Willkürbewegungen erfordern ein komplexes Zusammenspiel der kortikospinalen Bahnen (Pyramidenbahnen), der Basalganglien und des Kleinhirns (Zentrum für motorische Koordination), um gleichmäßige, gezielte Bewegungen ohne irrelevante Muskelkontraktionen zu gewährleisten.
Die Pyramidenbahnen durchlaufen die Markpyramiden und verbinden die Großhirnrinde mit tieferen motorischen Zentren des Hirnstamms und des Rückenmarks.
Die Basalganglien (Nucleus caudatus, Putamen, Globus pallidus, Nucleus subthalamicus und Substantia nigra) bilden das extrapyramidale System. Sie befinden sich tief im Vorderhirn und im rostralen Mittelhirn. Die Basalganglien leiten ihren Output hauptsächlich über den Thalamus an die Großhirnrinde weiter (siehe Abbildung Basalganglien). In den Basalganglien sind zwei motorische Hauptfunktionen integriert:
Operatives Lernen (motorische Aufgaben)
Aufgabenauswahl (ob einzeln, dual oder mehrfach wie beim Gehen und Sprechen)
Die meisten neuronalen Läsionen, die Bewegungsstörungen verursachen, treten im extrapyramidalen System auf; daher werden Bewegungsstörungen manchmal auch extrapyramidale Störungen genannt.
Basalganglien
Klassifizierung von Bewegungs- und Kleinhirnschädigungen
Bewegungsstörungen sind üblicherweise klassifiziert als jene mit
Verminderte oder langsame Bewegung (hypokinetische Störungen)
Gesteigerte Bewegung (hyperkinetische Störungen)
Die klassische und häufigste hypokinetische Störung ist
Hyperkinetische Störungen beziehen sich auf
Chorea (inkl. Hemiballismus [schnelle Chorea] und Athetose [langsame Chorea]).
Stereotypien
Akathisie
Allerdings berücksichtigt diese Klassifizierung keine Überschneidungen zwischen Kategorien (z. B. Tremor, der bei M. Parkinson auftritt).
Kleinhirnstörungen werden manchmal als hyperkinetische Störungen angesehen, die häufig mit Achsen-, Gang- und Appendikularataxie mit oder ohne zentralen Nystagmus, okularer Sakkadendysmetrie und Pursuit-Dysfunktion einhergehen.
Hyperkinetische Störungen
Hyperkinetische Störungen (siehe Abbildung Einteilung der häufigsten hyperkinetischen Störungen und Tabelle Hyperkinetische Störungen) können sein:
Rhythmisch
nichtrhythmisch
Rhythmische Störungen sind primär Tremores–regelmäßig alternierende oder oszillatorische Bewegungen, die hauptsächlich in Ruhe bei beibehaltender Position und/oder bei aktiv induzierten Bewegungen auftreten. In einigen Fällen jedoch ist ein Tremor unregelmäßig, obwohl er rhythmisch ist; dies kommt vor, wenn der Tremor mit dystonen Störungen assoziiert ist.
Nicht-rhytmische hyperkinetische Störungen können sein
Langsam (z. B. Athetose)
Anhaltend (z. B. Dystonien)
Schnell (z. B. Myoklonie, Chorea, Tics, Hemiballismus)
Rapide nichtrhythmische hyperkinetische Störungen können sein
Abstellbar (zB Tics)
Nichtunterdrückbar (z. B. Hemiballismus, Chorea, Myoklonie)
Athetose und Chorea können gemeinsam als Choreoathetose auftreten. Chorea ist die charakteristische Bewegungsstörung bei M. Huntington.
Multiple motorische und phonetische Tics sind das bestimmende Merkmal des ourette-Syndroms.
Klassifizierung der gängigen hyperkinetischen Störungen
Hyperkinetische Störungen
Abnormale Bewegungen | Ursachen | Beschreibung |
|---|---|---|
Akathisie (motorische Unruhe) | Parkinson-Krankheit, Schädel-Hirn-Trauma, Enzephalitis Antipsychotika, einige Antiemetika, Antidepressiva, Kalziumkanalblocker | Patienten mit Akathisie können nicht stillhalten; sie haben den Drang, sich ständig zu bewegen (z. B. Vorwärtsschaukeln, seitliches Schwanken). |
M. Huntington, Enzephalitis, hepatische Enzephalopathie Drogen/Arzneimittel (z. B. Kokain, Amphetamine, Antipsychotika) | Die Bewegungen sind nichtrhythmisch, langsam, windend und schraubend (schlangenartig), primär in den distalen Muskeln; häufige Haltungsänderungen der proximalen Extremitäten verschmelzen oft kontinuierlich zu einem dauernden Bewegungsfluss. | |
M. Huntington, Hyperthyreose, Hypoparathyreoidismus, Hyperglykämie und, seltener, Hypoglykämie, paraneoplastische Syndrome, Systemischer Lupus erythematodes, mit Einfluss auf das ZNS, andere Autoimmunerkrankungen, rheumatisches Fieber, Tumoren oder Infarkte der Nucleus caudatus oder des Putamen Schwangerschaft, oft bei Frauen nach rheumatischem Fieber Medikamente und Substanzen, die Chorea verursachen können (z. B. Levodopa, Phenytoin, Kokain, orale Kontrazeptiva) Arzneimittel, die Spätdyskinesien verursachen können (z. B. Antipsychotika) | Die Bewegungen sind willkürlich, fließend und nicht unterdrückbar und gehen von einem Ort zum anderen, vor allem in den distalen Muskeln oder im Gesicht. Manchmal werden abnorme Bewegungen in gezielt wirkende Handlungen einbezogen, die die unwillkürlichen Bewegungen überspielen. Eine Chorea tritt häufig zusammen mit einer Athetose als Choreoathetose auf. | |
Dystonien | Primär (idiopathisch) Degenerative oder metabolische Erkrankungen (z. B. Morbus Wilson, Neurodegeneration mit Eisenakkumulation im Gehirn [NBIA] wie PKAN aufgrund einer PANK2-Mutation [früher Hallervorden-Spatz-Krankheit], verschiedene Lipidosen, multiple Sklerose, Zerebralparese, Schlaganfall, Hypoxie im Gehirn) Medikamente, die die Dopaminrezeptoren blockieren, meist Antipsychotika (z. B. Phenothiazine, Thioxanthene, Butyrophenone) oder Antiemetika Hirnschäden in den Basalganglien und ihren Schaltkreisen aufgrund einer beliebigen Erkrankung (z. B. vaskuläre, posttraumatische, postinfektiöse oder entzündliche Ursachen; Tumoren) | Anhaltende oder intermittierende Muskelkontraktionen verzerren oft die Körperhaltung oder verursachen verdrehte, repetitive Bewegungen. |
Läsionen (meist durch Schlaganfall) im kontralateralen Nucleus subthalamicus oder in verbindenden afferenten oder efferenten Bahnen | Die Bewegungen sind nichtrhythmisch, schnell, nicht unterdrückbar, heftig und schleudernd. | |
Verschiedene Ursachen (z. B. Degeneration der Basalganglien, Demenzen, epileptische Syndrome, Stoffwechselstörungen, physische und hypoxische Enzephalopathien, toxische Enzephalopathien, virale Enzephalopathien, bestimmte Medikamente wie Levodopa, Lithium und MAO-Hemmer) | Es kommen sehr schnelle und ruckartige, nichtunterdrückbare, schockartige Zuckungen auf, die fokal, segmental oder generalisiert sein können. | |
Primär (idiopathisch oder familiär) Sekundär: M. Parkinson, Urämie, Eisenmangel, periphere Neuropathien | Die Beine fühlen sich unangenehm an, und die Patienten haben einen unwiderstehlichen Drang, die Beine zu bewegen. Die Beschwerden lassen deutlich nach, wenn die Beine bewegt werden; die Beschwerden sind nachts schlimmer (tageszeitliche Variabilität). Viele Patienten leiden auch an einer periodischen Bewegungsstörung der Extremitäten (unwillkürliches Zucken der Beine und Arme) im Schlaf. | |
Stereotypien (stereotype Bewegungen) | Autismus-Spektrum-Störungen, geistige Behinderung, limbische Autoimmun- oder paraneoplastische Enzephalitis; kann auch bei normalen Kindern auftreten | Repetitive rhythmische Bewegungen treten auf; sie sind in der Regel bilateral (z. B. Handflattern, Winken) oder Verhaltensweisen (z. B. Schnüffeln, Vokalisieren, Körperhaltung) Stereotypien im Vorschulalter treten bei 3–4% der Patienten auf; sie sind gutartig und lassen sich in der Regel durch Ablenkung (z. B. durch Rufen des Namens des Kindes) beenden. |
Spätdyskinesien | Antipsychotika, einige Antiemetika | Die Bewegungen sind stereotyp und können nicht willentlich unterdrückt werden; das Bewusstsein bleibt erhalten. |
Tics | Primär:Tourette-Syndrom Sekundär: M. Huntington, Neuroakanthozytose, PKAN, Infektionen, Schlaganfall, Drogen/Medikamente (z. B. Methylphenidat, Kokain, Amphetamine, Dopaminantagonisten [die Spätdyskinesie verursachen können) | Die Bewegungen sind nichtrhythmisch, stereotyp, schnell und repetitiv; charakteristischerweise verspüren die Patienten den Drang, sie auszuführen, und sie empfinden anschließend eine kurze Erleichterung. Tics können nur für kurze Zeit und mit bewusster Anstrengung unterdrückt werden. Tics können motorisch oder phonetisch sein, einfach (z. B. Augenzwinkern, Knurren, Räuspern) oder komplex (z. B. Schulterzucken, Armschwingen, Herausschreien von Wörtern oder Sätzen, inkl. Obszönitäten). |
Essenzieller Tremor Morbus Wilson Bestimmte Medikamente (z.B. Lithium, Valproat, Olanzapin, andere typische und atypische Antipsychotika - siehe Tabelle Einige Ursachen von Parkinsonismus) Entzugssyndrome (z. B. von Alkohol, Opioiden oder Sedativa) Endokrine, metabolische und toxische Störungen (z. B. anoxische Enzephalopathie, hepatische Enzephalopathie, Hypoglykämie, HyperthyreoseHyperparathyreoidismus, Hyperglykämie, Hypokalzämie, Urämie, Schwermetalltoxizität) Physiologisch | Die Bewegungen sind regelmäßig, meist rhythmisch und oszillierend. | |
ZNS = Zentralnervensystem; MAO = Monoaminoxidase; PKAN = Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration; PANK2 = Pantothenatkinase 2. | ||
