Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Аномалия Эбштейна

(аномалия Эбштейна)

Авторы:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
Проверено/пересмотрено апр. 2023
Просмотреть профессиональную версию

Аномалия Эбштейна — это аномалия трехстворчатого клапана, которая вызывает нарушение функции клапана с регургитацией (обратным током крови назад в предсердие) или стенозом (препятствие току крови в правый желудочек). Правая половина сердца может сильно увеличиваться.

  • Симптомы зависят от возраста ребенка на момент их появления.

  • У младенцев может присутствовать цианоз (синюшный цвет кожи).

  • В любом возрасте могут возникать нарушения сердечного ритма.

  • Диагноз ставится с помощью электрокардиографии (ЭКГ) и визуализации сердца.

  • Лечение заключается в назначении лекарственных препаратов и хирургическом вмешательстве.

(См. также Общие сведения о пороках сердца).

Некоторые исследования показали повышенный риск развития этой аномалии у младенцев, матери которых во время беременности принимали препараты лития. Вместе с аномалией Эбштейна часто возникают дефект межпредсердной перегородки, стеноз клапана легочной артерии и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Симптомы аномалии Эбштейна

Кожа новорожденных может быть синюшного оттенка (указывая на то, что организм не получает достаточного количества кислорода), или симптомы могут не появляться до взрослого возраста, когда возникает нарушение сердечного ритма.

Диагностика аномалии Эбштейна

  • Эхокардиография

  • МРТ

Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии (ультразвуковое исследование сердца).

Как правило, выполняются электрокардиография (ЭКГ) и рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает полезные дополнительные данные относительно трехстворчатого клапана, что помогает врачам планировать хирургическое вмешательство.

Лечение аномалии Эбштейна

  • Лекарственные препараты

  • Хирургическое вмешательство;

При тяжелом цианозе новорожденным необходимо принимать лекарственные препараты. Для поддержания боталлова протока в открытом состоянии могут быть назначены лекарственные препараты под названием простагландины, которые позволяют правому желудочку поддерживать кровоток до хирургического вмешательства.

Если аномальный трехстворчатый клапан вызывает тяжелые симптомы или увеличение сердца, проводится хирургическое восстановление клапана.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

  1. Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и опекунов.

  2. Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по профилактическому использованию антибиотиков, для пациентов и лиц, осуществляющих уход

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS