При тотальном аномальном легочном венозном возврате легочные вены — кровеносные сосуды, которые в норме переносят обогащенную кислородом кровь из легких в левую часть сердца, вместо этого присоединяются к правым отделам сердца. Затем эта кровь попадает в левую часть сердца через отверстие в перегородке, разделяющей левые и правые сердечные камеры.
У детей с более легкими формами тотального аномального легочного венозного возврата (ТАЛВВ) могут быть лишь незначительные проблемы с кормлением и дыханием в младенчестве.
У детей же с более тяжелым тотальным аномальным легочным венозным возвратом могут присутствовать синюшность кожных покровов (цианоз), одышка и утомляемость.
У детей с наиболее тяжелыми формами этого порока тяжелое респираторное расстройство и цианоз могут развиться вскоре после рождения.
Для постановки диагноза необходимо выполнение эхокардиографии.
Этот порок лечат хирургическим путем.
(См. также Общие сведения о пороках сердца).
На тотальный аномальный легочный венозный возврат (ТАЛВВ) приходится 1-2 % случаев врожденных пороков сердца.
В норме обогащенная кислородом кровь из легких поступает по легочным венам в левое предсердие. Затем из левого предсердия она течет в левый желудочек, откуда распределяется по всему телу. (См. также Нормальное кровообращение плода). У новорожденных с тотальным аномальным легочным венозным возвратом (ТАЛВВ) легочные вены соединены не с левым предсердием, как обычно бывает. Вместо этого они идут неправильно и в конечном итоге соединяются с правым предсердием. Поэтому в правое предсердие, куда обычно поступает только бедная кислородом кровь из организма для закачивания в легкие, поступает смесь оксигенированной и деоксигенированной крови. Дополнительный возврат крови приводит к увеличению нагрузки на правые отделы сердца и к их увеличению. Что еще важнее, кровь из легочных вен поступает в правое предсердие по различным путям — над сердцем, под сердцем или за задней стенкой сердца. Эти пути могут быть суженными или заблокированными, вследствие чего кровь возвращается обратно в легкие и повышает в них давление, препятствуя их нормальной функции. Кровь попадает в левую часть сердца только через отверстие между правым и левым предсердиями (так называемое открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки).
Тотальный аномальный легочный венозный возврат
Легочные вены не соединены с левым предсердием; вместо этого вся кровь из легочных вен попадает в систему венозного кровообращения по различным путям (в данном случае, это соединяющая вена супракардиального типа, т.е. проходящая над сердцем). Связующие вены могут также проходить под сердцем (инфракардиальные) или за сердцем. Системный кровоток зависит от сброса из правого в левое предсердие. AO = аорта; НПВ = нижняя полая вена; ЛП =левое предсердие; ЛЖ = левый желудочек; ЛА = легочная артерия; ЛВ =легочные вены; ПП = правое предсердие; ПЖ = правый желудочек; ВПВ = верхняя полая вена. |
Симптомы тотального аномального легочного венозного возврата
У новорожденных с тяжелой формой ТАЛВВ наблюдается затрудненное дыхание и синюшность кожных покровов (цианоз).
При более легких формах могут присутствовать симптомы сердечной недостаточности (см. рисунок Типы сердечной недостаточности), однако выявить их бывает сложнее. Симптомы сердечной недостаточности включают одышку, синюшность кожи (цианоз) и утомляемость. Уровень кислорода обычно ниже нормы, но у некоторых младенцев симптомы или цианоз могут отсутствовать.
Диагностика тотального аномального легочного венозного возврата
Эхокардиография
Врачи подозревают диагноз на основании результатов рентгенологического исследования органов грудной клетки, наличия шумов в сердце, выслушиваемых с помощью стетоскопа, или низкого уровня кислорода в крови, обнаруживаемого с помощью пульсоксиметрии. Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии (ультразвуковое исследование сердца). В отдельных случаях для более детального изучения порока может возникнуть необходимость в магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца или компьютерной томографической (КТ) ангиографии.
Лечение тотального аномального легочного венозного возврата
Устранение дефектов хирургическим способом
лекарственные препараты для лечения сердечной недостаточности до проведения хирургического вмешательства.
Новорожденным с ТАЛВВ хирургическая операция показана на ранних сроках жизни. При наличии значительных препятствий венозному оттоку от легких зачастую необходимо экстренное хирургическое вмешательство. Медикаментозное лечение сердечной недостаточности необходимо для улучшения дыхания перед хирургическим вмешательством.
Хирургическая пластика предполагает создание соединения между легочными венами и левым предсердием. Аномальное соединение левого предсердия перевязывают.
Некоторым детям требуется назначать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях). Эти антибиотики применяются для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход
