महाधमनियों के ट्रांस्पोज़िशन में एओर्टा और पल्मोनरी धमनी के दिल से जुड़े सामान्य कनेक्शन को उल्टा कर दिया जाता है।
एओर्टा और पल्मोनरी धमनी को उल्टा कर दिया जाता है, जिससे कम ऑक्सीजन वाला ब्लड शरीर और ऑक्सीजन से भरपूर ब्लड शरीर के बजाय, फेफड़ों और दिल में बहने लगता है।
इसके लक्षण जन्म के समय दिखने लगते हैं और उनमें गंभीर सायनोसिस (होंठों और त्वचा का नीला पड़ना) और सांस लेने में तकलीफ़ शामिल हैं।
इसका निदान ईकोकार्डियोग्राफ़ी के आधार पर किया जाता है।
जन्म के तुरंत बाद दवाई या तुरंत कार्डिएक कैथीटेराइजेशन की ज़रूरत पड़ सकती है।
जन्म के शुरुआती कुछ दिनों में सर्जरी की जाती है।
(दिल की समस्याओं का विवरण भी देखें।)
शरीर से आने वाला कम ऑक्सीजन वाला ब्लड दाएं एट्रियम में चला जाता है और हमेशा की तरह बाएं वेंट्रिकल से बहता है, लेकिन फिर यह एओर्टा में जाता है और फेफड़ों को बाइपास करते हुए शरीर में चला जाता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त दिल और फेफड़ों में आता और जाता रहता है (फेफड़ों से पल्मोनरी शिरा, फिर बाएं एट्रियम और वेंट्रिकल, फिर पल्मोनरी धमनी में), लेकिन यह शरीर में नहीं जाता।
शरीर को ज़िंदा रहने के लिए ऑक्सीजन की ज़रूरत होती है। हालांकि, दिल के इस डिफ़ेक्ट से पीड़ित बच्चे जन्म के कुछ समय तक ज़िंदा रह सकते हैं, क्योंकि जन्म के समय फ़ोरामेन ओवेल (बाएं और दाएं एट्रिया के बीच एक छेद) और डक्टस आर्टिरियोसस (पल्मोनरी धमनी को एओर्टा से जोड़ने वाली ब्लड वेसल-देखें भ्रूण में सामान्य परिसंचरण) अभी खुले हुए हैं। इस खुली जगह से ऑक्सीजन से भरपूर रक्त, कम ऑक्सीजन वाले रक्त में मिल जाता है, जिससे कभी-कभी शिशु के शरीर को ज़िंदा रहने जितनी ऑक्सीजन मिल जाती है। जैसे ही डक्टस बंद होता है, जैसा कि जन्म के बाद होना चाहिए, उस समय एट्रियल का मुंह बहुत छोटा होता है, जिससे ऑक्सीजन से भरपूर कुछ ही ब्लड शरीर में जा पाता है। अगर एट्रियल डिफ़ेक्ट को तुरंत फैलाया जाता, तो शिशु की मृत्यु हो जाएगी।
महाधमनियों के ट्रांस्पोज़िशन के साथ दिल के अन्य डिफ़ेक्ट भी जुड़े हो सकते हैं, जैसे वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफ़ेक्ट (दिल के निचले दो चेंबरों को अलग करने वाली सतह में छेद), जिससे कम ऑक्सीजन वाले और ऑक्सीजन से भरपूर ब्लड के मिलने से वास्तव में फायदा हो सकता है।
महाधमनियों का ट्रांस्पोज़िशन
एओर्टा और पल्मोनरी धमनी के कनेक्शन उल्टे कर दिए जाते हैं। |
महाधमनियों के ट्रांस्पोज़िशन के लक्षण
महाधमनियों के ट्रांस्पोज़िशन से, जन्म के समय आमतौर पर गंभीर सायनोसिस (होंठों और त्वचा का नीला पड़ना) और सांस लेने में तकलीफ़ हो सकती है।
महाधमनियों के ट्रांस्पोज़िशन का निदान
इकोकार्डियोग्राफी
डॉक्टरों को निदान का अंदाज़ा तब होता है, जब उन्हें नवजात शिशु के ब्लड में ऑक्सीजन के बहुत कम लेवल का पता लगता है। नवजात शिशु को तेज़ी से सांस आ सकती है, लेकिन वह मुश्किल से नहीं होती।
ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) से निदान की पुष्टि हो जाती है।
