हाइपोप्लास्टिक लेफ़्ट हार्ट सिंड्रोम

सभी प्रभावित शिशुओं का उपचार नीयोनेटल इंटेंसिव केयर यूनिट या पीडियाट्रिक कार्डिएक इंटेंसिव केयर यूनिट में किया जाता है। शिरा के ज़रिए प्रोस्टेग्लैंडिन दी जाती है, ताकि डक्टस आर्टेरियोसस को बंद होने से रोका जा सके या संकुचित डक्टस को फिर से खोला जा सके। नवजात बच्चों को आमतौर पर सांस लेने के लिए मदद की ज़रूरत पड़ती है (मैकेनिकल वेंटिलेशन), खासतौर पर उन्हें जो बहुत बीमार होते हैं। गंभीर रूप से बीमार नवजात बच्चों के हृदय की कार्यप्रणाली में सुधार लाने के लिए दवाएँ देने की ज़रूरत पड़ सकती हैं।

ज़िंदा रहने के लिए कई सारी सर्जरी करानी पड़ती है, जिससे दायां वेंट्रिकल अर्द्धविकसित बाएं वेंट्रिकल का काम करता है।

सर्जरी 2 से 3 वर्षों के सामान्य चरणों में की जाती है।

• चरण 1: जन्म के शुरुआती कुछ हफ़्तों के दौरान की जाती है। इसमें नॉरवुड नाम की जटिल प्रक्रिया शामिल है, जिससे दिल के दाएं हिस्से से शरीर में ब्लड की सप्लाई होने लगती है।

• चरण 2: यह तब किया जाता है जब शिशु की उम्र 3 से 6 महीने होती है। इस ऑपरेशन को ग्लेन प्रक्रिया कहते हैं। यह दिल के ऊपरी आधे हिस्से से दिल में आने वाले ब्लड को दिल को बाइपास करते हुए पल्मोनरी धमनी में भेज देता है।

• चरण 3: यह तब किया जाता है जब शिशु की उम्र 18 से 36 साल की होती है। अगर सर्जरी के पहले 2 चरणों से अच्छे परिणाम मिलते हैं, तब उन्हें तीसरे चरण में ले जाया जाता है, जिसे फ़ॉन्टेन प्रक्रिया कहते हैं। यह ऑपरेशन दिल के निचले आधे हिस्से से दिल में आने वाले ब्लड को दिल को बाइपास करते हुए पल्मोनरी धमनी की तरफ निर्देशित करता है, जिससे शिरा में मौजूद सारा ब्लड दिल को बाइपास करते हुए फेफड़ों में चला जाता है।

कुछ शिशुओं में, हाइपोप्लास्टिक लेफ़्ट हार्ट सिंड्रोम के लिए हार्ट ट्रांसप्लांटेशन करना बेहतर विकल्प माना जाता है। शिशुओं को दिल का डोनर मिलने तक डक्टस आर्टिरियोसस को खुला रखने तक प्रोस्टेग्लैंडिन का इंफ़्यूज़न किया जाना चाहिए। दिल के डोनर बहुत कम उपलब्ध होते हैं, इसलिए ट्रांसप्लांट का इंतज़ार करते हुए 20% शिशुओं की मृत्यु हो जाती है। ट्रांसप्लांटेशन और मल्टीस्टेज सर्जरी दोनों के बाद, 5-साल तक जीवित रहने की दर एक जैसी होती है। हालांकि, सीमित डोनर की समस्या और बेहतर सर्जिकल परिणामों की वजह से अधिकांश जन्मजात हृदय रोगों के उपचार केंद्र एक से अधिक चरणों के सर्जिकल तरीके की अनुशंसा करते हैं।

हार्ट ट्रांसप्लांटेशन के बाद, बच्चे की बाकी की ज़िंदगी के लिए, इम्यून सिस्टम (इम्यूनोसप्रेसेंट) की गतिविधियों को कम करने के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है। इन दवाओं से लोगों को इंफ़ेक्शन के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है और उनमें कुछ तरह के ट्यूमर विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। इम्यूनोसप्रेसेंट से ट्रासंप्लांट किए गए दिल की कोरोनरी धमनियों में भी क्षति होती है। कोरोनरी धमनी की क्षति का एकमात्र उपलब्ध उपचार दोबारा ट्रांसप्लांटेशन है।

कुछ बच्चों को डेंटिस्ट से मिलने और कुछ खास सर्जरी (जैसे श्वसन तंत्र की) कराने से पहले एंटीबायोटिक्स लेनी पड़ती हैं, यह सर्जरी के नतीज़ों पर निर्भर करता है। इन एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल एन्डोकार्डाइटिस जैसे इंफ़ेक्शन को ठीक करने के लिए किया जाता है।

कुछ बच्चों को हृदय में थक्के बनने से बचने के लिए एस्पिरिन या कोई खून पतला करने वाली दवाएँ वारफ़ेरिन या इनोक्सापेरिन लेने की ज़रूरत हो सकती हैं। कई प्रभावित बच्चों को एक या ज़्यादा दूसरी दवाएँ भी लेनी पड़ती हैं, ताकि उनका हृदय लगातार बेहतर ढंग से काम करता रह सके।