Progressive supranukleäre Blickparese ist eine seltene degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, die zunehmend die willkürlichen Augenbewegungen beeinträchtigt und Bradykinese, Muskelrigidität und progressive axiale Dystonie, Pseudobulbärparese und Demenz verursacht. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung richtet sich nach der Symptomatik der Symptomlinderung.
(Siehe auch Übersicht über Störungen der Motorik und des Kleinhirns.)
Die Ursache der progressiven supranukleären Blickparese ist unbekannt.
Neuronen in den Basalganglien und im Hirnstamm degenerieren; auch finden sich Neurofibrillenbündel, die ein abnormes phosphoryliertes Tau-Protein enthalten.
Symptome und Anzeichen einer progressiven supranukleären Lähmung
Die Symptome einer supranukleären Lähmung beginnen meist im späten mittleren Lebensalter.
Das erste Symptom kann sein
Schwierigkeiten beim Auf- oder Abblick ohne Reklination des Nackens oder Probleme, Treppen zu steigen oder hinunterzugehen.
Freiwillige Augenbewegungen, insbesondere der Blick nach unten, werden schwierig, aber vertikale Reflexaugenbewegungen, die durch passive Kopfbewegungen (Nackenbeugung, Streckung) ausgelöst werden, bleiben unberührt.
Die Bewegungen sind verlangsamt, die Muskeln werden rigide, und es entwickelt sich eine axiale Dystonie. Die Patienten zeigen eine Fallneigung nach hinten.
Dysphagie, Dysarthrie mit emotionaler Labilität (pseudobulbäre Lähmung), Depression und Schlafstörungen sind häufig. Es kann sich ein Ruhetremor entwickeln.
Eine Demenz kann vorkommen. Viele Patienten werden innerhalb von ca. 5 Jahren arbeitsunfähig und sterben innerhalb von ca. 10 Jahren (1).
Bei der progressiven supranukleären Lähmung gibt es verschiedene klinische Typen, die auf den vorherrschenden Symptomen oder Anzeichen beruhen (2):
PSP mit Richardson-Syndrom (PSP-RS): Klassische progressive supranukleäre Blickparese mit progressiver supranukleärer Ophthalmoplegie und schweren Gleichgewichtsstörungen (die häufigste Form, in ≥ 70% der Fälle)
PSP mit vorherrschendem Parkinsonismus (PSP-P): Parkinsonsche Form der progressiven supranukleären Lähmung, die auf Levodopa anspricht, was zu einer vorübergehenden, leichten Verbesserung führt
PSP mit okulomotorischer Dysfunktion (PSP-OM): Gekennzeichnet durch okulomotorische Anomalien (z. B. vertikale supranukleäre Blickparese)
PSP mit progressivem Gangstillstand (PSP-PGF): Gekennzeichnet durch progressives Einfrieren des Ganges
PSP mit vorherrschender Sprech- und Sprachstörung (PSP-SL): Gekennzeichnet durch fortschreitende nicht-flüssige Aphasie oder Sprech- und Sprachstörungen
PSP mit vorherrschender frontaler Präsentation (PSP-F): Gekennzeichnet durch frontotemporale Degeneration mit kognitiver Beeinträchtigung oder Verhaltensänderung
PSP mit vorherrschendem kortikobasalem Syndrom (PSP-CBS): Gekennzeichnet durch ein kortikobasales Syndrom, das tiefgreifende asymmetrische Symptome verursacht
PSP mit vorherrschender primärer Lateralsklerose (PSP-PLS): Gekennzeichnet durch Motoneuron-Symptome, die mit der primären lateralen Sklerose zusammenhängen
PSP mit vorherrschender zerebellärer Ataxie (PSP-C): Gekennzeichnet durch zerebelläre Anzeichen
PSP mit vorherrschender posturaler Instabilität (PSP-PI): Gekennzeichnet durch posturale Instabilität
Bei anderen Formen als dem Richardson-Syndrom (nicht-klassische Formen [genannt atypischer Parkinsonismus]) kann die Ophthalmoplegie um Jahre verzögert auftreten.
Die verschiedenen klinischen Formen der progressiven supranukleären Lähmung weisen unterschiedliche Merkmale auf (z. B. parkinsonsche Merkmale, kortikobasales Syndrom, Sprachstörungen, frontotemporale degenerative Anzeichen, Akinesie, Einfrieren des Gangs).
Literatur zu Symptomen und Beschwerden
1. Cosseddu M, Benussi A, Gazzina S, et al: Natural history and predictors of survival in progressive supranuclear palsy. J Neurol Sci 15:382:105–107, 2017. doi: 10.1016/j.jns.2017.09.043
2. Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord 32 (6):853–864, 2017. doi:10.1002/mds.26987
Diagnose der progressiven supranukleären Lähmung
Klinische Untersuchung
Die Diagnose der progressiven supranukleären Blickparese erfolgt klinisch (1).
Üblicherweise wirde eine MRT zum Ausschluss anderer Erkrankungen durchgeführt. In fortgeschrittenen Fällen zeigt die MRT eine charakteristische Größenabnahme des Mittelhirns, die am besten auf mediosagittalen Ansichten zu sehen ist und die bewirkt, dass das Mittelhirn die Form eines Kolibris oder Kaiserpinguins annimmt. Auf axialen Ansichten kann das Mittelhirn einem Morning Glory ähneln (2).
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Literatur zur Diagnose
1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6,:853–864, 2017. Epub 2017 May 3. doi: 10.1002/mds.26987
2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.
Behandlung der progressiven supranukleären Lähmung
Unterstützende Behandlung
Die Behandlung der PSP konzentriert sich auf die Linderung der Symptome. Es können Antiparkinson-Medikamente eingesetzt werden, die jedoch die Symptome weitaus weniger wirksam lindern als bei Patienten mit Parkinson-Krankheit. Physio- und Ergotherapie können helfen, Beweglichkeit und Funktion zu verbessern und das Sturzrisiko zu reduzieren.
Da Patienten mit PSP eine schlechte Prognose haben, werden sie und ihre Familien ermutigt, frühzeitig über fortgeschrittene Pflegeverfügungen zu sprechen. Die zu erwartende Verschlechterung der PSP beinhaltet eine frühe kognitive Beeinträchtigung mit Dysphagie. Aspiration ist eine häufige Todesursache.
Wichtige Punkte
Das erste Symptom einer klassischen progressiven supranukleären Lähmung können beim Auf- oder Abblick ohne Reklination des Nackens oder Probleme beim Treppensteigen sein.
Die verschiedenen klinischen Formen der progressiven supranukleären Lähmung weisen unterschiedliche Merkmale auf (z. B. parkinsonsche Merkmale, kortikobasales Syndrom, Sprachstörungen, frontotemporale degenerative Anzeichen, Akinesie, Einfrieren des Gangs).
Diagnostizieren Sie anhand der Symptome, aber machen Sie eine MRT, um andere Störungen auszuschließen.
Konzentrieren Sie sich auf die Linderung der Symptome; ziehen Sie Levodopa und/oder Amantadin in Betracht, um die Rigidität zu lindern, und verschreiben Sie Physio- und Ergotherapie.
