Транспозиция магистральных артерий — это обратное расположение нормальных соединений аорты и легочной артерии с сердцем.
Аорта и легочная артерия расположены в обратном порядке, что приводит к тому, что кровь, бедная кислородом, циркулирует по телу, а кровь, богатая кислородом, — между легкими и сердцем, а не по всему организму.
Симптомы проявляются при рождении и включают выраженный цианоз (синюшный оттенок губ и кожи) и затрудненное дыхание.
Диагноз основывается на данных эхокардиографии.
Вскоре после рождения могут потребоваться лекарственные препараты или срочная катетеризация сердца.
Хирургическую операцию проводят в течение первых нескольких дней жизни.
(См. также Общие сведения о пороках сердца).
Бедная кислородом кровь, поступающая из организма, входит в правое предсердие и течет в правый желудочек, как обычно, но затем течет в аорту и в организм, минуя легкие. Обогащенная кислородом кровь циркулирует между сердцем и легкими (от легких к легочной вене, затем к левому предсердию и желудочку, затем к легочной артерии), но не переносится по всему организму.
Организм не может существовать без кислорода. Однако новорожденные с этим пороком сердца могут выжить в течение короткого времени после рождения, потому что овальное отверстие (отверстие между правым и левым предсердиями) и боталлов проток (кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой, см. Нормальное кровообращение плода) все еще открыты при рождении. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, смешиваться с кровью, бедной кислородом, обычно поставляя достаточно кислорода к организму, чтобы сохранить жизнь ребенка. После закрытия протока, как это происходит в нормальных условиях после рождения, если отверстие предсердия очень маленькое, крайне мало обогащенной кислородом крови может попасть в организм. Если немедленно не расширить этот проток, младенец погибнет.
Транспозиция магистральных артерий может также сопровождаться другим пороком сердца — дефектом межжелудочковой перегородки (отверстие в стенке, разделяющей две нижние камеры сердца), который на самом деле может оказаться благоприятным фактором, обеспечивающим смешение большего объема обогащенной и бедной кислородом крови.
Транспозиция магистральных артерий
Порок, при котором участки соединения аорты и легочной артерии с сердцем меняются местами. |
Симптомы транспозиции магистральных артерий
Транспозиция магистральных артерий обычно приводит к выраженному цианозу (синюшная окраска губ и кожи) и затрудненному дыханию, начиная с рождения.
Диагностика транспозиции магистральных артерий
Эхокардиография
Подозрения на данный диагноз возникают при выявлении крайне низких показателей уровня кислорода в крови новорожденного. У новорожденного также отмечается быстрое, но не затрудненное дыхание.
Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии (ультразвуковое исследование сердца).
Как правило, выполняются электрокардиография (ЭКГ) и рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Показатели ЭКГ обычно в норме. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки способно выявить увеличение размеров или аномальную форму сердца.
Лечение транспозиции магистральных артерий
Иногда лекарственный препарат, такой как простагландин, для поддержания боталлова протока в открытом состоянии;
баллонная предсердная септостомия;
Хирургическое вмешательство;
Как правило, хирургическое вмешательство выполняется в течение первых нескольких дней жизни. Однако перед этим в целях поддержания жизни новорожденного могут быть сначала выполнены другие процедуры.
Некоторым новорожденным для поддержания боталлова протока в открытом состоянии внутривенно вводят простагландин. Поддержание боталлова протока в открытом состоянии может способствовать повышению объема крови, поступающего в легкие и повышению уровня кислорода в крови. За новорожденными, которым вводят этот лекарственный препарат, ведется тщательное наблюдение, поскольку в некоторых случаях их состояние может становиться менее стабильным.
У младенцев с тяжелыми симптомами и отсутствием ответа на простагландины отверстие предсердия может быть слишком маленьким, чтобы обеспечить надлежащее смешивание обогащенной кислородом крови из левого предсердия и бедной кислородом крови в правом предсердии. В этой ситуации врачи могут провести процедуру баллонной септостомии. Тонкая трубка (катетер) с баллоном на конце вводят через кровеносный сосуд в пупочной вене или в паху (бедренная вена) в сердце. Наконечник помещается в отверстии между предсердиями (овальное окно), баллон раздувают и тянут через отверстие. Эта процедура расширяет отверстие и, таким образом, позволяет поступать обогащенной кислородом крови из левого предсердия в правое, а затем к телу.
Хирургическое вмешательство состоит из отсоединения аорты и легочной артерии и «переподключения» их к соответствующим желудочкам. После перестановки аорты к ней повторно присоединяются венечные артерии сердца (эта операция называется процедурой артериального переключения).
После хирургического вмешательства только некоторым детям с определенными остаточными дефектами необходимо принимать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях). Эти антибиотики применяются для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход
