Периферическая нервная система включает в себя все структуры нервной системы за пределами головного и спинного мозга. Черепные нервы и спинномозговые нервы от их начала до окончания. Клетки переднего рога спинного мозга, хотя и анатомически относятся к центральной нервной системые (ЦНС), часто рассматриваются вместе с периферической нервной системой, поскольку они являются частью двигательной единицы.
Заболевания мотонейронов приводят к развитию мышечной слабости или паралича. Нарушения функции чувствительных нейронов приводят к нарушениям чувствительности или к ее исчезновению. Некоторые заболевания являются прогрессирующими и могут приводить к гибели пациента.
Анатомия периферических нервов
Мотонейрон состоит из
Клетки переднего рога
Ее двигательного аксона
Мышечных волокон, которые он иннервирует
Соединений между ними (нервно-мышечных соединений)
Клетки переднего рога локализуются в сером веществе спинного мозга и поэтому анатомически относятся к ЦНС. В отличие от них тела клеток афферентных чувствительных волокон расположены в спинномозговых узлах задних корешков вне спинного мозга.
Нервные волокна, покидая спинной мозг, формируют передний (вентральный) двигательный нервный корешок и задний (дорсальный) чувствительный корешок. Вентральный и дорсальный корешки формируют спинномозговой нерв. У тридцати из 31 пары спинномозговых нервов имеются дорсальные и вентральные корешки; пара C1 не имеет сенсорного корешка (см. рисунок Спинномозговые нервы).
Спинномозговой нерв
Спинномозговые нервы выходят из позвоночника через межпозвоночные отверстия. Спинной мозг короче позвоночника, поэтому чем ниже сегмент спинного мозга, тем дальше от него соответствующее межпозвоночное отверстие. Таким образом, в пояснично-крестцовом отделе корешки от нижних сегментов спинного мозга в позвоночном канале идут почти вертикально, образуя конский хвост. Сразу после выхода из межпозвонкового отверстия спинномозговые нервы делятся на несколько частей.
Ветви шейных и пояснично-крестцовых спинномозговых нервов на периферии соединяются в сплетения, а потом разветвляются на нервные стволы, которые заканчиваются в периферических структурах на расстоянии до 1 метра (см. рисунок Плексопатии). Межреберные нервы идут сегментарно.
Плексопатии
Часть спинномозгового нерва дистальнее корешка или сплетения обозначается как периферический нерв. Периферические нервы – это пучки нервных волокон, диаметр которых варьирует от 0,2 до 18 мкм. Шванновские клетки образуют тонкую цитоплазматическую оболочку вокруг каждого аксона, а некоторые аксоны покрывают многослойной изолирующей мембраной (миелиновой оболочкой).
Физиология периферических нервов
За счет миелиновой оболочки волокна быстрее проводят импульсы. Самые крупные и наиболее миелинизированные волокна проводят импульсы с максимальной скоростью и обеспечивают проведение двигательных, тактильных и проприоцептивных сигналов. Скорость проведения по менее миелинизированным и немиелинизированным волокнам ниже, и они отвечают за проведение импульсов болевой и температурной чувствительности, а также сигналов вегетативной нервной системы.
Поскольку нервы являются метаболически активными, то им требуется питание, которое обеспечивается сосудами нервов (vasa nervorum).
Этиология заболеваний периферических нервов
Расстройства периферической нервной системы могут возникнуть в результате повреждения или дисфункции одного из следующих компонентов:
Тела клетки
Миелиновой оболочки
Аксонов
Нервно-мышечное соединение
Заболевания могут быть наследственными или приобретенными (вследствие влияния токсичных, метаболических, травматических, инфекционных или воспалительных процессов—cм. таблицу Некоторые причины расстройств периферической нервной системы [Some Causes of Peripheral Nervous System Disorders]).
Периферические нейропатии могут поражать
Один нерв (мононейропатия)
Несколько отдельных нервов (множественная мононейропатия или множественный мононеврит)
Множественное диффузное поражение нервов (полинейропатия)
Сплетение (плексопатия)
Нервный корешок (радикулопатия)
Возможно поражение в нескольких локализациях; например, при наиболее частом варианте синдрома Гийена – Барре может поражаться множество сегментов черепных нервов, обычно 2 лицевых нерва.
Некоторые причины заболеваний периферической нервной системы
Локализация | Тип | Примеры |
|---|---|---|
Мотонейрон* | Наследственные | Спинальная мышечная атрофия 0–4 типа |
Приобретенное, острое | Полиомиелит, инфекции, вызванные вирусом Коксаки и другими энтеровирусами (встречаются редко), инфицирование вирусом Западного Нила | |
Приобретенное, хроническое | Боковой амиотрофический склероз, паранеопластический синдром, постполиомиелитический синдром, прогрессирующий бульбарный паралич | |
Нервный корешок | Наследственные | |
Приобретенные | Грыжа межпозвоночного диска, инфекции, метастатический рак, спинальный фораминальный стеноз, травма | |
Сплетение | Приобретенные | Острый неврит плечевого нерва, аутоиммунные расстройства, сахарный диабет, гематома, локальные опухоли (например, шваннома), метастатическая злокачественная опухоль, нейрофиброматоз (редко), тракции во время родов, тяжелая травма, лучевая терапия |
Периферический нерв | Ущемление | Туннельный запястный синдром, кубитальный туннельный синдром, паралич лучевого нерва, паралич малоберцового нерва, синдром предплюсневого канала |
Наследственные и приобретенные во взрослом возрасте невропатии, наследственные сенсорные и двигательные невропатии (например, болезнь Шарко-Мари-Тута), наследственные сенсорные и вегетативные невропатии | ||
Инфекционные | Гепатит С, опоясывающий лишай, ВИЧ-инфекция, болезнь Лайма, сифилис, SARS-CoV-2 В развивающихся странах: дифтерия, проказа, паразитарные инфекции | |
Воспалительные | Хронические воспалительные демиелинизирующие полирадикулонейропатии, синдром Гийена-Баррé и их разновидности | |
Ишемический | Инфаркт бедренного нерва (диабетическая амиотрофия), васкулит, вызывающий множественную мононевропатию (множественный мононеврит) | |
Токсико-метаболический | Амилоидоз, сахарный диабет, диспротеинемическая нейропатия, хроническое чрезмерное употребление алкоголя в сочетании с недостаточностью питания (в частности, дефицит витаминов группы В), нейропатия отделения интенсивной терапии, лейкодистрофии (редко), почечная недостаточность, токсины (например, мышьяк, свинец, ртуть, таллий, медикаменты для химиотерапии, запрещенные вещества, токсическое действие пиридоксина) | |
Различны | Ботулизм у детей раннего возраста, врожденная миастения (очень редко), синдром Итона-Ламберта, миастения гравис, токсические или медикаментозные дисфункции нервно-мышечных синапсов (например, из-за воздействия инсектицидов или нервно-паралитического газа, аномально высокого уровня магния, или использования нервно-мышечных блокаторов) | |
Мышечное волокно | Дистрофии | Дистальная мышечная дистрофия (поздняя дистальная наследственная миодистрофия, редко), мышечная дистрофия Дюшенна и связанные с ней дистрофии, фасцио-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия, тазово-плечевая мышечная дистрофия, окулофаренгиальная дистрофия (редко) |
Каналопатии (миотоническое) | Семейный периодический паралич, врожденная миотония (болезнь Томсена), миотоническая дистрофия (болезнь Штейнерта) | |
Врожденные | Болезнь центрального стержня, центронуклеарная миопатия, немалиновая миопатия (редко) | |
Эндокринная патология | Акромегалия, синдром Кушинга, сахарный диабет, гипотиреоз, тиреотоксическая миопатия | |
Воспалительные | Инфекция (чаще вирусная, чем бактериальная), полимиозит и дерматомиозит | |
Метаболическое | Недостаточность кислой мальтазы, алкоголизм, дефицит карнитина, нарушение обмена гликогена и липидного обмена (редко), гипокалиемия, токсины (например, алкоголь, статины, кориткостероиды, зидовудин) | |
* Болезни периферических мотонейронов (например, спинальные мышечные атрофии) в принципе поражают ЦНС, т.к. тело мотонейрона (клетки переднего рога) находится в спинном мозге. | ||
ЦНС = центральная нервная система, ОИТ = отделение интенсивной терапии | ||
Патофизиология заболеваний периферических нервов
Клетки чувствительных и двигательных нейронов расположены в различных местах, поэтому поражения тел нейронов обычно вовлекают либо чувствительную, либо двигательную сферу, в редких случаях и то и другое.
Повреждение
Повреждение миелиновой оболочки (демиелинизация) замедляет нервную проводимость. Ей подвержены преимущественно обильно миелинизированные волокна, в результате чего развиваются нарушения чувствительности (ощущение «гудения» и покалывания), двигательная слабость и снижение рефлексов. Выраженная двигательная слабость с минимальной атрофией – признак приобретенной демиелинизирующей полинейропатии.
Поскольку сосуды, питающие кровью периферические нервы (vasa nervorum), находятся дальше всего от центра нерва, центрально расположенные пучки наиболее уязвимы к сосудистым нарушениям (например, васкулиту, ишемии). Эти расстройства приводят к сенсорной дисфункции тонких волокон (острая боль и жжение, снижение температурной чувствительности), моторной слабости, пропорциональной атрофии, и менее выраженным рефлекторным нарушениям, чем при других заболеваниях нервной системы. Чаще вовлекаются дистальные две трети конечностей. Вначале поражение асимметрично, поскольку васкулит и ишемия поражают нервы в случайном порядке. Впоследствии множественные инфаркты могут сливаться, вызывая симметричное поражение (множественная полинейропатия).
Токсико-метаболические или генетические нарушения обычно начинаются симметрично. Иммуноопосредованные нарушения могут быть симметричными или, при быстро прогрессирующем поражении, асимметричными.
Поражение транспортной системы, особенно микротрубочек и микрофиламентов, приводит к существенному нарушению функции аксона. Вначале поражаются тонкие волокна (из-за более высоких метаболических потребностей) наиболее дистальной локализации. После этого аксональная дегенерация медленно прогрессирует, проявляя характерную дистально-проксимальную картину симптомов (потеря чувствительности конечностей по типу чулок и перчаток с последующей недостаточностью).
Восстановление
Выжившие шванновские клетки способны восстановить пораженную миелиновую оболочку за 6-12 недель (например, при травме или синдроме Гийена – Барре).
При аксональном повреждении регенерация аксона внутри оболочки из шванновской клетки происходит со скоростью около 1 мм/день. Однако его прорастание может пойти и в неверном направлении, приводя к нарушению иннервации (например, волокон другой мышцы, тактильного рецептора не в том месте или температурного рецептора вместо тактильного).
Регенерация становится невозможной, если тело клетки отмирает, и является маловероятной, если полностью погибает аксон.
Обследование при заболеваниях периферических нервов
Определение неврологического дефицита по данным анамнеза и при обследовании
Необходимо обратить особое внимание на клинические особенности заболеваний периферической нервной системы
Обычно проводятся исследование скорости распространения возбуждения по нерву и электромиография
В ряде случаев – биопсия нерва или биопсия кожи с использованием цилиндрического ножа
Генетическое тестирование (на предмет наследственных полинейропатий)
Клиническая оценка
При сборе анамнеза следует обратить внимание на характер симптомов, их начало, прогрессирование и локализацию, а также на сведения о возможных причинах заболевания (например, наличие сведений о заболевании в семейном анамнезе, воздействие токсических веществ, перенесенные заболевания).
При физикальном обследовании и неврологическом осмотре необходимо уточнить характер дефицита (например, двигательный дефицит, тип сенсорного дефицита, их комбинация). Оцениваются следующие параметры:
Чувствительность (используя иголку и температурный раздражитель для тонких волокон; тесты на вибрационную чувствительность и проприоцепцию для толстых волокон)
Сила двигательной деятельности (отмечая, пропорциональна ли двигательная слабость степени атрофии)
Глубокие сухожильные рефлексы (указывая на тип и распределение рефлекторных нарушений)
функции центральной и периферической нервной системы
Заболевание периферической нервной системы следует заподозрить, основываясь на характере распределения и типе неврологического дефицита, особенно при поражении конкретных корешков, спинномозговых нервов, сплетений, определенных периферических нервов или их сочетаниях. Также предположить наличие заболеваний периферической нервной системы необходимо у пациентов с сочетанием двигательных и чувствительных нарушений, с многоочаговым поражением или с очагом, который не соответствует поражению какой-либо одной области ЦНС.
Врачи должны также заподозрить заболевание периферической нервной системы у пациентов с генерализированной или диффузной мышечной слабостью, но без чувствительных нарушений; в этих случаях поражения периферической нервной системы можно пропустить, поскольку они являются не самой частой причиной развития таких симптомов.
Доказательством того, что причиной общей слабости является поражение периферической нервной системы, является:
Характер мышечной слабости, который позволяет предположить специфическую причину поражения (например, преобладание в клинической картине птоза и диплопии служит ранним признаком миастении)
Другие симптомы, помимо слабости, которые позволяют заподозрить конкретное заболевание или группу заболеваний (например, холинергия, свидетельствующая об отравлении фосфорорганическими соединениями)
Наличие неврологического дефицита по типу «перчаток» и «носков», что указывает на диффузное поражение аксонов или полинейропатию
Фасцикуляции
Гипотония
Атрофия мышц без повышения рефлексов
Прогрессирующая, длительно существующая, необъяснимая мышечная слабость
Состояния, которые указывает на то, что причина заболевания не связана с поражением периферической нервной системы, включают:
Гиперрефлексию
Гипертония
Клонус
Реакцию мышц-разгибателей на подошве (например, симптом Бабинского)
Эти симптомы указывают на то, что причиной мышечной слабости является поражение центрального мотонейрона. Гипорефлексия соответствует поражению периферической нервной системы, но этот признак является неспецифичным. Например, симптомы острого цервикального поперечного миелита могут напоминать синдром Гийена-Барре, особенно у пациентов с анамнезом нейропатии.
Хотя возможны многочисленные исключения, определенные клинические признаки могут также указывать на возможные причины дефицитов периферической нервной системы. (см. таблицу Клинические данные о причинах расстройств периферической нервной системы [Clinical Clues to Causes of Peripheral Nervous System Disorders]).
Клинические особенности, позволяющие уточнить причину заболевания периферической нервной системы*
Признаки | Предполагаемые причины | |
|---|---|---|
Симметричный, диффузный неврологический дефицит | Генерализированные поражения (например, токсически-метаболические, наследственные, инфекционные или воспалительные заболевания; большинство иммунологически опосредованных заболеваний) | |
Односторонний дефицит | Очаговые поражения (например, мононейропатии, плексопатии) | |
Неврологический дефицит, локализованный в зоне иннерваций одного или нескольких структур периферической нервной системы (например, корешка, спинномозгового нерва, сплетения, одного периферического нерва, ≥ 2 отдельных нервов в различных зонах [множественная мононейропатия]) | Одно или больше поражений структур периферической нервной системы | |
Распределение неврологического дефицита по типу "перчаток" и "носков" | Диффузная периферическая полинейропатия, скорее аксональная | |
Преобладающая слабость проксимальных мышц (например, затруднения при подъеме по лестнице или причесывании) без чувствительных нарушений | Диффузное нарушение функции мышц, которое развивается при диффузных миопатиях Возможно патологии нервно-мышечного соединения в случае нарушения движения глазных яблок | |
Хроническая, прогрессирующая мышечная слабость, поражающая в основном дистальные мышцы, без чувствительных нарушений | ||
Онемение, покалывание и жжение с мышечной слабостью и снижением рефлексов | ||
Глубокая проксимальная и дистальная двигательная недостаточность с минимальной атрофией | ||
Нарушение болевой и температурной чувствительности; болевой синдром, иногда с чувством жжения Мышечная слабость, пропорциональная атрофии мышц; непропорционально легкие нарушения рефлексов, как правило, в большей степени в дистальных, чем в проксимальных отделах | Сосудистые нарушения (например, васкулит, ишемия, гиперкоагуляция) | |
* Болезни периферических мотонейронов (например, спинальные мышечные атрофии) в принципе поражают ЦНС, т. к. тело мотонейрона (клетки переднего рога) находится в спинном мозге. | ||
ЦНС = центральная нервная система. | ||
Клиническое обследование позволяет сузить пространство диагностического поиска и выбрать дальнейшие методы исследования.
Обследование
Обычно проводится исследование скорости распространения возбуждения по нерву и электромиография (в целом они носят название нейрофизиологических методов исследования). Данные исследования помогут:
Дифференцировать расстройства периферической нервной системы от заболеваний нервно-мышечных синпсов и мышечных
Определить локализацию поражения периферической нервной системы (например, корешок, сплетение, периферический нерв)
Дифференцировать демиелинизирующие нарушения (очень медленное проведение) от аксональных нарушений
Пациенты со слабостью, но без нарушений чувствительности, могут быть обследованы с помощью электродиагностического тестирования.
Проведение дополнительных исследований, таких как методы визуализации, зависит от того, есть ли необходимость исключения повреждения ЦНС (например, МРТ при поражении всех конечностей, для исключения компрессии шейного отдела спинного мозга).
В некоторых случаях проводится биопсия нерва для дифференциации демиелинизирующей нейропатии и нейропатии с поражением крупных волокон, связанной с васкулитом. При подозрении на васкулит образец ткани должен включать как кожу, так и мышцу для увеличения вероятности установления диагноза. При подозрении на невропатию мелких волокон можно провести пункционную биопсию кожи; потеря нервных окончаний и потовых желез подтверждает этот диагноз.
Здравый смысл и предостережения
|
При подозрении на наследственную патологию показано проведение генетического тестирования.
Лечение заболеваний периферических нервов
Лечение основного заболевания
Поддерживающий уход, часто многопрофильной
Лечение расстройства периферических нервов по возможности направлено на основное заболевание. В противном случае проводится поддерживающее лечение. Многопрофильный командный подход помогает пациенту справиться с прогрессирующим неврологическим дефицитом:
Физиотерапевты могут помочь в поддержании функции мышц.
Специалисты по реабилитации могут рекомендовать устройства, помогающие адаптироваться и ходить, чтобы пациент мог выполнять повседневные функции.
Логопеды могут обеспечить пациента альтернативными устройствами для коммуникации.
Если развивается фарингеальная недостаточность, логопед или многопрофильная бригада врачей, которая специализируется на нарушениях глотания, может помочь оценить риск аспирации и рекомендовать меры по ее предотвращению (например, меры предосторожности при оральном кормлении и/или необходимость кормления через зонд).
Гастроэнтеролог может рекомендовать наложение чрескожной эндоскопической гастростомы.
Если развивается дыхательная недостаточность, измеряют жизненную форсированную емкость легких, и пульмонологи или реаниматологи помогают оценить, насколько необходима интенсивная терапия, неинвазивная респираторная помощь (например, двухфазная вентиляция с положительным давлением в дыхательных путях), либо трахеостомия с искусственной вентиляцией легких.
На ранних стадиях заболеваний с летальным исходом врачи должны откровенно говорить с пациентами, членами их семей и лицами, осуществляющими уход за ними, для определения приемлемого для них уровня медицинских вмешательств. Больным рекомендуется оставлять свои решения в письменном виде (заблаговременные распоряжения), прежде чем они станут недееспособными. Такие решения следует пересматривать и получать их подтверждение на различных стадиях заболевания.
Основные положения
Заболевания периферической нервной системы часто можно заподозрить, основываясь на клинических данных (например, распределение неврологического дефицита по типу «перчаток» и «носков», снижению рефлексов, слабость и атрофия дистальных мышц, локализация неврологического дефицита в зоне иннервации периферического нерва).
При наличии у пациента выраженной мышечной слабости с минимальной атрофией и снижением рефлексов следует заподозрить приобретенную демиелинизирующую полинейропатию.
При наличии у пациента нарушения болевой и температурной чувствительности и атрофии, соответствующей мышечной слабости (иногда с сохранными рефлексами) следует заподозрить нейропатию, связанную с васкулитом или ишемией.
При наличии прогрессирующей мышечной слабости, фасцикуляций, атрофии мышц и отсутствии чувствительных нарушений следует заподозрить заболевание мотонейрона.
Исследования скорости проведения возбуждения по нерву и электромиография помогают установить уровень поражения (корешок, сплетение, периферический нерв, нервно-мышечное соединение, мышечное волокно) и дифференцировать демиелинизирующее и аксональное поражение.
