Стеноз аортального клапана — это сужение клапана, который открывается, чтобы позволить крови течь из левого желудочка в аорту, а затем ко всему организму.
Этот дефект заставляет сердце работать сильнее, чтобы качать кровь к остальной части организма.
При легкой степени сужения клапана у большинства детей симптомы отсутствуют.
Если же сужение клапана более выражено, у детей постепенно развиваются такие симптомы, как утомляемость, боль в груди либо одышка или обморок во время физической нагрузки.
У новорожденных с тяжелым стенозом аорты состояние сильно ухудшается уже в первые недели жизни.
Подозрение на данный диагноз возникает в случае выявления сердечных шумов при врачебном осмотре, а подтверждается он с помощью эхокардиографии (ультразвуковое исследование сердца).
Для коррекции клапана может понадобиться хирургическое вмешательство или процедура катетеризации. В случае тяжелой деформации клапанов может потребоваться их замена.
(См. также Общие сведения о пороках сердца. Информация об этом заболевании у взрослых представлена в разделе Стеноз аорты).
Для проталкивания крови через суженный аортальный клапан левый желудочек должен качать кровь при очень высоком давлении. Иногда перекачиваемый объем крови недостаточен для снабжения всего организма насыщенной кислородом кровью. У новорожденных может отмечаться внезапное напряжение левого желудочка и нарушение его насосной функции сразу после рождения. Закупорка аортального клапана иногда прогрессирует и, если она становится тяжелой, может приводить к нарушению сократительной способности сердца в любом возрасте.
Наиболее распространенной причиной стеноза аортального клапана является двустворчатый аортальный клапан. Аортальный клапан — это клапан, который открывается при каждом сердечном сокращении, давая крови возможность течь от сердца ко всему организму. Нормальный аортальный клапан имеет три створки или лепестка. Когда клапан двустворчатый, вместо трех створок он имеет только две.
Симптомы стеноза аортального клапана у детей
Новорожденные с тяжелым стенозом аорты становятся раздражительными, плохо едят, потеют во время кормления, у них затруднено дыхание, кожа приобретает неестественно бледную или сероватую окраску, мерзнут ладони рук и ступни ног, снижается объем мочи и учащается сердцебиение.
У большинства детей более старшего возраста со стенозом аорты симптомы отсутствуют. Однако по мере усугубления сужения у них могут развиваться утомляемость, одышка, сильное сердцебиение (ощущение усиления ударов сердца), обмороки или боль в груди во время занятий спортом или любой интенсивной физической нагрузки.
У подростков тяжелый стеноз аортального клапана может привести к внезапной смерти, чаще всего во время физической нагрузки, в основном из-за неустойчивого сердечного ритма, вызванного плохим кровотоком через коронарные артерии к сердцу.
Диагностика стеноза аортального клапана у детей
Эхокардиография
У врача возникают подозрения на стеноз клапана аорты в случае выявления особого сердечного шума и иногда щелчков при прослушивании сердца. Сердечный шум — это звук, создаваемый турбулентным потоком крови, проходящим через суженные или не герметично закрывающиеся сердечные клапаны либо через аномальные структуры в сердце.
Наполнение пульса на руках и ногах может быть ниже нормы. У младенцев могут наблюдаться признаки шока, в том числе очень слабый или отсутствующий пульс, плохой приток крови к телу с холодными руками и ступнями, а также серовато-бледная кожа, расстройство дыхания и увеличение печени.
Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет выявлять нарушения структуры аортального клапана и измерять степень сужения клапана. Возможна также недостаточность клапана (когда часть крови протекает из аорты обратно в сердце). Эхокардиография показывает также, утолщен ли, растянут или ослаблен левый желудочек вследствие перегрузки, обусловленной перекачкой крови через суженный клапан.
Для определения степени тяжести сужения может использоваться катетеризация сердца.
Лечение стеноза аортального клапана у детей
Хирургическое вмешательство для расширения или замены клапана;
катетеризация сердца в сочетании с баллонной вальвулопластикой (когда на конце катетера помещается баллон для расширения суженного клапана).
Новорожденным с тяжелым стенозом клапана аорты может требоваться экстренное введение лекарственного препарата простагландина, который способствует повторному открытию или удерживанию в открытом состоянии боталлова протока — кровеносного сосуда, связывающего легочную артерию и аорту (см. также Нормальное кровообращение плода). В норме боталлов проток обычно закрывается вскоре после рождения. Широко открытый проток может временно помочь в снабжении кровью организма в случаях, когда ее поступает слишком мало через уплотненный клапан аорты. В вену (внутривенно) вводят лекарственный препарат. Экстренное хирургическое вмешательство или баллонную вальвулопластику необходимо выполнять вскоре после постановки диагноза.
У детей с тяжелой степенью сужения или наличием симптомов болезни аортальный клапан необходимо расширить или заменить. Расширить клапан можно путем баллонной вальвулопластики при катетеризации сердца, либо посредством хирургического вмешательства. При баллонной вальвулопластике в суженный клапан через кровеносный сосуд в паху вводится тонкая трубка (катетер) с баллоном на конце. Баллон раздувают, и он расширяет суженный просвет клапана.
Хирургическое вмешательство вместо катетеризации выполняется при чрезвычайно малых размерах либо при одновременном сужении и недостаточности клапана. Кроме того, хирургическое вмешательство приемлемо в случаях, когда у ребенка имеются и другие проблемы с сердцем, требующие лечения хирургическим способом. При наличии такой возможности желательно восстановить нормальную функцию клапана. Если же восстановление функции клапана невозможно, его следует заменить искусственным металлическим, биологическим либо собственным здоровым легочным клапаном ребенка (так называемая операция Росса).
Дети с искусственным металлическим клапаном должны принимать антикоагулянты, например, варфарин, для профилактики образования тромбов.
Детям, которым выполнялось протезирование клапана, требуется назначать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях). Эти антибиотики применяются для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход
