Windpocken

(Varizella)

VonKenneth M. Kaye, MD, Harvard Medical School
Überprüft/überarbeitet Dez. 2023
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Windpocken stellen eine akute systemische Infektion meist des Kindesalters dar, die durch das Varicella-Zoster-Virus (humanes Herpesvirus Typ 3) verursacht wird. Sie beginnt in der Regel mit leichten konstitutionellen Symptomen (z. B. Fieber, Unwohlsein), gefolgt von Hautläsionen, die in Kulturen auftreten und durch Makulae, Papeln, Bläschen und Krustenbildung gekennzeichnet sind. Erwachsene, Neugeborene und Patienten, die immunkompromittiert sind oder bestimmte Grundkrankheiten haben, weisen ein erhöhtes Risiko für schwere neurologische oder andere systemische Komplikationen (z. B. Pneumonie) auf. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Diejenigen, bei denen das Risiko schwerer Komplikationen besteht, erhalten eine Postexpositionsprophylaxe mit Varizellen-Immunglobulin und werden im Falle einer Erkrankung mit antiviralen Medikamenten (z. B. Valacyclovir, Famciclovir, Acyclovir) behandelt. Die Impfung stellt eine wirksame Präventionsmaßnahme bei immunkompetenten Patienten dar.

Windpocken werden durch das Varicella-Zoster-Virus (VZV, humanes Herpesvirus Typ 3) hervorgerufen. Die Windpocken stellen die akute invasive Form der Infektion dar, Herpes zoster (Gürtelrose) repräsentiert eine Reaktivierung in der Latenzphase.

Windpocken, die extrem ansteckend sind, verteilen sich durch

  • Mukosale (in der Regel Nasen-Rachen) Impfung über infizierte Tröpfchen in der Luft oder eingeatmete Teilchen

  • Direkter Kontakt mit dem Virus (z. B. über Hautläsionen)

Die höchste Transmissionswahrscheinlichkeit bei Windpocken besteht während des Prodromalstadiums und des frühen eruptiven Stadiums. Eine Übertragbarkeit besteht bereits 48 h vor dem Auftreten der ersten Hautläsionen und sie besteht fort bis zur letzten Krustenbildung. Eine indirekte Übertragung (durch Träger, die immun sind) kommt nicht vor.

Vor der Einführung des Varicella-Impfstoffs traten Windpockenepidemien im Winter und frühen Frühjahr in 3- bis 4-jährigen Zyklen auf.

(Siehe Übersicht von Herpesvirusinfektionen.)

Symptome und Anzeichen von Windpocken

Bei Kindern, die immunkompetent sind, verlaufen Windpocken selten schwer. Bei Erwachsenen und immunkompromittierten Kindern dagegen kann die Infektion oft auch schwer verlaufen.

Etwa 7–21 Tage nach der Exposition kann es zu leichten Kopfschmerzen, leichtgradigem Fieber und Krankheitsgefühl kommen, ca. 24–36 h vor dem Auftreten von Hautläsionen. Diese Prodrome kommen bei Patienten > 10 Jahren häufiger vor und sind bei Erwachsenen meist ausgeprägter.

Beginnender Ausschlag

Das initiale Exanthem, eine makuläre Effloreszenz, kann zusammen mit einer verblassenden Rötung auftreten. Innerhalb weniger Stunden schreiten die Hauteffloreszenzen unter Ausbildung von Papeln fort und entwickeln sich zu charakteristischen, manchmal pathognomonischen, tropfenförmigen Bläschen, oft stark juckend, auf rotem Grund. Die Läsionen gehen in Pusteln über und verkrusten dann.

Die Läsionen entwickeln sich von Makulae zu Papeln und Bläschen, die dann verkrusten. Ein Kennzeichen der Windpocken ist, dass sich die Läsionen in Kulturen entwickeln, sodass sie sich in jeder betroffenen Region in verschiedenen Entwicklungsstadien befinden. Der Ausbruch kann generalisiert sein (in schweren Fällen) und den Rumpf, die Extremitäten und das Gesicht einschließen, oder er ist begrenzter, betrifft aber fast immer den oberen Rumpf.

