ऑटोइम्यून मायोसाइटिस मांसपेशियों (पोलिम्योसाइटिस) या त्वचा और मांसपेशियों (डर्मेटोम्योसाइटिस) में सूजन और कमजोरी का कारण बनता है।
मांसपेशियों की क्षति से मांसपेशियों में दर्द हो सकता है और मांसपेशियों में कमज़ोरी के कारण बांहों को कंधों से ऊपर उठाने, सीढ़ियां चढ़ने या बैठने की स्थिति से उठने में कठिनाई हो सकती है।
डॉक्टर खून में मसल एंजाइम की जांच करते हैं और मांसपेशियों की इलेक्ट्रिकल एक्टिविटी का टेस्ट कर सकते हैं, मांसपेशियों पर मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग कर सकते हैं और मांसपेशियों के ऊतक के एक टुकड़े की जांच कर सकते हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड, इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं, इम्यून ग्लोब्युलिन या कॉम्बिनेशन आमतौर पर मददगार होता है।
(संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का विवरण भी देखें।)
इन विकारों के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में सूजन (मायोसाइटिस), मांसपेशियों की अक्षम बना देने वाली कमजोरी और कभी-कभी वह जगह मुलायम हो जाती है। कमजोरी आमतौर पर कंधों और कूल्हों में होती है, लेकिन पूरे शरीर में सिमेट्रिकल तरीके से मांसपेशियों को प्रभावित कर सकती है।
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की आयु के वयस्कों या 5 से 15 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इसके विकसित होने की संभावना दोगुनी होती है। गोरे लोगों की तुलना में अश्वेत लोगों में इसके विकसित होने की संभावना 3 से 4 गुना अधिक होती है। वयस्कों में, ये विकार अकेले या अन्य संयोजी ऊतक विकारों के हिस्से के रूप में हो सकते हैं, जैसे मिक्स्ड कनेक्टिव टिश्यू बीमारी, सिस्टमैटिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस।
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस का कारण अज्ञात है। वायरस एक भूमिका निभा सकते हैं और कैंसर कभी-कभी इस विकार को ट्रिगर कर सकता है। विकार परिवारों में हो सकता है।
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस के चार प्रकार हैं:
पोलिम्योसाइटिस
डर्मेटोम्योसाइटिस
नेक्रोटाइज़िंग इम्यून-मेडिएटेड मायोपैथी
इंक्लुजन बॉडी मायोसाइटिस
डर्मेटोम्योसाइटिस आमतौर पर त्वचा में बदलाव का कारण बनता है जो पोलिम्योसाइटिस में नहीं होता है, जो डॉक्टरों को दो विकारों को अलग करने में मदद करता है। माइक्रोस्कोप में मांसपेशियों के बायोप्सी नमूने भी अलग दिखते हैं।
नेक्रोटाइज़िंग इम्यून-मेडिएटेड मायोपैथी विकार हैं, जो मांसपेशियों की कोशिकाओं (मायोसाइट्स) को मारते हैं और मांसपेशियों के अलावा अन्य ऊतक को नुकसान नहीं पहुंचाते हैं।
इंक्लुजन बॉडी मायोसाइटिस एक अलग विकार है, जो मांसपेशियों में कमज़ोरी और मांसपेशियों को नुकसान पहुंचा सकता है, आमतौर पर पैरों और हाथों में। हालांकि, यह विकार वृद्ध लोगों में विकसित होता है, धीमी गति से बढ़ता है, और आम तौर पर थेरेपी से कोई फ़ायदा नहीं होता। साथ ही, माइक्रोस्कोप में मांसपेशियों के ऊतक का एक अलग रूप होता है।
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस के लक्षण
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस के लक्षण सभी उम्र के लोगों के लिए समान हैं, लेकिन वयस्कों की तुलना में बच्चों में मांसपेशियों की सूजन अक्सर अधिक अचानक विकसित होती है। लक्षण, जो एक संक्रमण के दौरान या तुरंत बाद शुरू हो सकते हैं, सिमेट्रिकल तरीके से मांसपेशियों की कमज़ोरी (विशेष रूप से ऊपरी बांहों, कूल्हों और जांघों में), जोड़ों में दर्द (लेकिन अक्सर मांसपेशियों में थोड़ा दर्द), निगलने में कठिनाई, बुखार, थकान और वज़न कम होना शामिल है। रेनॉड सिंड्रोम (जिसमें उंगलियां अचानक बहुत पीली और झुनझुनी हो जाती हैं या ठंड या भावनात्मक परेशानी की प्रतिक्रिया स्वरूप सुन्न हो जाती हैं) भी प्रकट हो सकता है।
मांसपेशियों में कमज़ोरी धीरे-धीरे या अचानक शुरू हो सकती है और हफ्तों या महीनों तक और भी बदतर हो सकती है। चूंकि शरीर के केंद्र के करीब की मांसपेशियाँ सबसे ज़्यादा प्रभावित होती हैं, हाथों को कंधों से ऊपर उठाना, सीढ़ियां चढ़ना और कुर्सी से या टॉयलेट सीट से उतरने जैसे काम बहुत मुश्किल हो सकते हैं। यदि गर्दन की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं, तो तकिए से सिर उठाना भी असंभव हो सकता है। जिन लोगों के कंधों या कूल्हों में कमज़ोरी है उन्हें व्हीलचेयर का उपयोग करने की आवश्यकता हो सकती है या वे बिस्तर पर पड़ सकते हैं। इसोफ़ेगस के ऊपरी हिस्से में मांसपेशियों की क्षति से निगलने में कठिनाई हो सकती है और खाना वापस आ सकता है। हालांकि, हाथ, पैर और चेहरे की मांसपेशियाँ आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं।
लगभग 30% लोगों में जोड़ों में दर्द और सूजन होती है।
गले और इसोफ़ेगस को छोड़कर अंदरुनी अंग आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं। हालांकि, फेफड़े और हृदय प्रभावित हो सकते हैं, जिससे अब्नॉर्मल हार्ट रिदम (एरिदमियास), सांस की तकलीफ़ और खांसी हो सकती है। गैस्ट्रोइन्टेस्टिनल लक्षण, जो बच्चों में हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर वयस्कों में नहीं होते हैं, ब्लड वेसेल (वैस्कुलाइटिस) की सूजन के कारण होते हैं और इसमें खून की उल्टी, काले और अलकतरा जैसा मल और गंभीर पेट दर्द शामिल हो सकते हैं, कभी-कभी बाउल की लाइनिंग में छेद (परफ़ोरेशन) भी हो जाता है।
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त्वचा में बदलाव उन लोगों में होता है, जिन्हें डर्मेटोम्योसाइटिस होता है। मांसपेशियों में कमज़ोरी और अन्य लक्षणों के साथ ही चकत्ते दिखाई देने लगते हैं। आँखों के चारों ओर लाल बैंगनी सूजन के साथ चेहरे पर एक सांवली या बैंगनी दाने (जिसे हेलीओट्रोप रैश कहा जाता है) दिखाई दे सकता है। दाने उठे हुए और पपड़ीदार भी हो सकते हैं और शरीर पर लगभग कहीं भी दिखाई दे सकते हैं, लेकिन विशेष रूप से पोर, कोहनी, घुटने, ऊपरी जांघों के बाहरी हिस्से और हाथों और पैरों के हिस्सों पर आम हैं। नाखूनों के आसपास का क्षेत्र लाल या मोटा हो सकता है। जब दाने कम हो जाते हैं, तो त्वचा पर भूरे रंग का पिगमेंटशन, निशान, झुर्रीदार या हल्के रंग के पैच विकसित हो सकते हैं। खोपड़ी पर दाने सोरियसिस की तरह लग सकते हैं और बहुत खुजली हो सकती है। धूप के प्रति संवेदनशीलता और त्वचा पर छाले भी हो जाते हैं। कैल्शियम से बने उभार त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में विकसित हो सकते हैं, खासकर बच्चों में। बड़े पोर (जिसे गोट्रोन पपल्स कहा जाता है) और कभी-कभी छोटे पोर पर उभरे हुए, लाल रंग के धब्बे दिखाई दे सकते हैं।
कभी-कभी त्वचा में ये खास बदलाव उन लोगों में होते हैं, जिनकी मांसपेशियों में कमज़ोरी और सूजन नहीं होती है। इस मामले में, विकार को एमियोपैथिक डर्मेटोम्योसाइटिस कहा जाता है।
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस का निदान
स्थापित मानदंड
मांसपेशियों की बायोप्सी
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस का इलाज करने के लिए डॉक्टर निम्नलिखित मानदंडों का उपयोग करते हैं:
कंधों या कूल्हों और जांघों की मांसपेशियों में कमज़ोरी
कभी-कभी एक खास तरह का रैश
खून में कुछ मसल एंजाइम (विशेष रूप से क्रिएटिन किनासे) के बढ़े हुए स्तर, मांसपेशियों की क्षति का संकेत देते हैं
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी द्वारा मापी गई या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) स्कैन पर मांसपेशियों की उपस्थिति में मांसपेशियों की इलेक्ट्रिकल गतिविधि में असामान्यताएं
बायोप्सी और माइक्रोस्कोप में देखे जाने पर (सबसे पुख्ता सबूत), मांसपेशीय ऊतक में खास तरह के बदलाव
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस का इलाज उन सभी सूचनाओं पर आधारित है, जो डॉक्टर इकट्ठा करते हैं, जिसमें लक्षण, शरीर की जांच के परिणाम और सभी टेस्ट के परिणाम शामिल हैं।
अक्सर मसल बायोप्सी की जाती है और यह ऑटोइम्यून मायोसाइटिस का इलाज करने का सबसे निर्णायक तरीका है, खासकर जब इलाज स्पष्ट नहीं होता है। मसल बायोप्सी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती है, जब लोगों में डर्मेटोम्योसाइटिस के दौरान होने वाले त्वचा के खास बदलाव दिखते हैं।
अन्य लेबोरेटरी टेस्ट विशेष रूप से ऑटोइम्यून मायोसाइटिस की पहचान नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे डॉक्टरों को अन्य विकारों का संदेह दूर करने में मदद कर सकते हैं, जटिलताओं के जोखिम का पता लगा सकते हैं और गंभीरता निर्धारित कर सकते हैं।
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (ANA) और अन्य एंटीबॉडीज़ के स्तर का पता लगाने के लिए खून की जांच की जाती है, जो ऑटोइम्यून मायोसाइटिस वाले अधिकांश लोगों में मौजूद होते हैं। हालांकि, खून की जांच के परिणाम डॉक्टरों को ऑटोइम्यून मायोसाइटिस का इलाज करने में मदद कर सकते हैं, लेकिन सिर्फ़ उनसे ऑटोइम्यून मायोसाइटिस के निश्चित इलाज की पुष्टि नहीं हो सकती, क्योंकि कभी-कभी वे जिन असामान्यताओं का पता लगाते हैं वे स्वस्थ लोगों या अन्य विकारों वाले लोगों में मौजूद होती हैं।
MRI से डॉक्टर को बायोप्सी के लिए जगह चुनने में भी मदद मिल सकती है। मांसपेशियों के अन्य विकारों को दूर करने के लिए मांसपेशियों के ऊतकों के नमूनों पर किए गए विशेष परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।
डॉक्टर अक्सर 40 या उससे अधिक उम्र के लोगों के लिए कैंसर की जांच का सुझाव देते हैं, जिन्हें डर्मेटोम्योसाइटिस होता है या 60 या उससे अधिक उम्र के उन लोगों को जिन्हें पोलिम्योसाइटिस होता है, क्योंकि इन लोगों को कैंसर हो सकता है।
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस के लिए पूर्वानुमान
पता चलने के 5 वर्षों के भीतर इलाज करवाने वाले 50% लोगों (विशेष रूप से बच्चों) में अक्सर लंबी लक्षण-मुक्त अवधि (रेमिशन) होती है और कुछ पूरी तरह से ठीक भी हो सकते हैं। हालांकि, विकार अभी भी किसी भी समय वापस आ (रिलैप्स) सकता है। इलाज किए जाने के बाद लगभग 75% लोग कम से कम 5 साल जीवित रहते हैं। बच्चों में यह प्रतिशत और भी अधिक है।
वयस्कों को गंभीर और प्रोग्रेसिव मांसपेशियों की कमजोरी, निगलने में कठिनाई, कुपोषण, भोजन में सांस लेना जो निमोनिया (एस्पिरेशन निमोनिया) या श्वसन तंत्र विफलता का कारण बनता है, जो अक्सर निमोनिया के साथ ही होता है, के परिणामस्वरूप मृत्यु का खतरा होता है।
जो बच्चे डर्मेटोम्योसाइटिस के जुवेनाइल रूप से ग्रसित होते हैं, उनमें पेट को आपूर्ति देने वाली रक्त वाहिकाओं की गंभीर सूजन (वैस्कुलाइटिस) हो सकती है, जो इलाज न होने पर आखिरकार बाउल परफ़ोरेशन का कारण बन सकती है।
पोलिम्योसाइटिस उन लोगों में अधिक गंभीर और इलाज के प्रति प्रतिरोधी होता है, जिनके दिल या फेफड़े प्रभावित होते हैं। पोलिम्योसाइटिस और विशेष रूप से डर्मेटोम्योसाइटिस को कैंसर के बढ़े जोखिम से जोड़ा गया है। जिन लोगों को कैंसर है, उनमें ऑटोइम्यून मायोसाइटिस के बजाय कैंसर ही मौत का कारण होता है।
ऑटोइम्यून मायोसाइटिस का उपचार
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
