Die Uveitis wird als eine Entzündung der mittleren Augenhaut – der Iris, des Ziliarkörpers und der Choroidea definiert. Jedoch sind die Retina und die Flüssigkeit in der Vorderkammer sowie im Glaskörper auch oft betroffen. Etwa die Hälfte der Fälle ist idiopathisch; identifizierbare Ursachen sind Traumata, Infektionen und systemische Erkrankungen, von denen viele Autoimmunerkrankungen sind. Symptome umfassen Visusreduktion, Augenschmerzen, Rötung, Photophobie und Mouches volantes. Obwohl die Uveitis klinisch erkannt wird, erfordert die Identifizierung der Ursache für gewöhnlich Tests. Die Behandlung hängt von der Ursache ab, umfasst jedoch normalerweise topische, lokal injizierte oder systemische Kortikosteroide mit einem topischen zykloplegisch-mydriatischen Medikament. In schweren und refraktären, nicht-infektiösen Fällen können nicht-kortikosteroidale immunsuppressive Medikamente eingesetzt werden.
Die Uveitis ist eine Entzündung der Aderhaut (siehe Abbildung Querschnitt durch das Auge). Die Uveitis wird anatomisch klassifiziert als (1)
Uveitis anterior: Sie befindet sich primär im vorderen Augenabschnitt und schließt Iritis (Entzündung lediglich in der Vorderkammer) und Iridozyklitis (Entzündung in der Vorderkammer und im vorderen Glaskörper) mit ein
Intermediäre Uveitis: Lokalisiert in der Glaskörperhöhle und/oder der Pars plana (Teil des Ziliarkörpers, der sich nach hinten über die Verbindung von Iris und Sklera hinaus erstreckt)
Uveitis posterior: Jede Form von Retinitis, Choroiditis oder Papillenentzündung
Panuveitis: Entzündung mit anterioren, intermediären und posterioren Strukturen
Eine Uveitis wird auch nach Beginn (plötzlich oder heimtückisch), Dauer (begrenzt oder anhaltend) und Verlauf (akut, rezidivierend oder chronisch) klassifiziert.
Querschnitt durch das Auge
Die Zonulafasern halten die Linse an Ort und Stelle, während die Muskeln des Ziliarkörpers für die Akkomodation verantwortlich sind. Der Ziliarkörper sezerniert das Kammerwasser, das die vordere und hintere Kammer füllt. Es gelangt durch die Pupille in die vordere Kammer und fließt hauptsächlich über den Schlemm-Kanal wieder ab. Die Iris reguliert durch Änderung der Pupillenweite die einfallende Lichtmenge. Das Gesehene wird auf der Netzhaut fokussiert. Die Bindehaut bedeckt den Augapfel und kleidet das obere und untere Lid von innen aus. Sie endet am Limbus. Die Hornhaut ist mit einem Epithel überzogen, das sich von dem der Bindehaut unterscheidet und auch empfindlicher ist. |
Allgemeine Literatur
1. Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, et al: Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 140(3):509-516, 2005. doi: 10.1016/j.ajo.2005.03.057
Ätiologie der Uveitis
Zu den Ursachen der Uveitis anterior gehören
Idiopathisch oder postoperativ (die häufigste Ursache)
Trauma
Herpesvirus-Infektion (Herpes-Virus [HSV], Varicella-Zoster-Virus [VZV], und Cytomegalovirus [CMV])
Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis
Zu den Ursachen der Uveitis intermedia gehören
Idiopathisch (am häufigsten)
Lyme-Krankheit (in Endemiegebieten)
Zu den Ursachen der Uveitis posterior (Retinitis) gehören
Idiopathisch (am häufigsten)
CMV (bei immunsupprimierten Patienten)
Die Ursachen der Panuveitis umfassen
Idiopathisch (am häufigsten)
Selten wird eine Uveitis durch systemische Medikamente verursacht (für gewöhnlich Uveitis anterior). Beispiele sind Sulfonamide, Bisphosphonate (Inhibitoren der Knochenresorption), Rifabutin, Cidofovir, antivaskuläre endotheliale Wachstumsfaktoren (Anti-VEGF) und Chemotherapeutika, einschließlich Checkpoint-Inhibitoren und BRAF/MEK-Proteinkinase-Inhibitoren.