Auf Schleimhäuten (inkl. Oropharynx, oberen Respirationstrakts, Bindehaut der Augenlider und rektaler und vaginaler Mukosa) können sich ulzerierte Läsionen entwickeln.

Im Mund rupturieren die Vesikel sofort, sie sind von denen einer Herpes-Gingivostomatitis nicht zu unterscheiden und führen oft zu Schmerzen beim Schlucken.

Effloreszenzen auf der Kopfhaut können zu empfindlichen, vergrößerten subokzipitalen und posterior-zervikalen Lymphknoten führen.

Die Bildung neuer Läsionen sistiert meist am 5. Tag, und die Mehrheit der Läsionen ist mit dem 6. Tag verkrustet; die meisten Krusten verschwinden < 20 Tage nach dem Beginn.

Durchbruch Varizellen

Manchmal entwickeln geimpfte Kinder Varizellen (so genannte Durchbruchsvarizellen); in diesen Fällen ist der Ausschlag in der Regel milder, Fieber tritt seltener auf, und die Krankheit ist kürzer; die Läsionen sind ansteckend.

Komplikationen

Es kann zu sekundären bakteriellen Infektionen der Bläschen (typischerweise durch Streptokokken oder Staphylokokken) kommen, mit Ausbildung einer Zellulitis oder selten auch einer nekrotisierenden Fasziitis oder eines Streptokokken-induzierten toxischen Schocksyndroms.

Eine Pneumonie kann bei Erwachsenen, Neugeborenen und immungeschwächten Patienten aller Altersgruppen als Komplikation schwerer Windpocken auftreten, in der Regel jedoch nicht bei immunkompetenten Kleinkindern.

Ebenso kann es zu einer Myokarditis, Hepatitis sowie zu hämorrhagischen Komplikationen kommen.

Die akute postinfektiöse zerebelläre Ataxie ist eine der häufigsten neurologischen Komplikationen bei Kindern; es tritt in 1/4000 Fällen bei Kindern unter 15 Jahren auf (1).

Eine transverse Myelitis kann ebenfalls auftreten.

Das Reye-Syndrom, eine seltene, aber ernste Komplikation im Kindesalter, kann 3–8 Tage nach dem Beginn des Exanthems beginnen; hauptsächlich nach der Einname von Acetylsalicylsäure.

Bei Erwachsenen kann die Enzephalitis lebensbedrohlich sein.

Hinweise auf Symptome und Zeichen

  1. 1. Guess HA, Broughton DD, Melton LJ 3rd, Kurland LT: Population-based studies of varicella complications. Pediatrics 78(4 Pt 2):723-727, 1986.

Diagnose der Windpocken

  • Anamnese und körperliche Untersuchung

Der Verdacht auf Windpocken besteht bei Patienten mit einem charakteristischen Exanthem, auf dem meist die Diagnose basiert. Das Exanthem kann mit dem anderer viraler Hautinfektionen verwechselt werden.

Bei fraglicher klinischer Diagnose ist eine labormedizinische Bestätigung möglich; dies erfordert eine der folgenden Vorgehensweisen:

  • Polymerase-Kettenreaktion (PCR) für virale DNA

  • Immunofluoreszenz-Nachweis von viralem Antigen in Läsionen

  • Serologische Tests

  • Virale Kultur

  • Tzanck-Abstrich

In serologischen Tests zeigt der Nachweis von IgM-Antikörpern gegen Varicella-Zoster-Virus (VZV) oder Serokonversion von negativ zu positiv auf Antikörper gegen VZV eine akute Infektion an.