इम्यूनोसप्रेसिव दवाएँ
कभी-कभी इम्यून ग्लोब्युलिन
मांसपेशियों की सूजन बहुत ज़्यादा होने पर गतिविधियों पर थोड़ी-सी पाबंदी लगाने से अक्सर मदद मिलती है।
आमतौर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन मुंह से हाई डोज़ में दिया जाता है। यह दवा धीरे-धीरे शक्ति में सुधार करती है और दर्द और सूजन से राहत दिलाती है, बीमारी को नियंत्रित करती है। जिन लोगों को निगलने में कठिनाई या सांस लेने के लिए आवश्यक मांसपेशियों की कमज़ोरी वाली गंभीर बीमारी है, उन्हें शिरा द्वारा मिथाइलप्रेडनिसोलोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड दिए जाते हैं। कई वयस्कों को महीनों तक प्रेडनिसोन (प्रभावी खुराक की सबसे छोटी डोज़) लेना जारी रखना चाहिए।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए विकार कैसे प्रतिक्रिया दे रहा है, इसकी निगरानी के लिए, डॉक्टर समय-समय पर मसल एंजाइम के स्तर को मापने के लिए खून की जांच करते हैं। स्तर आमतौर पर सामान्य या लगभग सामान्य हो जाते हैं और मांसपेशियों की ताकत लगभग 6 से 12 सप्ताह के बाद वापस आ जाती है। MRI सूजन वाली जगहें भी दिखा सकता है और डॉक्टर को यह निर्धारित करने में सहायता करता है कि विकार उपचार के प्रति प्रतिक्रिया कैसे कर रहा है। एक बार जब एंजाइम का स्तर सामान्य हो जाता है, तो प्रेडनिसोन को धीरे-धीरे कम किया जा सकता है। यदि मसल एंजाइम का स्तर बढ़ता है, तो खुराक बढ़ा दी जाती है।
हालांकि डॉक्टर आमतौर पर ऑटोइम्यून मायोसाइटिस से पीड़ित लोगों का इलाज करते समय पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स देते हैं, ये दवाएँ साइड इफ़ेक्ट का कारण बनती हैं (उदाहरण के लिए, हाई ब्लड शुगर, मूड स्विंग, मोतियाबिंद, फ्रैक्चर का खतरा और ग्लूकोमा), खासकर अगर उन्हें लंबे समय तक हाई डोज़ दी जाती है। इसलिए, लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग और दुष्प्रभावों को कम करने के लिए, प्रेडनिसोन के अलावा एक इम्यूनोसप्रेसिव दवा (जैसे मीथोट्रेक्सेट, टेक्रोलिमस, एज़ेथिओप्रीन, माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल, रिटक्सीमैब या साइक्लोस्पोरिन) दी जा सकती है।
एक अन्य संभावित उपचार इम्यून ग्लोब्युलिन (एक पदार्थ जिसमें बड़ी मात्रा में कई एंटीबॉडीज़ होते हैं) शिरा (नस के माध्यम से) द्वारा दिया जाता है। कुछ लोगों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं और इम्यून ग्लोब्युलिन का कॉम्बिनेशन दिया जाता है।
जब मांसपेशियों की कमजोरी कैंसर से जुड़ी होती है, तो यह आमतौर पर प्रेडनिसोन के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देती है। हालांकि, यदि कैंसर का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है तो मांसपेशियों की कमज़ोरी की गंभीरता आमतौर पर कम हो जाती है।
जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते हैं उन्हें ऑस्टियोपोरोसिस से संबंधित फ्रैक्चर का खतरा होता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, इन लोगों को ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएँ दी जाती हैं, जैसे कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट और विटामिन D और कैल्शियम सप्लीमेंट।
इम्यूनोसप्रेसेंट ले रहे लोगों को संक्रमणों जैसे न्यूमोसिस्टिस जीरोवेकिआय फंगस के संक्रमण को रोकने की दवाएँ (कमज़ोर प्रतिरक्षा तंत्र वाले लोगों में निमोनिया की रोकथाम देखें) और सामान्य संक्रमणों जैसे निमोनिया, इंफ़्लूएंज़ा और कोविड-19 के टीके भी दिए जाते हैं।
जिन लोगों को ऑटोइम्यून मायोसाइटिस होता है, उनको एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा ज़्यादा होता है और डॉक्टर इसकी कड़ी निगरानी करते हैं।
