं का निदान कर सकते हैं। डॉक्टरों को हृदय के दाएं हिस्से की तुलना में बाएं हिस्से की हृदय की घरघराहट या हृदय की ध्वनि अधिक तेज़ सुनाई दे सकती है। बाद मे, वे आमतौर पर ECG और इमेजिंग अध्ययन करते हैं।
ईकोकार्डियोग्राफ़ी (हृदय की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) और कभी कभी CT या MRI का उपयोग एनाटॉमी के विवरण दिखाने के लिए और वेंट्रिकल के फ़ंक्शनों के मूल्यांकन के लिए किया जाता है।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) से हृदय के ब्लॉक या अन्य असामान्यताएं और चेस्ट एक्स-रे से हृदय के आकार व पोज़िशन में बदलाव देखे जा सकते हैं।
उपचार
दवाई
सर्जरी
पेसमेकर या इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर
अगर हृदय की खराबी विकसित होती है, तो दवाओं की आवश्यकता पड़ सकती है।
वेंट्रिकुलर खराबियों या ट्राइकस्पिड रिगर्जिटेशन के लिए सर्जिकल उपचार अक्सर आवश्यक होता है।
अगर कंजेनियल ट्रांसपोज़िशन की वजह से हृदय की धड़कनें असामान्य हो जाती हैं, तो पेसमेकर या इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफ़िब्रिलेटर की आवश्यकता हो सकती है।
अगर इसके काम करने में गंभीर असामान्यता विकसित होती है, तो हार्ट ट्रांसप्लांटेशन कराना पड़ सकता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इन संसाधनों की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।
American Heart Association: Common Heart Defects: माता-पिता और देखभाल करने वाले व्यक्तियों के लिए हृदय से जुड़ी सामान्य जन्मजात समस्याओं का विवरण देता है
American Heart Association: Infective Endocarditis: इंफ़ेक्टिव एन्डोकार्डाइटिस का विवरण देता है, जिसमें बच्चों और देखभाल करने वाले लोगों के लिए प्रोफ़ाइलैक्टिक एंटीबायोटिक के इस्तेमाल का सारांश होता है
