يتميز عوز الأجسام المُضادَّة الانتقائي المترافق مع مستويات طبيعية من الغلوبولينات المناعية Selective Antibody Deficiency With Normal Immunoglobulins (SADNI) باستجابة مناعية غير كافية تجاه أنواع معينة فقط من المستضدات (المواد الغريبة في الجسم) في حين تكون الاستجابة المناعية طبيعية تجاه المستضدات الأخرى، وذلك على الرغم من أن الأشخاص لديهم مستويات طبيعية عادية أو قريبة من الطبيعية من الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية).
يعاني مرضى عوز الأجسام المُضادَّة الانتقائي المترافق مع مستويات طبيعية من الغلوبولينات المناعية من حالات عدوى متكررة في الجيوب والرئتين.
يتمكن الأطباء من تشخيص هذا الاضطراب من خلال قياس مستويات الغلوبولينات المناعية في الدَّم وتقييم مدى استجابة الأشخاص لللقاحات.
ويشمل العلاج التطعيم بلقاح المكورات الرئوية المقترن pneumococcal conjugate vaccine، والمضادَّات الحيوية لعلاج العدوى والوقايَة من حالات العدوى الأخرى، والغلُوبُولين المناعي في بعض الأحيان.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي).
الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية) هي مواد يُنتجها الجهازُ المَناعي للمساعدة في الدفاع عن الجسم ضد العدوى، والسرطان، والمواد الأجنبية.هناك عدة خمسة أنواع من الغلوبولينات المناعية، مثل IgA و IgD و IgE و IgG و IgMيساعد كل نوع على حماية الجسم من العدوى بطريقة مختلفة.يزيد عوز نوع واحد أو أكثر من الغلوبولينات المناعية من خطر العدوى الخطيرة.
يُعد عوز الأجسام المُضادَّة الانتقائي المترافق مع مستويات طبيعية من الغلوبولينات المناعية أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية.وتُعد هذه الحالة واحدة من أكثر حالات العَوَز المَناعيّ شُيُوعًا التي تُسبب العدوى المتكررة في الجيوب والرئتين.تكون الاستجابة المناعية لدى المرضى المصابين بهذا الاضطراب غير كافية تجاه لقاحات معينة (تسمى لقاحات السكاريد المتعدد polysaccharide vaccines)، مثل أحد أشكال لقاح المكورات الرئوية.
تحتوي اللقاحات على مستضدات من البكتيريا أو الفيروسات التي صُممت للوقاية منها.يستجيب الجِهاز المَناعيّ في الجسم للقاح من خلال إنتاج مواد (مثل الأجسام المُضادَّة وكريات الدَّم البيضاء الجوالة) والتي تستطيع التعرف على البكتيريا أو الفيروسات الموجودة في اللقاح و/أو تهاجمها.وبعد ذلك، كلما تعرض الشخص الذين جَرَى تطعيمه ضد بكتيريا أو فيروس محدد لتلك البكتريا أو الفيروس، فإن الجهاز المناعي يُنتج تلقائيًا الأجسام المضادة، ويتخذ إجراءات أخرى لمنع أو تخفيف المرض.لا تُنتج أجسام المرضى الذين يعانون من عوز الأجسام المُضادَّة الانتقائي الأجسام المُضادَّة كاستجابة للقاحات السكاريد المتعدد.
يعاني الأشخاص من حالات عدوى جيوب والتهابات رئوية متكررة، وقد يشتكون أحيَانًا من أعراض حساسية، مثل سيلان الأنف المزمن، وانسداد الأنف المزمن، والطفح الجلدي، والربو.وتختلف شدة الاضطراب بحسب الحالة.
يعاني بعض الأطفال من نموذج الاضطراب الذي يتعافى من تلقاء نفسه مع مرور الوقت.
التَّشخيص
اختبارات الدَّم لقياس مستويات الغلوبولين المناعي والاستجابة تجاه اللقاحات
لا يَجرِي اختبار الأطفال لهذا الاضطراب قبل بلوغهم عمر سنتين، وذلك لأن الأطفال الأصحاء الصغار قد يعانون من حالات عدوى متكررة في الجيوب والرئتين، واستجابة ضعيفة تجاه أنواع محددة من اللقاحات.
يتكون الاختبار من اختبارات الدَّم المستخدمة لقياس مستويات الغلوبولينات المناعية وتقييم كفاءة الجسم في إنتاج الغلوبولينات المناعية كاستجابة لللقاحات.يتأكد التشخيص عندما تظهر النتائج مستويات طبيعية من الأجسام المُضادَّة واستجابة غير كافية تجاه لقاحات معينة.
المُعالجَة
التلقيح بلقاح المكورات الرئوية المقترن pneumococcal conjugate vaccine
المضادَّات الحيوية لعلاج حالات العدوى
الغلُوبُولين المناعي أحيانًا
يجري تطعيم الأطفال كجزء من اللقاحات الروتينية باستخدام لقاح المكورات الرئوية المقترن، وذلك بهدف الوقاية من العدوى الرئوية.يستجيب الأطفال الذين يعانون من عوز الأجسام المُضادَّة الانتقائي المترافق مع مستويات طبيعية من الغلوبولينات المناعية بشكل جيدة تجاه هذا اللقاح، ولكن الأمر مختلف مع لقاح المكورات الرئوية متعدد السكاريد pneumococcal polysaccharide vaccine.
تُعالج عدوى الجيوب والرئة وأعراض الحساسية بشكل مستقل.تُعطى المضادَّات الحيوية في بعض الأحيان عندما تستمر العدوى أو تتكرر بعد العلاج، ومن الأمثلة على تلك المضادات الحيوية (مثل لأموكسيسيلين amoxicillin والمشاركة بين تريميثوبريم trimethoprim وسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole)، وذلك للوقايَة من نكس وتكرار العَدوَى.
يمكن في حالات نادرة إعطاء الشخص حقنًا من الغلُوبُولينات المناعية (أجسام مُضادَّة حُصل عليها من دم متبرعين يتمتعون بجِهاز مَناعيّ سليم).يمكن حقن الغلُوبُولين المناعي في الوريد، أو تحت الجلد.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة العوز المناعي: عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي: معلومات شاملة عن حالات عوز الأجسام المُضادَّة الانتقائيَّة، بما في ذلك معلومات عن التَّشخيص والعلاج والمشورة للمُصابين
