Uveitis verursacht durch eine systemische rheumatische Erkrankung

Serologie-negative Spondyloarthropathien sind eine häufige Ursache der Uveitis anterior.

Unter den seronegativen Spondyloarthropathien ist die Augenentzündung am häufigsten bei Spondylitis ankylosans (1), aber auch bei reaktive Arthritis, entzündliche Darmerkrankung (Colitis ulcerosa und Morbus Crohn) und Psoriasisarthritis. Die Uveitis ist normalerweise einseitig, aber erneutes Auftreten ist üblich und die aktive Entzündung kann zwischen beiden Augen wechseln. Männer sind öfter betroffen als Frauen. Die meisten Patienten sind unabhängig von ihrem Geschlecht humanem Leukozytenantigen-B27-positiv.

Für die Behandlung ist ein topisches Kortikosteroid und ein zykloplegisch-mydriatisches Medikament erforderlich (2). Gelegentlich sind periokulare Kortikosteroidinjektionen erforderlich. Schwere chronische Fälle können nicht-kortikosteroidale Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Tumornekrosefaktor-Inhibitoren) erfordern.

Die juvenile idiopathische Arthritis, die früher auch als juvenile rheumatoide Arthritis bezeichnet wurde, verursacht bei Kindern, insbesondere bei der pauciartikulären Form, typischerweise eine chronische bilaterale Iridozyklitis. Anders als die meisten Formen der Uveitis anterior verursacht die JIA-assoziierte Uveitis jedoch keine Augenschmerzen, Photophobie und Bindehaut-Injektion, sondern nur Verschwommensehen und Miosis, und wird deshalb häufig als weiße Iritis bezeichnet. Sie kann asymptomatisch sein. Da Symptome übersehen werden oder fehlen können, sollten Patienten mit JIA regelmäßig untersucht werden.

Rheumatoide Arthritis hingegen wird nicht mit isolierter Uveitis assoziiert, kann aber Skleritis verursachen, welche die sekundäre mittlere Augenhaut entzünden kann.

Wiederkehrende Attacken der Entzündung werden am besten mit einem topischen Kortikosteroid und einem zykloplegisch-mydriatischen Medikament behandelt (3). Angesichts des chronischen Charakters der Krankheit und des Risikos der Entwicklung eines behandlungsbedingten Katarakts und Glaukoms erfordert die langfristige Kontrolle oft die Verwendung eines nicht-kortikosteroidalen Immunsuppressivums (z. B. Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Tumornekrosefaktor-Inhibitoren).

Sarkoidose macht bis zu 25% der Fälle von Uveitis aus (4) und verschiedene Studien fanden heraus, dass zwischen 10 und 50% der Patienten mit weißer Hautfarbe und Sarkoidose eine Uveitis entwickeln (5) 5%. Sarkoidale Uveitis tritt häufiger bei Patienten afrikanischer Abstammung (5) und bei älteren Patienten auf.

Es können praktisch alle Symptome und Beschwerden der Uveitis anterior, intermedia, posterior, oder Panuveitis vorkommen. Suggestive Befunde umfassen konjunktivale Granulome; große keratische Präzipitate auf dem Hornhautendothel (sogenannte granulomatöse oder Fettpräzipitate); Iris-, Netzhaut- oder Aderhautgranulome; und retinale Vaskulitis. Die Biopsie der verdächtigen Verletzungen, welche die sicherste Diagnose darstellt, wird in der Regel auf der Bindehaut durchgeführt; auf dem intraokulären Gewebe wird sie aufgrund des zu hohen Risikos während der Prozedur nur selten durchgeführt.

Die Behandlung umfasst in der Regel topische, periokulare (injizierte), intraokulare oder systemische Kortikosteroide oder eine Kombination davon, zusammen mit einem topischen Zykloplegikum-Mydriatikum (5). Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Entzündung oder chronischer Erkrankung oder solche mit systemischer Beteiligung benötigen möglicherweise ein nicht-kortikosteroidales Immunsuppressivum (z. B. Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil, Tumornekrosefaktor-Hemmer).

Sarkoidose (Irisgranulom)

Bild

© Springer Science+Business Media

Die Behçet-Krankheit ist in Nordamerika selten, ist aber eine häufigere Ursache für Uveitis in Ländern, die sich vom Mittelmeerraum bis nach Ostasien erstrecken, bekannt als die alte Seidenstraße.

Typische Befunde sind eine starke Uveitis anterior mit Hypopyon, Retinitis, retinaler Vaskulitis und Papillenentzündung. Der klinische Verlauf ist meistens schwer mit mehrfachen Rezidiven.

Die Diagnose setzt das Vorhandensein von systemischen Manifestationen wie orale Aphthen oder Genitalulzera; Dermatitis einschließlich Erythema nodosum; Thrombophlebitis oder Epididymitis voraus. Orale Aphthen können zum Nachweis einer okklusiven Vaskulitis biopsiert werden. Es gibt keine Labortests für Morbus Behçet, aber er wird mit humanem Leukozytenantigen-B51 in Verbindung gebracht.

Die Behandlung mit topischen und systemischen Kortikosteroiden und einem zykloplegisch-mydriatischen Medikament kann eine heftige Verschlimmerung mindern, die meisten Patienten benötigen schließlich dennoch systemische Kortikosteroide und ein nicht-kortikosteroidales Immunsuppressivum, um die Entzündung unter Kontrolle zu halten und die schweren Komplikationen einer Langzeit-Kortikosteroidtherapie zu verhindern (6). Biologika wie Interferone und Tumornekrosefaktor-Hemmer waren bei ausgewählten Patienten wirksam, die auf andere Behandlungen nicht ansprachen. Alkylierungsmittel (z. B. Cyclosporin und Chlorambucil) haben bei Patienten eine Remission induziert.

Behçet-Krankheit (Hypopyon)

Bild

SUE FORD/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Die Vogt-Koyanagi-Harada-Erkrankung ist eine seltene systemische Störung, die durch Uveitis mit kutanen und neurologischen Anomalien gekennzeichnet ist. Die Vogt-Koyanagi-Harada-Erkrankung ist besonders häufig bei Menschen asiatischer, asiatisch-indianischer, indianischer und hispanischer Abstammung. Die Ätiologie ist unbekannt, obwohl stark zu vermuten ist, dass es sich um eine Autoimmunreaktion gegen melaninhaltige Zellen in der mittleren Augenhaut, der Haut, dem Innenohr oder den Meningen handelt.

Neurologische Symptome treten für gewöhnlich früh auf und umfassen Tinnitus, Dysakusis (akustische Agnosie), Schwindelgefühl, Kopfschmerzen und Meningismus. Hautveränderungen wie eine fleckige Vitiligo (insbesondere auf den Lidern, am unteren Rücken und am Gesäß), Poliosis (einzelner Fleck weißer Haare, was die Wimpern miteinbeziehen kann) und Alopezie (meistens im Kopf- und Nackenbereich) treten häufig erst später auf. Zu üblichen Befunden zählen seröse Netzhautablösung, Papillenödeme und Choroiditis. Zu langfristigen Komplikationen gehören Katarakte, Glaukome, subretinale Fibrose und Choroidea-Neovaskularisation (CNV).

Die Frühbehandlung besteht in lokalen und systemischen Kortikosteroiden und einem zykloplegisch-mydriatischen Medikament. Viele Patienten benötigen außerdem ein nicht-kortikosteroidales Immunsuppressivum (z. B. Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil) (7).

Die TINU äußert sich typischerweise durch eine nicht-granulomatöse akute bilaterale Uveitis anterior, geht jedoch häufig mit Komplikationen im hinteren Bereich einher, einschließlich Ödemen des Sehnervs und der Makula. Am häufigsten sind weibliche Jugendliche betroffen, aber sie kann in jedem Alter auftreten. Zu den Symptomen gehören Augenschmerzen und -rötung, verminderte Sehschärfe und Photophobie. Die Patienten können eine Vorgeschichte mit viralen Prodromalsymptomen sowie Flankenschmerzen, Polyurie und Nykturie aufweisen. Die Untersuchung auf Nephritis kann den Beta-2-Mikroglobulin-Spiegel im Urin und manchmal eine Nierenbiopsie umfassen. Während die akute Nierenschädigung bei TINU häufig selbstlimitierend ist, ist die Augenerkrankung oft chronisch (8).

Eine Behandlung mit oralen Steroiden in der akuten Phase und die Verwendung von nicht-kortikosteroidalen immunsuppressiven Medikamenten (z. B. Mycophenolatmofetil) bei chronischen Erkrankungen ist oft notwendig.

1. 1. Rosenbaum JT, Dick AD: The eyes have it: A rheumatologist's view of uveitis. Arthritis Rheumatol 70(10):1533-1543, 2018. doi: 10.1002/art.40568

2. 2. Rademacher J, Poddubnyy D, Pleyer U: Uveitis in spondyloarthritis. Ther Adv Musculoskelet Dis 12:1759720X20951733, 2020. doi: 10.1177/1759720X20951733

3. 3. Oray M, Tugal-Tutkun I: Treatment of juvenile idiopathy arthritis-associated uveitis. Turkish J Ophthalmol 46;2:77-82, 2016. doi: 10.4274/tjo.09581  

4. 4. Merrill PT, Kim J, Cox TA, et al: Uveitis in the southeastern United States. Curr Eye Res 16(9):865-874, 1997. doi: 10.1076/ceyr.16.9.865.5048

5. 5. Giorgiutti S, Jacquot R, El Jammal T, et al: Sarcoidosis-related uveitis: A review. J Clin Med 12(9):3194, 2023. doi: 10.3390/jcm12093194

6. 6. Joubert M, Desbois AC, Domont F, et al: Behçet's disease uveitis. J Clin Med 12(11):3648, 2023. doi: 10.3390/jcm12113648.

7. 7. Joye A, Suhler E: Vogt-Koyanagi-Harada disease. Curr Opin Ophthalmol 32(6):574-582, 2021. doi: 10.1097/ICU.0000000000000809.

8. 8. Koreishi AF, Zhou M, Goldstein DA: Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome: Characterization of clinical features. Ocul Immunol Inflamm 17;29(7-8):1312-1317, 2021. doi: 10.1080/09273948.2020.1736311