खासतौर पर, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और सीने के एक्स-रे किये जाते हैं। ECG का नतीजा सामान्य होता है। सीने के एक्स-रे से दिल के आकार के बढ़ने या असामान्य होने का पता चल सकता है।
महाधमनियों के ट्रांस्पोज़िशन का इलाज
डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए कभी-कभी प्रोस्टेग्लैंडिन नाम की दवाई
बलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी
सर्जरी
आमतौर पर, जन्म के शुरुआती कुछ दिनों में सर्जरी की जाती है। हालांकि, सर्जरी करने तक नवजात शिशु को जीवित रखने के लिए अन्य प्रक्रियाएं भी की जा सकती हैं।
कुछ बच्चों में, डक्टस आर्टिरियोसस को खुला रखने के लिए डॉक्टर शिरा के माध्यम से प्रोस्टेग्लैंडिन देते हैं। डक्टस आर्टिरियोसस को खुला रखने से फेफड़ों में ब्लड जाता है और ब्लड में ऑक्सीजन का लेवल बढ़ जाता है। डॉक्टर यह दवा लेने वाले शिशुओं की बारीकी से निगरानी करते हैं, क्योंकि प्रोस्टेग्लैंडिन लेते समय वे कभी-कभी कम स्थिर हो जाते हैं।
जिन शिशुओं में लक्षण गंभीर होते हैं और प्रोस्टेग्लैंडिन का असर नहीं होता उनमें एक एट्रियल का मुंह इतना छोटा हो सकता है कि वह बाएं एट्रियल से ऑक्सीजन भरपूर ब्लड को दाएं एट्रियल से कम ऑक्सीजन वाले ब्लड को सही से मिला ही ना पाए। ऐसी स्थिति में, डॉक्टर को बलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी प्रक्रिया करनी पड़ सकती है। एक पतली ट्यूब (कैथेटर) के छोर पर बलून लगाकर इसे नाभि (गर्भनाल शिरा) या ग्रोइन (फ़ेमोरल शिरा) की एक ब्लड वेसल के रास्ते दिल में पहुंचाया जाता है। इस नोक को एट्रिया (फ़ोरामेन ओवेल) के मुंह पर लगाया जाता है और बलून को फुलाकर, उसके मुंह से खींचा जाता है। इस प्रक्रिया से फ़ोरामेन फैल जाता है और ऑक्सीजन से भरपूर ब्लड दाएं एट्रियम से बाएं एट्रियम में और वहां से पूरे शरीर में जाता है।
सर्जरी में एओर्टा और पल्मोनरी धमनी को अलग किया जाता है और उन्हें सटीक वेंट्रिकल में "लगाया" जाता है। एओर्टा की जगह बदलने के बाद, दिल की कोरोनरी धमनियों को एओर्टा से जोड़ा जाता है (इस ऑपरेशन को आर्टिरियल स्विच प्रक्रिया कहते हैं)।
सर्जरी के बाद, जिन बच्चों में अब भी कुछ डिफ़ेक्ट रह जाता है उनमें से कुछ को डेंटिस्ट से मिलने और कुछ तरह की सर्जरी (जैसे श्वसन तंत्र की) कराने से पहले एंटीबायोटिक्स लेनी पड़ती हैं। इन एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल एन्डोकार्डाइटिस जैसे इंफ़ेक्शन को ठीक करने के लिए किया जाता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इन संसाधनों की सामग्री के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Heart Association: Common Heart Defects: माता-पिता और देखभाल करने वालों के लिए दिल से जुड़े सामान्य जन्मजात समस्याओं का विवरण देता है
American Heart Association: Infective Endocarditis: इंफ़ेक्टिव एन्डोकार्डाइटिस का विवरण देता है, जिसमें बच्चों और देखभाल करने वालों के लिए एंटीबायोटिक के इस्तेमाल का सार होता है