Die Proben werden in der Regel durch Schaben der Läsionsbasis gewonnen und in viralen Medien ins Labor transportiert. Ein Tzanck-Abstrich eines oberflächlichen Abkratzens von der Basis eines frisch rupturierten Bläschen, das mit Wright-Giemsa- oder Toluidinblau-Färbung gefärbt wurde, zeigt mehrkernige Riesenzellen und Epithelzellen mit eosinophilen intranukleären Einschlusskörpern in Herpes simplex- und Herpes zoster-Infektion. Eine Kultur kann verwendet werden, hat aber eine geringere Sensitivität als die PCR und eine längere Durchlaufzeit (1 bis 2 Wochen).

Behandlung von Windpocken

  • Symptomatische Therapie

  • Manchmal orale antivirale Mittel

  • Aciclovir IV für immungeschwächte Patienten und andere mit einem Risiko von schweren Erkrankungen.

Leichte Fälle von Windpocken bei Kindern erfordern nur eine symptomatische Therapie. Es kann schwierig sein, den Juckreiz zu lindern und ein Aufkratzen der Läsionen zu verhindern, was für das Auftreten sekundärer bakterieller Infektionen prädisponiert. Feuchte Kompressen oder, bei schwerem Juckreiz, systemische Antihistaminika und kolloidale Hafermehlbäder können hilfreich sein.

Um eine sekundäre bakterielle Infektion zu vermeiden, sollten die Patienten regelmäßig baden und ihre Unterwäsche und Hände sauber sowie die Fingernägel kurz geschnitten halten. Antiseptika sollten nicht vor einer bakteriellen Superinfektion der Läsionen appliziert werden. Nach deren Manifestation ist eine antibiotische Therapie indiziert.

Die Patienten sollten dem Kindergarten, der Schule oder der Arbeit bis zur Krustenbildung der letzten Läsionen fernbleiben.

Antivirale Medikamente und Windpocken

Orale antivirale Medikamente verringern die Dauer und Schwere der Symptome geringfügig, wenn sie immunkompetenten Patienten innerhalb von 24 h nach Beginn des Exanthems gegeben werden. Da die Krankheit jedoch im Allgemeinen bei Kindern benigne ist, wird eine antivirale Behandlung gesunder Kinder ≤ 12 Jahren nicht routinemäßig empfohlen.

Valacyclovir, Famciclovir oder Acyclovir zum Einnehmen sollten gesunden Menschen mit dem Risiko einer mittelschweren bis schweren Erkrankung verabreicht werden (1), einschließlich Patienten mit einem der folgenden Merkmale:

  • ≥ 12 Jahre alt und ungeimpft (≥ 18 Jahre alt für Famciclovir)

  • Hauterkrankungen (insbesondere Ekzem)

  • Chronische Lungenerkrankungen

  • Langfristige Salicylat-Therapie

  • Aktuelle Kortikosteroidtherapie

  • Ein sekundärer Fall, der sich bei Haushaltskontakten zugezogen hat, da sekundäre Fälle in der Regel schwerer verlaufen als Primärfälle

Famciclovir oder Valaciclovir sind die antiviralen Mittel der Wahl für Erwachsene, die immunkompetent sind (1). Acyclovir ist eine weniger wünschenswerte Wahl, da es eine schlechtere orale Bioverfügbarkeit hat.

Patienten ≥ 1 Jahr, die immunsupprimiert sind, sollten mit Aciclovir i.v. behandelt werden.

Weil schwangere Frau ein hohes Risiko für Varizellen-Komplikationen besitzen, empfehlen einige Experten orales Acyclovir oder möglicherweise Valaciclovir für schwangere Frauen mit Varizellen. Obwohl die verfügbaren Daten zur Sicherheit beruhigend sind, ist die Sicherheit einer antiviralen Therapie während der Schwangerschaft nicht eindeutig geklärt, und es gibt längere Erfahrungen mit Aciclovir in der Schwangerschaft im Vergleich zu Valacyclovir. Acyclovir und Valaciclovir sind Medikamente der Schwangerschaftskategorie B. IV Aciclovir wird für schwangere Frauen mit schwerer Varizellenerkrankung empfohlen. Es gibt nur wenige Daten über die Sicherheit von Famciclovir in der Schwangerschaft, sodass es für schwangere Frauen nicht allgemein empfohlen wird.

Literatur zur Therapie

  1. 1. Committee on Infectious Diseases, American Academy of Pediatrics. Red Book: 2021 – 2024 Report of the Committee on Infectious Diseases. 32nd ed. American Academy of Pediatrics; 2021

Prognose bei Windpocken

Eine Windpockenkrankheit bei Kindern verläuft nur selten schwer. Schwere oder tödliche Krankheit ist wahrscheinlicher bei Folgendem:

  • Erwachsene

  • Patienten mit depressiver T-Zell-Immunität (z. B. lymphoretikulärer Krebs)

  • Personen, die Kortikosteroide oder eine Chemotherapie erhalten oder anderweitig immunsupprimiert sind

  • Patienten, die mit Tumornekrosefaktor (TNF)-Antagonisten behandelt werden

Prävention von Windpocken

Eine durchgemachte Infektion führt zu einer lebenslangen Immunität.

Potenziell empfängliche Menschen sollten strenge Schutzmaßnahmen gegen den Kontakt zu Menschen einhalten, die möglicherweise als Infektionsüberträger dienen könnten.

Impfung

In den Vereinigten Staaten ist ein attenuierter Varizellen-Lebendimpfstoff in 2 Formulierungen erhältlich:

  • Standard-Varizellen-Impfung mit zwei Dosen

  • Kombinierte Masern-Mumps-Röteln-Varizellen-Impfungen (MMRV)

Alle gesunden Kinder und empfängliche Erwachsene sollten 2 Dosen der attenuierten Varizellen-Lebendvakzine erhalten (siehe  Centers for Disease Control and Prevention [CDC]: Child and Adolescent Immunization Schedule by Age) (1). Besonders wichtig ist die Impfung für Frauen im gebärfähigen Alter, für Personen mit hohem Expositionsrisiko und für Personen, die Kontakt zu Personen mit höherem Risiko für eine schwere Erkrankung haben. Dazu gehören Angehörige der Gesundheitsberufe, Lehrer, Kinderbetreuer sowie Bewohner und Mitarbeiter von Pflegeheimen oder anderen institutionellen Einrichtungen (z. B. Justizvollzugsanstalten). Eine serologische Untersuchung zur Feststellung des Immunstatus vor einer Impfung Erwachsener ist meist nicht erforderlich. In seltenen Fällen kann der Impfstoff bei immunkompetenten Patienten Windpockenläsionen hervorrufen, aber die Krankheit verläuft in der Regel mild (< 10 Papeln oder Vesikel) und kurz und verursacht kaum systemische Symptome.

Die Impfung von Gesundheitspersonal, bei dem keine Beweise für Varizellen-Immunität vorliegt, wird empfohlen. Empfängliche Mitarbeiter des Gesundheitswesens, die Varizellen ausgesetzt worden sind, sollten so bald wie möglich geimpft werden und für 21 Tage nicht arbeiten.

Die Impfung ist kontraindiziert bei

  • Patienten, die eine schwere allergische Reaktion (z. B. Anaphylaxie) nach einer vorherigen Dosis des Impfstoffs oder auf eine Impfstoffkomponente hatten

  • Patienten mit moderater bis schwerer akuter gleichzeitiger Erkrankung (Impfung wird, wenn möglich, verschoben, bis die Krankheit vorüber ist)

  • Patienten, die immunkompromittiert sind

  • Schwangere Frauen und solche, die beabsichtigen, innerhalb von 1 Monat nach der Impfung schwanger zu werden (basierend auf den Empfehlungen der Centers for Disease Control and Prevention) oder innerhalb von 3 Monaten nach der Impfung (basierend auf den Angaben auf dem Impfstoff)

  • Patienten, die hohe Dosen systemischer Kortikosteroide einnehmen

  • Kinder, die Salicylate einnehmen

Postexpositionsprophylaxe

Nach der Exposition können Windpocken durch die i.m. Gabe von Varicella-Zoster-Immunglobulin (VariZIG) verhindert oder abgeschwächt werden. Zu den Anwärtern einer Postexpositionsprophylaxe gehören

  • Menschen mit Leukämie, Immundeffizienz oder anderen schweren, schwächenden Krankheiten ohne nachweisbare Immunität

  • Schwangere Frauen ohne Nachweis auf Immunität

  • Neugeborene, deren Mütter Windpocken innerhalb von 5 Tagen vor bis 2 Tage nach der Entbindung entwickeln

  • Neugeborene, die nach < 28 Schwangerschaftswochen geboren wurden und einer nicht-mütterlichen Quelle ausgesetzt sind, auch wenn ihre Mutter nachweislich immun ist (exponierte Neugeborene, die nach ≥ 28 Schwangerschaftswochen geboren wurden, sollten Immunglobulin erhalten, wenn ihre Mutter nachweislich nicht immun ist)

Das VariZIG Immunglobulin sollte so bald wie möglich gegeben werden (und innerhalb von 10 Tagen nach der Exposition) und kann Windpocken modifizieren oder verhindern.

Die Impfung sollte so bald wie möglich an exponierte, empfängliche, gesunde Patienten verabreicht werden, die für eine Impfung in Frage kommen (z. B. Alter ≥ 1 Jahr und keine Kontraindikationen). Eine Impfung kann bei der Verhinderung oder Linderung der Krankheit wirksam sein, wenn sie innerhalb von 3 Tagen und eventuell bis zu 5 Tagen nach der Exposition verabreicht wird.

Um eine nosokomialen Übertragung zu verhindern, empfiehlt der Centers for Disease Control and Prevention eine Postexpositionsprophylaxe mit Impfung oder Varicella-Zoster-Immunglobulin (VZIG), je nach Immunstatus, für exponierte Mitarbeiter des Gesundheitswesens und Patienten ohne Nachweis der Immunität (Verfügbar unter Immunization of Health-Care Personnel). Die deutschen Impfempfehlungen der STIKO geben einen Überblick über das empfohlene Vorgehen

Hinweis zur Prävention

  1. 1. Marin M, Güris D, Chaves SS, Schmid S, Seward JF; Advisory Committee on Immunization Practices, Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Prevention of varicella: recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep 56(RR-4):1-40, 2007.

Wichtige Punkte

  • Windpocken verursachen Pusteln, krustige Läsionen auf der Haut (oft einschließlich Kopfhaut) und können auch ulzerierte Läsionen auf den Schleinhäuten hervorrufen.

  • Zu den Komplikationen gehören sekundäre bakterielle Infektionen der Hautläsionen, Lungenentzündung, Kleinhirn-Ataxie und bei Erwachsenen Enzephalitis.

  • Geben Sie orales Valacyclovir oder Acyclovir an Patienten mit Varizellen, die ≥12 Jahre alt sind, oder Famciclovir an Patienten mit Varizellen, die ≥ 18 Jahre alt sind, oder an diejenigen mit Hauterkrankungen (insbesondere Ekzemen), chronischen Lungenerkrankungen oder unter Kortikosteroidtherapie.

  • Immungeschwächte Patienten und andere Patienten mit einem Risiko von schweren Erkrankungen sollen Aciclovir IV erhalten.

  • Aller gesunden Kindern und empfängliche Erwachsenen sollten geimpft werden.

  • Eine postexpositionellen Prophylaxe mit Varicella-Zoster-Immunglobulin sollte bei immungeschwächten Patienten und empfänglichen schwangeren Frauen sowie Neugeborenen, deren Mütter innerhalb von 5 Tagen vor oder 2 Tagen nach der Entbindung an Windpocken erkranken, durchgeführt werden.

  • Geben Sie eine Postexpositionsprophylaxe mit Varicella-Impfstoff an Patienten ≥ 1 Jahr, die immunkompetent sind und für die Impfung geeignet sind.

Weitere Informationen

Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

  1. Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices for Use of Herpes Zoster Vaccines

  2. Immunization of Health-Care Personnel