Symptome und Zeichen der Uveitis
Symptome und Beschwerden können subtil sein und in Abhängigkeit von Ort und Schwere der Entzündung variieren.
Die Uveitis anterior ist am häufigsten symptomatisch (besonders wenn akut) und äußert sich für gewöhnlich mit
Schmerzen (Augenschmerzen)
Rötung
Photophobie
Visusreduktion (in unterschiedlichem Ausmaß)
Die chronische anteriore Uveitis kann mit weniger dramatischen Symptomen wie Reizung oder vermindertem Sehvermögen einhergehen, oder es treten keine Symptome auf.
Beschwerden umfassen Hyperämie der an die Hornhaut angrenzenden Bindehaut (rote Augen oder limbale Injektion). Spaltlampenbefunde umfassen Hornhaut-Präzipitate (Blutklumpen auf der inneren Oberfläche der Hornhaut), Zellen und Flare (Trübung) in der vorderen Kammer (Kammerwasser), und hintere Synechien. Mit schwerer Uveitis anterior können sich Blutklumpen in der vorderen Kammer (Hypopyon) ablagern.
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Die Uveitis intermedia ist für gewöhnlich schmerzlos und äußert sich mit
Mouches volantes
Visusreduktion
Das primäre Anzeichen sind Zellen in der Glaskörperflüssigkeit. Häufig treten Aggregate und Verdichtungen von Entzündungszellen auf, die als "Schneebälle" erscheinen. Die Sehkraft kann wegen der Mouches volantes oder eines zystoiden Makulaödems, welches durch Austritt von Flüssigkeit aus den Makulablutgefäßen entsteht, reduziert sein. Konfluierende und kondensierte Glaskörperzellen und Schneebälle über der Pars plana (Teil des Ziliarkörpers, der sich nach hinten über die Verbindung von Iris und Sklera hinaus erstreckt) können ein klassisches "Schneeverwehung"-Erscheinungsbild verursachen, das mit einer Neovaskularisierung der Netzhautperipherie einhergehen kann (1).
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Die Uveitis posterior kann mit diversen Symptomen verbunden sein, verursacht aber meistens Mouches volantes und eine Visusreduktion, wie sie bei der Uveitis intermedia auftritt. Warnzeichen sind
Zellen in der Glaskörperflüssigkeit
Weiße oder gelbweiße Läsionen in der Retina (Retinitis), der darunter befindlichen Choroidea (Choroiditis), oder in beiden
Vaskulitis der Netzhaut (mit Aufhellung oder Verödung der Blutgefäße)
Papillenödem
Panuveitis kann eine beliebige Kombination der oben genannten Symptome und Beschwerden verursachen.
Komplikationen
Zu schweren Komplikationen der Uveitis zählen starker und irreversibler Visusverlust, insbesondere, wenn die Uveitis nicht diagnostiziert und/oder unzureichend behandelt wird.
Die häufigsten Komplikationen umfassen
Katarakt (sekundär zum Krankheitsprozess und/oder zur Kortikosteroidbehandlung)
Zystoides Makulaödem (die häufigste Ursache für nachlassende Sehkraft bei Patienten mit Uveitis)
Glaukom (sekundär zum Krankheitsprozess und/oder zur Kortikosteroidbehandlung)
Bandkeratopathie (Kalziumablagerungen in einem bandförmigen Muster über die Hornhaut)
Neovaskularisation der Retina, des Sehnervs oder der Iris
Hypotonie (ein Augeninnendruck, der zu niedrig ist, um die Gesundheit des Auges zu unterstützen)
Literatur zu Anzeichen und Symptomen
1. Trusko B, Thorne J, Jabs D, et al: Classification criteria for pars planitis. Am J Ophthalmol 228:268-274, 2021. doi: 10.1016/j.ajo.2021.03.045
Diagnose der Uveitis
Spaltlampenuntersuchung
Ophthalmoskopie nach Pupillenerweiterung
Eine Uveitis sollte bei jedem Patienten mit Augenschmerzen, Rötung, Photophobie, neuer Beginn oder Veränderung neu auftretende oder wechselnde Mouches volantes oder Visusreduktion vermutet werden. Patienten mit unilateraler Uveitis anterior haben Schmerzen im betroffenen Auge, wenn Licht in das nicht betroffene Auge fällt (wahre Photophobie), was für Konjunktivitis ungewöhnlich ist.
Die Diagnose von Uveitis anterior erfolgt durch die Erkennung von Zellen und Flare in der vorderen Kammer. Zellen und Flare werden mit einer Spaltlampe erkannt und erscheinen am deutlichsten bei der Verwendung eines schmalen, intensiv hellen Lichts, welches in einem dunklen Zimmer auf die vordere Kammer gerichtet wird. Befunde von Uveitis intermedia und Uveitis posterior sind am einfachsten nach der Pupillenerweiterung zu sehen. Die indirekte Ophthalmoskopie (in der Regel von einem Augenarzt durchgeführt) ist empfindlicher als die direkte Ophthalmoskopie. (MERKE: Bei Verdacht auf eine Uveitis sollten die Patienten umgehend an einen Augenarzt für eine umfassende Untersuchung überwiesen werden.)
Viele Krankheiten mit intraokularer Entzündung können einer Uveitis ähneln und sollten vor dem entsprechenden klinischen Hintergrund berücksichtigt werden. Solche Bedingungen schließen strenge Konjunktivitis (z. B. epidemische Keratokonjunktivitis), schwere Keratitis (z. B. herpetische Keratokonjunktivitis, periphere eiternde Keratitis) und schwere Skleritis ein.
Ein akutes Engwinkelglaukom kann zu Rötung und starken Schmerzen ähnlich der Uveitis führen, weshalb es wichtig ist, den Augeninnendruck bei jedem Besuch zu kontrollieren. Eine Uveitis ist häufig (aber nicht immer) mit einem niedrigen Augeninnendruck verbunden, während der Druck beim akuten Winkelverschlussglaukom typischerweise hoch ist. Eine Uveitis kann auch vom Winkelverschlussglaukom durch das Fehlen von Hornhauttrübung und das Vorhandensein einer tieferen Vorderkammer unterschieden werden.
Andere Maskerader schließen intraokulare Krebserkrankungen bei sehr jungen (typischerweise Retinoblastom und Leukämie) und bei älteren Menschen (intraokulares Lymphom) ein. Weitaus seltener kann sich eine Retinitis pigmentosa mit einer leichten Entzündung entwickeln, welche mit einer Uveitis verwechselt werden kann.
Behandlung von Uveitis
Kortikosteroide (in der Regel topisch) und manchmal andere immunsuppressive Medikamente
Zykloplegisch-mydriatische Medikamente
Manchmal antimikrobielle Medikamente
Gelegentlich operative Therapie
Die Behandlung aktiver Entzündungen umfasst in der Regel die Verabreichung von Kortikosteroiden (z. B. Prednisolonacetat 1%, ein Tropfen so häufig wie jede Stunde im Wachzustand bei schweren Entzündungen) oder durch periokulare oder intraokulare Injektion zusammen mit einem zykloplegisch-mydriatischen Medikament (z. B. Homatropin 2% oder 5% Tropfen oder Cyclopentolat 0,5% oder 1,0% Tropfen, beide Medikamente je nach Schweregrad 2 bis 4 Mal pro Tag verabreicht). Es gibt Kortikosteroid-Implantate, mit denen sowohl aktive Entzündungen im Auge als auch das uveitische Makulaödem behandelt werden können. Sie sind nicht mit systemischen Symptomen assoziiert, können aber die Kataraktbildung beschleunigen sowie eine okuläre Hypertonie verursachen (1). Antimikrobielle Medikamente werden zur Behandlung der infektiösen Uveitis eingesetzt.
