Die Skleritis ist eine schwere, destruktive Entzündung der tiefen Episklera und Sklera, die den Visus bedroht. Symptome sind moderate bis starke Schmerzen, Hyperämie des Bulbus, Tränenträufeln und Photophobie. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden und möglicherweise anderen Immunsuppressiva.
Die Skleritis tritt am häufigsten bei Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf, von denen viele systemische rheumatische Erkrankungen haben, z. B. RA, systemischen Lupus erythematodes, Periarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis (früher als Wegener-Granulomatose bezeichnet) oder eine rezidivierende Polychondritis. Wenige Fälle sind infektiös bedingt. Etwa die Hälfte der Skleritis-Fälle haben keine bekannte Ursache. Die Skleritis betrifft am häufigsten den vorderen Augenabschnitt. Es werden 3 Formen beobachtet: diffuse, noduläre und nekrotisierende Skleritis.
(Siehe auch Übersicht über Krankheiten der Binde- und Lederhaut.)
Symptome und Anzeichen von Skleritis
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Skleritis verursacht Schmerzen (oft als tiefe, langweilige Schmerzen bezeichnet), die stark genug sind, um Schlaf und Appetit zu stören. Photophobie und Tränenträufeln können vorkommen. Die hyperämischen Flecken, die sich tief unter der Bulbuskonjunktiva entwickeln, sind violetter als bei einer Episkleritis oder Konjunktivitis. Die Lidbindehaut ist normal. Der betroffene Bereich kann fokal sein (in der Regel ein Quadrant des Augapfels) oder den gesamten Augapfel umfassen (diffuse Skleritis) und ein hyperämisches, ödematöses, erhabenes Knötchen (noduläre Skleritis) oder einen avaskulären Bereich (nekrotisierende Skleritis) enthalten. Intermediäre Skleritis und posteriore Skleritis sind seltener und führen seltener zu roten Augen, sondern eher zu Mouches volantes, Verschwommensehen oder Visusreduktion.
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In schweren Fällen einer nekrotisierenden Skleritis kann es zur Bulbusperforation und zum Verlust des Auges kommen. Systemische rheumatische Erkrankungen treten bei 20% der Patienten mit diffuser oder nodulärer Skleritis und bei 50% der Patienten mit nekrotisierender Skleritis auf. Nekrotisierende Skleritis bei Patienten mit systemischer rheumatischer Erkrankung deutet auf eine zugrunde liegende systemische Vaskulitis hin. Ärzte sollten bei Patienten mit nekrotisierender Skleritis eine Infektion sorgfältig in Betracht ziehen, da sich eine infektiöse Skleritis ähnlich manifestieren und eine Infektion eine nekrotisierende Skleritis komplizieren kann.
Diagnose der Skleritis
Klinische Bewertung
Die Diagnose der Skleritis wird klinisch und durch eine Spaltlampenuntersuchung gestellt, die typischerweise eine violette Färbung der Sklera zeigt, die tief in die Bindehaut hineinreicht. Abstriche oder selten auch Biopsien sind notwendig, um eine infektiöse Skleritis zu bestätigen. Eine Computertomographie oder Ultraschall kann bei der posterioren Skleritis benötigt werden.
Behandlung der Skleritis
Systemische Corticosteroide
Selten sind nichtsteroidale Antiphlogistika ausreichend für leichte Fälle von Skleritis. In der Regel ist jedoch ein systemisches Kortikosteroid (z. B. Prednison 1 bis 2 mg/kg oral einmal täglich für 7 Tage, dann wöchentlich um 10 mg reduziert, je nach Verträglichkeit oder je nach klinischem Bild) die Ersttherapie. Bei erneuter Entzündung kann eine längere Dosis des oralen Kortikosteroids, ebenfalls ab Prednison 1 bis 2 mg/kg p.o. einmal täglich oder gepulstes intravenöses Kortikosteroid, wie Methylprednisolon 1000 mg/Tag IV für 3 Tage, in Betracht gezogen werden.
Wenn Patienten nicht auf systemische Kortikosteroide ansprechen oder diese nicht vertragen oder eine nekrotisierende Sklerose und eine systemische rheumatische Erkrankung haben, ist eine systemische Immunsuppression mit Cyclophosphamid, Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder biologischen Mitteln (z. B. Rituximab, Adalimumab) indiziert, jedoch nur in Absprache mit einem Rheumatologen. Skleratransplantate können bei drohender Perforation indiziert sein.
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Prognose der Skleritis
Von den Patienten mit Skleritis erleiden 14% innerhalb eines Jahres und 30% innerhalb von 3 Jahren einen signifikanten Visusverlust.
Wichtige Punkte
Die Skleritis ist eine schwere, destruktive Entzündung, die den Visus bedroht.
Symptome sind tiefe, bohrende Schmerzen, Photophobie, Augentränen und fokale oder diffuse gerötete Augen.
Die Diagnose wird klinisch sowie durch eine Spaltlampenuntersuchung gestellt.
Die meisten Patienten benötigen systemische Kortikosteroide und/oder systemische immunsuppresive Therapie, die in Absprache mit einem Rheumatologen verschrieben werden.
Skleratransplantate können bei drohender Perforation indiziert sein.
