تتميز مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي بارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي IgM، وانخفاض مستويات أو غياب الغلوبولينات المناعية الأخرى.ونتيجة لذلك، يكون الأشخاص أكثر عرضة للعدوى البكتيرية.
يعاني الأطفال المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي من عدوى جيوب والتهابات رئة المتكررة.
يُشخص الأطباء هذا الاضطراب عن طريق قياس مستويات الغلوبولينات المناعية في الدَّم وإجراء الاختبارات الجينية.
يتضمن العلاج استخدام الغلُوبُولينات المناعية، والمضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى، وزرع الخلايا الجذعية (إن أمكن ذلك).
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي).
الغلوبولينات المناعية IgM هي واحدة من 5 أنواع الأجسام المضادة، والتي تساعد على الدفاع عن الجسم ضد العدوى.يكون مستوى الغلوبولين المناعي IgM مرتفعًا أو يكون طبيعيًا في بعض الأحيان عند الإصابة بمتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM، ولكن هذا ليس السبب في العوز المناعي.أما الغلوبولينات المناعية الأخرى فتكون مفقودة أو بمستويات منخفضة.يؤدي فقدان هذه الغلوبولينات المناعية الأخرى إلى جعل الأشخاص المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM أقل قدرة على مُكافحَة العدوى.
تُعد مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM من اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية.يُمكن توريث هذه الإصابة بإحدى الطرق التالية:
كـسمة مرتبطة بالصبغي الجنسي X: ويرجع ذلك إلى طفرة جينية على الصبغي (الكروموسوم) الجنسي X.عادةً ما تؤثر الاضطرابات المرتبطة بالصبغي الجنسي في الذكور فقط.
كـسمة مرتبطة بصبغي جسمي: ويعني ذلك أن توريث المرض يستلزم وجود جينتين واحدة من الأب وواحدة من الأم.
تكون معظم حالات فرط الغلوبولين المناعي M مرتبطة بالصبغي الجنسي X.
تتباين تأثيرات هذا المرض بحسب الجينة المتأثرة.
مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي المرتبطة بالصبغي الجنسي X
في مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM المرتبطة بالصبغي الجنسي X، تقوم الخلايا البائية بإنتاج الغلوبولين المناعي IgM فقط، ولا تنتج الأنواع الأخرى من الغلوبولينات المناعية.قد تكون مستويات IgM طبيعية أو مرتفعة.
غالبًا ما يُصاب الاطفال المرضى بالالتهاب الرئوي بسبب العدوى بفطور Pneumocystis jirovecii.يعاني الأطفال المرضى من عدوى أنفية ورئوية متكررة خلال أول سنتين من حياتهم.
ويموت العديد من هؤلاء الأطفال قبل سن البلوغ، أما الذين يعيشون لعمر أطول فكثيرًا يُصابون بـ تليف الكبد أو الورم اللمفي.
مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي المرتبطة بصبغي جسمي وصفة متنحية
تكون الأعراض عمومًا، مماثلة لتلك الناجمة عن النموذج المرتبط بالصبغي الجنسي.
هناك العديد من النماذج المرتبطة بصبغي جسدي وصفة متنحية.قد تتضخم العُقَد اللِّمفِية، والطحال، واللوزتين عند المرضى المصابين بتلك النماذج، وقد تحدث لديهم اضطرابات مناعة ذاتية.
تشخيص مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM
الاختبارات الدموية
الاختباراتُ الجينية
يشتبه الطبيب بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM بناءً على الأَعرَاض التي يشتكي منها المريض.بعد ذلك يطلب الطبيب قياس مستويات الغلوبولينات المناعية.إذا أظهرت نتائج الاختبارات وجود مستويات مرتفعة أو طبيعية من الغلوبولين المناعي IgM، ومستويات منخفضة أو معدومة من الغلوبولينات المناعية الأخرى، فإن ذلك يدعم فرضية الإصابة بفرط الغلوبولين المناعي IgM.
ويتأكد التشخيص بالاختبارات الجينية، إن كان من الممكن إجراؤها.
قد يعرض الطبيب على الأم الحامل إجراء الاختبار الجيني قبل الولادة إذا كانت تنتمي لعائلة يرتفع لديها خطر وجود طفرات جينية مسببة لمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM.
علاج مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM
الغلُوبُولينات المناعية
المضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى في بعض الأحيان
زرع الخلايا الجذعية، إن أمكن ذلك
عادةً ما يُعطى المرضى الذين يعانون من مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM الغلوبولينات المناعية البديلة لتعويض الغلوبولينات المناعية المفقودة.تؤخذ الغلوبولينات المناعية من دم متبرع يتمتع بجهاز مناعي سليم.
ويُعالج بعض أشخاص هذه المتلازمة بمشاركة دوائية من المضادين الحيويين تريميثوبريم trimethoprim وسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole وذلك بهدف الوقاية من عدوى Pneumocystis jirovecii.
قد يُجرى زرع خلايا جذعية مأخوذة من أخ شقيق يمتلك نفس الزمرة النسيجة، إن كان ذلك ممكنًا.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة العوز المناعي: متلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM: معلومات شاملة عن مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM، بما في ذلك معلومات عن التَّشخيص والعلاج والمشورة للمُصابين