In besonders schweren oder chronischen Fällen können systemische Kortikosteroide oder systemische nicht-kortikosteroidale Immunsuppressiva erforderlich sein. Zum Beispiel
Prednison 1 mg/kg oral einmal täglich
Systemische nicht-kortikosteroidale Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat 15–25 mg oral einmal pro Woche; Mycophenolatmofetil 500 mg 2-mal täglich über 2 Wochen, gefolgt von einer Erhaltungsdosis von 1–1,5 g oral 2-mal täglich je nach Verträglichkeit; Adalimumab, Anfangsdosis von 80 mg, gefolgt von 40 mg subkutan alle 1–2 Wochen)
Infliximab 5–10 mg/kg i.v. alle 4 Wochen
In schweren oder chronischen Fällen kann eine zusätzliche Behandlung eine Laser-Phototherapie, eine Kryotherapie, die transskleral auf die Netzhautperipherie angewendet wird, oder eine chirurgische Entfernung des Glaskörpers (Vitrektomie) erfordern (2–4).
Literatur zur Behandlung
1. Vieira RF, Ferreira A, Menéres P, et al: Efficacy and safety of intravitreal and periocular injection of corticosteroids in noninfectious uveitis: A systematic review. Surv Ophthalmol 67(4):991-1013, 2022. doi: 10.1016/j.survophthal.2021.12.002
2. Jaffe GJ, Dick AD, Brézin AP, et al: Adalimumab in patients with active noninfectious uveitis. N Engl J Med 375(10):932-943, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1509852
3. Lee J, Koreishi AF, Zumpf KB, et al: Success of weekly adalimumab in refractory ocular inflammatory disease. Ophthalmology S0161-6420(20)30333-X, 2020. doi: 10.1016/j.ophtha.2020.04.009
4. Kruh JN, Yang P, Suelves AM, et al: Infliximab for the treatment of refractory noninfectious uveitis: A study of 88 patients with long-term follow-up. Ophthalmology 121(1):358-364, 2014. doi: 10.1016/j.ophtha.2013.07.019
Wichtige Punkte
Eine Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis) kann sich auf das vordere Segment (einschließlich Iris), der intermediären Uvea (einschließlich Glaskörper) oder der hinteren Uvea (einschließlich Choroidea, Retina und Sehnerv) auswirken.
Die meisten Fälle sind idiopathisch, zu bekannten Ursachen gehören jedoch Infektionenen, Traumata und Autoimmunerkrankungen.
Befunde von akuter Uveitis anterior umfassen Augenschmerzen, Photophobie, Rötung um die Kornea (ciliary flush) sowie bei einer Spaltlampenuntersuchung ersichtliche Zellen und Flare.
Eine chronische Uveitis anterior kann weniger dramatische Symptome haben und mit Augenreizung oder verminderter Sehkraft einhergehen.
Uveitis intermedia und posterior neigen dazu, weniger Schmerzen und gerötete Augen, aber mehr Mouches volantes und Visusreduktion zu verursachen.
Die Diagnose wird durch Spaltlampenuntersuchung und Augenspiegeluntersuchung (oftmals indirekt) nach einer Pupillenerweiterung bestätigt.
Die Behandlung sollte von einem Augenarzt durchgeführt werden und umfasst häufig Kortikosteroide und ein Zykloplegisch-mydriatisches Medikament sowie die Behandlung einer bestimmten Ursache.
