عند الإصابة بعوز التصاق الكريات البيض، وهو أحد اضطرابات المناعة الذاتية، لا تعمل الكريات البيضاء بصورة طبيعية، مما يؤدي إلى عدوى متكررة في النسج الرخوة.
عادة ما تبدأ أعراض عوز التصاق الكريات البيض خلال مرحلة الطفولة، وتشمل العدوى المتكررة في النسج الرخوة، مثل اللثة والجلد والعضلات.
يقوم الطبيب بإجراء اختبارات دموية خاصة لتشخيص هذا الاضطراب.
يتضمن العلاج استخدام المضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى، ونقل كريات الدَّم البيضاء، ولكن زرع الخلايا الجذعية هو العلاج الوحيد الفعال.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي).
يُعد عوز التصاق الكريات البيضاء أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية.تُورّث الإصابة عبر سمة جسدية متنحية.ويعني ذلك أنه لا بد من وجود جينتين للإصابة بالاضطراب، واحدة من الأب وواحدة من الأم.
في عوز التصاق الكريات البيض، تفتقر كريات الدم البيضاء إلى واحدة من البروتينات العديدة الموجودة على سطحها، والتي تساعد الخلايا على الحركة والالتصاق بالأوعية الدموية والخلايا الغريبة.ونتيجة لذلك، تكون كريات الدَّم البيضاء أقل قدرة على الانتقال إلى مواقع الإصابة وقتل البكتريا والكائنات الحية الغازية الأخرى وابتلاعها.
هناك ثلاثة أنواع من هذا الاضطراب يمكن تمييزها بحسب الجزء الكيميائي الحيوي النوعي من الجهاز المناعي المصاب.
أعراض عوز التصاق الكريات البيض
عادة ما تبدأ أعراض عوز التصاق الكريات البيض خلال مرحلة الطفولة.
عند الأطفال الرضع الذين يعانون من إصابات شديدة، تتطور العدوى في الأنسجة الرخوة، مثل اللثة والجلد والعضلات.يمكن لهذه العدوى أن تتكرر و أو تصبح أكثر سوءًا، وقد تتموت الأنسجة المتضررة.لا يتشكل قيح في المناطق المصابة.مع مرور الوقت تصبح الإصابات أكثر صعوبة في السيطرة عليها.
لا تشفى الجروح بشكل جيد.
يتأخر سقوط الحبل السري في كثير من الأحيان، وقد يستغرق ذلك حتى 3 أسابيع أو أكثر بعد الولادة.في حيان أن الحبل السري يسقط من تلقاء نفسه في غضون أسبوع أو اثنين بعد الولادة.
يموت معظم الأطفال الذين يعانون من حالات شديدة من المرض بعمر 5 سنوات، ما لم تُعالج الحالة بنجاح باستخدام زرع الخلايا الجذعية.
أما الأطفال الذين يعانون من حالات أقل شدة فيكون لديهم عدد أقل حالات العدوى الخطيرة.ويتمكنون غالبًا من البقاء على قيد الحياة حتى سن البلوغ دون علاج.
يكون التطور الذهني والجسدي بطيئًا عند الأطفال الذين يعانون من نموذج واحد من عوز التصاق الكريات البيض.
تشخيص عوز التصاق الكريات البيض
الاختبارات الدموية
يطلب الطبيب إجراء اختبار تعداد الدَّم الكامل.كما يطلب أيضًا إجراء بعض اختبارات الدَّم الخاصة، بما في ذلك تحليل البروتينات الموجودة على سطح الكريَّات البيض (اختبار عد الكريات البيض التدفقي flow cytometry)، ويُستخدم لتشخيص الإصابة بعوز التصاق الكريات البيض.
ويوصى بإجراء الاختبارات الجينية عند أشقاء المريض.
علاج عوز التصاق الكريات البيض
المضادَّات الحيوية
نقل الخلايا المحببة granulocyte transfusions
زرع الخلايا الجذعية
يتضمن علاج عوز التصاق الكريات البيض استخدام المضادَّات الحيوية، وغالبًا ما تعطى بشكل مستمر، للوقايَة من العَدوَى.كما قد يكون من المفيد نقل الخلايا المحببة granulocyte transfusions (إحدى أنواع كريات الدَّم البيضاء).
يُعد زرع الخلايا الجذعية العلاج الفعال الوحيد.وقد جرى استخدامه عند عدد قليل من الأشخاص الذين لديهم طفرات جينية محددة.حيث إنه قد يشفي الحالة.
وتجري حاليًا دراسة العلاج الجيني لهذا الاضطراب.
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من نموذج واحد من المرض، فقد يفيد تناول مكملات الفوكوز (نوع من السكاكر)
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة العوز المناعي: عوز التصاق الكريات البيض: معلومات شاملة عن عوز التصاق الكريات البيض بما في ذلك معلومات عن التشخيص والعلاج والمشورة للمُصابين
