متلازمة فرط الهيموغلوبين المناعي IgE هي اضطراب عَوَز مَناعيّ وراثي، يتميز بدمامل متكررة، وعدوى أنفية ورئوية، وطفح جلدي حاد يظهر خلال مرحلة الطفولة.تكون مستويات الغلوبيولين المناعي (IgE) مرتفعة جدًّا.
عند الرضع المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE، تتشكل خراجات في الجلد، أو المَفاصِل، أو الرئتين، أو أعضاء أخرى.
يمكن للاختبارات الدَّموية أن تؤكد التَّشخيص.
ينطوي العلاج على إعطاء المضادَّات الحيوية لمنع أو مُعالَجَة العدوى’ والكريمات أو الأدوية للتخفيف من الطفح الجلدي، والأدوية التي تعدل الجهاز المناعي.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي).
الغلوبولين المناعي IgE هو واحدٌ من 5 أنواع من الأجسام المُضادَّة، التي تساعد على الدفاع عن الجسم ضد العدوى.يكون مستوى الغلوبولين المناعي IgE مرتفعًا في مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE، ولكن هذا ليس السبب في العوز المناعي.تكون أجزاء أخرى من الجهاز المناعي معيبة.لا يزال من غير المعروف سبب زيادة مستويات IgE.
تُعد مُتلازمة فرط الغلوبولينات المناعية IgE من اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية.يمكن لهذه المتلازمة أن تكون موروثة بإحدى طريقتين:
كـسمة وراثية جسمية سائدة (غير مرتبطة بالصبغي الجنسي): ويعني ذلك أن وجود جينة واحدة من الأب أو الأم تكفي للإصابة بالمرض.
كـسمة وراثية جسدية متنحية: ويعني ذلك أن الإصابة بالمرض تستدعي وجود جنتين، واحدة موروثة من الأم والثانية موروثة من الأب.
وتعتمد طريقة توريث فرط الغلوبولين المناعي IgE على نوع الجينات المتأثرة.يُبب كلا النموذجين من المرض أعراضًا مماثلة.
أعراض مُتلازمة فرط الهيموغلوبين المناعي IgE
تبدأ أعراض مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE خلال مرحلة الطفولة عادةً.تتشكل جيوب من القيح (خراجات) في الجلد، أو المَفاصِل، أو الرئتين، أو غيرها من الأعضاء عند معظم الأطفال الرضع.وعادة ما تكون الخراجات ناجمة عن العدوى ببكتيريا العنقوديات، وتتكرر الإصابة بها مرة بعد أخرى.
قد تحدث عدوى رئوية (مثل الالتهاب الرئوي) تترك أكياسًا عملاقة (حويصلات مملوءة بسائل) حتى بعد تعافيها.
قد تحدث إصابة بالطفح.
تكون العظام ضعيفة، مما يؤدي إلى العديد من الكسور.قد تكون معالم الوجه خشنة.قد يتأخر سقوط الأسنان اللبنية.
يعتمد متوسط العمر المتوقع للمريض على شدة حالات العدوى الرئوية.
تشخيص مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE
اختبارات الدَّم لقياس مستويات IgE
الاختبارات الجينية في بعض الأحيان
يشتبه الطبيب في مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE عندما يُصاب الطفل الرضيع بالدمامل والعدوى الرئوية بشكل متكرر.يجري تأكيد التَّشخيص من خلال اختبارات الدَّم التي تكشف عن مستوى عالٍ الغلوبولينات المناعية IgE.
يمكن إجراء اختبارات جينية للتحقق من الجينات الشاذة.
علاج مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE
المضادَّات الحيوية
عادةً ما تُعطى المضادَّات الحيوية بشكل مستمر للوقاية من عدوى المكورات /العنقودية staphylococcal ، وغالبًا ما يجري وصف مشاركة دوائية من التريميثوبريم trimethoprim والسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole.
يُعالج الطفح الجلدي باستخدام الكريمات المرطبة، ومضادَّات الهيستامين، والمضادَّات الحيوية عند توقع الإصابة بالعدوى.
تعالج حالات العدوى التنفُّسية باستخدام المضادَّات الحيوية.
يمكن لبعض الأدوية التي تعدل الجهاز المناعي، مثل غاما إنترفيرون interferon gamma، أن تكون مفيدة أحيانًا.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة العوز المناعي: متلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE: معلومات شاملة عن مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE، بما في ذلك معلومات عن التشخيص والعلاج والمشورة للمُصابين
