لمحة عامة عن اضطرابات عوز المناعة

قد تنجم اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأوَّلية عن الطفرات الجينية.إذا كان الجين المتحور على الكروموسوم X (الجنسي)، فتُسمى الحالة اضطرابًا مرتبطًا بالصبغي X.تحدث الاضطرابات المرتبطة بالصبغي X بمعدل أكبر لدى الذكور.حيث تشير الإحصائيات إلى أن حوالى 60٪ من أشخاص اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأوَّلية هم من الذكور.

تُصنف اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأوَّلية بحسب جزء الجِهاز المَناعيّ المتأثر:

• المناعة الخلطية humoral immunity، والتي تنطوي على الخلايا البائية (خلايا لمفَاوية)، وهي إحدى أنواع كريَّات الدم البيضاء التي تنتج الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية)

• المناعة الخلوية cellular immunity، والتي تنطوي على الخلايا التائية (خلايا لمفَاوية)، وهي إحدى أنواع الكريَّات البيض التي تساعد على التعرف على الخلايا الغريبة أو الشاذة وتدميرها

• كلا النوعين من المناعية الخلطية والمناعة الخلوية (الخلايا البائية والخلايا التائية)

• البلاعم (الخلايا التي تلتهم الكائنات الحية الدقيقة الغازية وتقتلها)

• البروتينات التكميلية (البروتينات التي تساعد الخلايا المناعية على القضاء على البكتيريا والتعرُّف إلى الخلايا الغريبة لكي تُدمرها)

قد يكون الجزء المتضرر من الجِهاز المَناعيّ مفقودًا، أو ذو تعداد منخفض، أو غير طبيعي، أو مصابًا بخلل في وظيفته.

تكون الاضطرابات الناجمة عن مشاكل في الخلايا البائية هي الأكثر شيوعًا بين اضطرابات العوز المناعي الأولية، حيث تشكل أكثر من نصفها.

يمكن أن تنجم هذه الاضطرابات عن:

• اضطرابات مزمنة و/أو اضطرابات خطيرة مثل السكّري أو السرطان

• الأدوية

• المُعالجة الشعاعيَّة في حالات نادرة

قد تنجم اضطرابات العَوَز المَناعيّ عن أي اضطراب خطير مزمن.فعلى سبيل المثال، قد يؤدي داء السكَّري إلى اضطراب عوز مناعي لأن كريات الدَّم البيضاء لا تعمل بشكل جيد عندما يكون مستوى السكر في الدَّم مرتفعًا.تؤدي العدوى بفيروس العَوَز المَناعيّ البشري إلى الإصابة بمُتلازمة العَوَز المَناعيّ المكتسب (الإيدز)، الذي يُعد اضطراب العَوَز المَناعيّ المكتسب الأكثر شيوعًا.

يمكن للعديد من أنواع السرطان أن تُسبب اضطراب عوز مناعي.على سبيل المثال، يمكن لأي سرطان يصيب نِقي العَظام (مثل ابيِضَاض الدَّم أو اللمفومة (الورم اللمفاوي)) أن يمنع نِقي العَظم من إنتاج كريات دم بيضاء طبيعية (خلايا بائية وتائية)، وهي من مكونات الجهاز المناعي.

سوء التغذية- يمكن لنقص واحد أو أكثر من العناصر المغذية أن يُسبب خللاً في وظائف الجهاز المناعي.عندما يؤدي سوء التغذية إلى انخفاض الوزن إلى أقل من 80٪ من الوزن الموصى به، فغالباً ما يتأثر الجهاز المناعي سلبًا بذلك.أما انخفاض الوزن إلى ما دون 70٪ من الوزن الموصى به فعادة ما يؤدي إلى اضطراب شديد في عمل الجهاز المناعي.

تحدث اضطرابات العَوَز المَناعيّ الثانوية أيضًا عند الأشخاص المنومين في المشافي وكبار السن.

الأدوية المُثبطة للمناعة (كابتات المناعة) هي أدوية تُستخدم لتثبيط (كبت) نشاط الجهاز المناعي بشكل مقصود.على سبيل المثال، تستخدم بعض تلك الأدوية لمنع رفض العضو أو الأنسجة المزروعة (انظر جدول الأدوية المستخدمة لمنع رفض الأعضاء المزروعة).يمكن أن تعطى للأشخاص الذين يعانون من اضطرابات مناعة ذاتية بهدف تَثبيط ردة فعل الجسم تجاه أنسجته الخاصة.

تُعد الستيرويدات القشرية من أنواع كابتات المناعة، والتي تستخدم بهدف كبح الالتهاب الناجم عن اضطرابات مختلفة، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي.ولكن كابتات المناعة تكبح أيضًا قدرة الجسم على محاربة العدوى، وربما قدرته على تدمير الخلايا السرطانية.

كما يمكن للمُعالجة الكِيميائيَّة والشعاعيَّة أن تثبط الجِهاز المَناعيّ، ممَّا يؤدِّي في بعض الأحيان إلى اضطرابات عوز مناعي.

مع التقدم في السن، تساهم عدة آليات في جعل الجِهاز المَناعيّ أقل فعالية (انظر تأثيرات الشيخوخة على الجهاز المناعي).على سبيل المثال، يتراجع إنتاج الخلايا التائية مع التقدم في العمر.تساعد الخلايا التائية على التعرف على الخلايا الأجنبية أو غير الطبيعية وتدميرها.

سوء التغذية، وهو أمر شائع بين كبار السن، ويُسبب اضطراب الجهاز المناعي.غالبًا ما يعتقد الناس بأن سوء التغذية يتعلق بتدني عدد السعرات الحرارية، ولكنه قد ينجم أيضًا عن عوز واحد أو أكثر من العناصر الغذائية الأساسية.هناك عنصران غذائيان لهما أهمية خاصة بالنسبة للجهاز المناعي، وهما الكالسيوم والزنك، وقد يُصاب كبار السن بعوز هذين العنصرين.يُصبح عوز الكالسيوم أكثر شُيُوعًا بين كبار السن، وذلك بسبب تراجع قدرة الأمعاء على امتصاص الكالسيوم مع التقدم في السن.ومن جهةٍ أخرى قد لا يحصل كبار السن على كميات كافية من الكالسيوم في نظامهم الغذائي.يُعد نقص الزنك من الحالات الشائعة جدًّا بين كبار السن الذين يلازمون المنزل أو يقيمون في دور الرعاية.

يمكن لبعض الاضطرابات (مثل داء السكّري وأمراض الكلى المزمنة)، والتي تكون أكثر شُيُوعًا بين كبار السن، وبعض المُعالجَات (مثل كابتات المناعة) والتي يزداد احتمال استخدامها مع التقدم في السن، أن تُضعف الجِهاز المَناعيّ لدى كبار السن.

للمساعدة في تحديد نوع اضطراب العوز المناعي، سوف يسأل الطبيبُ الشخصَ عن السن الذي بدأ فيه حدوث العدوى المتكررة أو غير المَألوفَة أو الأَعرَاض المميزة الأخرى.يزداد احتمال تشخيص بعض أنواع اضطرابات العَوَز المَناعيّ بناءً على السن الذي بدأت فيه الأعراض بالظهور، مثل:

• في الأعمار التي تقل عن 6 أشهر: شذوذات في الخلايا التائية عادةً

• في المرحلة العمرية 6-12 شهرًا: احتمال وجود اضطراب في كل من الخلايا البائية والخلايا التائية، أو الخلايا البائية وحدها

• في الأعمار التي تقل عن 12 شهرًا: عادة ما يكون السبب شذوذ في الخلايا البائية وإنتاج الأجسام المضادة

كما قد يسترشد الأطباء بنوع العدوى من أجل معرفة نوع اضطراب العوز المناعي.على سبيل المثال، معرفة العضو المتأثر (الأذن، أو الرئتين، أو الدماغ، أو المثانة)، ومعرفة الكائن الحي المُسبب للعدوى (بكتيريا، أو فطريات، أو فيروس) قد يكون مفيدًا أيضًا.

سوف يستفسر الطبيب عن عوامل الخطر الموجودة لدى الشخص، مثل داء السكّري، واستخدام أدوية محددة مثل بعض أنواع المبيدات الحشرية أو البنزين، والتعرض للمواد السامة، وإمكانية وجود أقارب مصابين باضطرابات عَوَز مَناعيّ (تاريخ عائلي للإصابة).وقد يسأل الطبيبُ الشخصَ أيضًا عن عمليات نقل الدَّم السابقة الماضي والنشاط الجنسي الحالي، واستخدام الأدوية عن طريق الحقن، وتحديد ما إذا عدوى فيروس العَوَز المَناعي البَشَري يمكن أن يكون سبب.

قد تقترح نتائج الفَحص السَّريري وجود اضطراب عوز مناعي، وقد يكون من الممكن تحديد نوع هذا الاضطراب.على سبيل المثال، قد يشتبه الأطباء بأنواع معينة من العَوَز المَناعيّ عند العثور على ما يلي:

• تضخم في الطحال.

• مشاكل في العُقَد اللِّمفِية واللوزتين.

في بعض اضطرابات العوز المناعي تكون العقد اللِّمفِية صغيرة للغاية.أما في اضطرابات عوز مناعي أخرى، فتكون العُقَد اللِّمفيَّة واللوزتين متورمة ومؤلمة بالجس.

من الضروري إجراء فحوص مخبرية للتأكد من تَّشخيص العَوَز المَناعيّ وتحديد نوعه.

تُجرى اختبارات دمويَّة، بما في ذلك تعداد الدَّم الكامِل (CBC).يكشف تعداد الكامل عن شذوذات نوعية في كريات الدَّم تكون مميزة لأنواع محددة من اضطرابات العَوَز المَناعيّ.يجري أخذ عَيِّنَة من الدَّم وتحليلها لمعرفة العدد الكلي لكريات الدَّم البيضاء والنسبة المئوية لكل نوع رئيسي منها.كما يجري تحري وجود أية شذوذات في الكريَّات البيض تحت المجهر.ويقوم الأطباء أيضًا بتحديد مستويات الغلوبولين المناعي، ومستويات أنواع محددة من الاجسام المُضادَّة التي تُنتج بعد إعطاء اللقاحات.في حال أظهرت النتائج أية قيم غير طبيعية، فعادة ما تُجري اختبارات إضافية.

قد تُجرى الاختبارات الجلدية عند الاشتباه بوجود شذوذات في الخلايا التائية.يُشبه الاختبار الجلدي اختبار التوبركولين، والذي يستخدم للكشف عن السل.يجري حقن كميات صغيرة تحت الجلد من بروتينات مأخوذة من أحياء مُعدية شائعة مثل الخميرة.إذا حدثت استجابة مناعية (احمرار، ودفء، وتورم) في غضون 48 ساعة، فيعني ذلك بأن الخلايا التائية تعمل بشكل طبيعي.أما عدم ظهور أي رد فعل مناعي فيشير إلى ودود مشكلة في الخلايا التائية.ولتأكيد وجود المشكلة في الخلايا التائية، يقوم الطبيب بإجراء فحوص دموي إضافي لتحديد أعداد الخلايا التائية وتقييم وظيفتها.

قد يعمد الطبيب إلى أخذ خزعة لتحديد نوع العَوَز المَناعيّ المُسبب للأَعرَاض.ولإجراء الخزعة، يقوم الطبيب بأخذ عَيِّنَة من نسج العُقَد اللِّمفِية، و/أو نقِي العِظام.يَجري فحص العينة تحت المجهر لتحري وجود خلايا مناعية محددة.

ويمكن إجراء الاختبارات الجينية إذا اشتبه الطبيب بوجود مشكلة في الجهاز المناعي.وقد تمكن الباحثون من التعرف إلى الطفرات الجينية المُسببة للعديد من أنواع العوز المناعي.وبالتالي، يمكن للاختبارات الجينية أن تساعد في بعض الأحيان على تحديد نوع العَوَز المَناعيّ.إذا كان لدى الشخص سبب جيني للعوز المناعي، فقد يكون بعض أفراد عائلته مصابين بالاضطراب أو حاملين للجينة غير الطبيعية.وبالتالي، يوصي الأطباء غالبًا بتقييم أفراد العائلة المقربين، بما في ذلك إجراء الاختبارات الجينية في بعض الأحيان.

تعتمد استراتيجيات الوقاية من العدوى وعلاجها على نوع اضطراب العوز المناعي.على سبيل المثال، فإن الأشخاص الذين يعانون من اضطراب عَوَز مَناعيّ بسبب نقص الأجسام المُضادَّة يكونون معرضين لخطر العدوى البكتيرية.ويمكن للإجراءات التالية أن تساعد على الحدّ من المخاطر:

• اتباع إجراءات النظافة الشخصية الجيدة (بما في ذلك العناية بالأسنان وصحة الفم)

• عدم تناول الأطعمة غير المطهية بشكل جيد

• عدم شرب المياه التي يُحتمل بأن تكون ملوثة

• تجنب الاحتكاك مع الأشخاص الذين يعانون من العدوى

• المُعالجة الدورية بواسطة الغلُوبُولينات المناعية (الأجسام المُضادَّة التي جَرَى الحصول عليها من دم أشخاص يتمتعون بجِهاز مَناعيّ طبيعي) بالحقن الوريدي أو تحت الجلد

تُعطى اللقاحات إذا كان اضطراب العَوَز المَناعيّ لا يُؤثِّر في إنتاج الأجسَام المضادَّة.يَجرِي إِعطاءُ اللقاحات لتحفيز الجسم على إنتاج الأجسام المُضادَّة التي تستطيع التعرف على البكتيريا أو الفيروسات ومهاجمتها.إذا كان الجهاز المناعي للشخص لا يستطيع إنتاج الأجسام المضادة، فإن إعطاء لقاح لن يؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة، وقد يؤدي إلى الإصابة بالمرض.على سبيل المثال، إذا لم يكن اضطراب العوز المناعي يُؤثِّر في إنتاج الأجسام المضادة، فيمكن إعطاء الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب لقاح الإنفلونزا مرة واحدة في السنة.قد يوصي الطبيب أيضًا بإعطاء لقاح الأنفلونزا لجميع أفراد أسرة الشخص المباشرين والأشخاص المقربين منه.

عمومًا، لا تعطى اللقاحات التي تحتوي على كائنات حية ضعيفة (فيروسات أو بكتيريا) للأشخاص الذين يعانون من شذوذات في الخلايا البائية أو التائية، وذلك لأنها قد تسبب عدوى لدى هؤلاء الأشخاص.تشمل هذه اللقاحات كلاً من لقاح الفيروسة العجلية rotavirus vaccine، واللقاح الثلاثي (الحصبة و النكاف والحصبة الألمانية)، ولقاح الجدري (varicella)، ولقاح أحد أنواع القوباء المنطقية varicella-zoster، ولقاح عُصَيَّةُ كالميت غِيران (BCG)، ولقاح الأنفلونزا المعطى كرذاذ أنفي، ولقاح شلل الأطفال الفموي.لم يعد لقاح فيروس شلل الأطفال الفموي مُستخدمًا في الولايات المتحدة، ولكنه لا يزال يُستخدم في بعض أنحاء العالم الأخرى.

تُعطى المضادَّات الحيوية حالما تظهر أعراض الحمى أو أية علامات أخرى تدل على وجود عدوى، و غالباً قبل معالجات الأسنان أو العمليات الجراحية، والتي قد تؤدي إلى دخول البكتيريا إلى مجرى الدم.إذا زاد اضطراب (مثل عوز المناعة المشترك الوخيم) من خطر الاصابة بأنواع عدوى محددة أو خطيرة، فيمكن إعطاء الشخص المضادَّات الحيوية على المدى الطويل لمنع هذه العدوى.

تُعطى الأدوية المُضادَّة للفيروسات عند ظهور أول علامة على العدوى في حال كان الشخص مصابًا باضطراب عوز مناعي يزيد من خطر العدوى الفيروسية (مثل العوز المناعي الناجم عن شذوذات الخلايا التائية).تشمل هذه الأدوية أوسيلتاميفير oseltamivir أو زاناميفير zanamivir لعلاج الأنفلونزا، وأسيكلوفير acyclovir لعلاج الهربس أو جدري الماء.

يمكن للغلُوبُولين المناعي أن يحل محل الأجسام المُضادَّة المفقودة عند المصابين بالعَوَز المَناعيّ الذي يُؤثِّر في إنتاج الأجسام المُضادَّة من قبل الخلايا البائية.قد يكون من الممكن حقن الغلُوبُولين المناعي في الوريد بمعدل مرة واحدة في الشهر، أو تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع أو مرة واحدة في الشهر.قد يكون من الممكن أخذ الغلوبُولين المناعي تحت الجلد في المنزل من قبل الشخص نفسه.

يمكن لزرع الخلايا الجذعية أن يُعالج بعض حالات العوز المناعي، ولا سيما العَوَز المَناعيّ المشترك الوخيم.يمكن الحصول على الخلايا الجذعية من نِقي العَظام أو الدَّم (بما في ذلك دم الحبل السري).غالبًا ما يكون زرع الخلايا الجذعية مقتصرًا على الاضطرابات الشديدة، ويتوفر في بعض المراكز الطبية الكبرى.

قد يكون من المفيد أحيانًا زرع الغُدَّة الصعترية الأنسجة thymus tissue.

يُعد العلاج الجيني، إلى جانب الزرع، تداخلاً قد يؤدي إلى شفاء المرض الوراثي.في العلاج الجيني، يَجرِي إدخالُ جينة طبيعية في خلايا شخص ما لتصحيح الشذوذ الجيني الذي يسبب الاضطراب.وقد تم استخدام العلاج الجيني بنجاح في مختلف اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية مثل: العوز المناعي المشترك الوخيم، وداء الورم الحبيبي المزمن، وعوز أدينوزين ديازيناز، وغيرها.على الرغم من أن هناك قيودًا وعوائق مختلفة في هذا الإجراء، إلا أن العلاج الجيني يحمل الأمل بالشفاء في المستقبل.