При врожденной скорректированной транспозиции магистральных артерий нормальное соединение аорты и легочной артерии повернуто на 180 градусов, но нижние камеры сердца (желудочки) также повернуты на 180 градусов, что «корректирует» кровообращение, так что бедная кислородом венозная кровь попадает в легкие, а обогащенная кислородом кровь попадает в организм, как обычно. Однако кровообращение неэффективно, потому что правому желудочку, который предназначен для перекачивания крови через легкие в условиях кровообращения низкого давления, требуется перекачивать кровь к организму в условиях кровообращения с гораздо более высоким давлением.
У младенцев с врожденной скорректированной транспозицией магистральных артерий присутствует множество различных симптомов, поскольку наряду с поменянными местами камерами сердца возникает много дополнительных аномалий сердца.
Из-за того, что кровь к организму поставляется правым желудочком, во взрослом возрасте с высокой долей вероятности могут возникнуть долгосрочные проблемы, связанные с ослаблением сердечной мышцы.
Диагноз основывается на результатах физикального обследования, электрокардиографии (ЭКГ), визуализирующих исследований органов грудной клетки и катетеризации сердца.
Лечение заключается в применении лекарственных препаратов для контроля симптомов, хирургического вмешательства для коррекции пороков развития, а также кардиостимуляторов или имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов, если аномалия вызывает нарушение сердечного ритма.
(См. также Общие сведения о пороках сердца).
Врожденная скорректированная транспозиция магистральных артерий встречается довольно редко. У большинства больных младенцев также наблюдаются другие аномалии сердца, такие как дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, а также аномалия Эбштейна.
Симптомы
Эти аномалии проявляются широким спектром симптомов. Может развиваться аномально медленный ритм сердца вследствие сердечной блокады. При сердечной блокаде электрические сигналы, контролирующие сердцебиение, частично или полностью блокируются между верхней и нижней камерами сердца. Сердечную блокаду лечат с помощью водителя ритма. В дополнение к симптомам, вызванным соответствующим нарушением сердечной деятельности, у всех людей с врожденной скорректированной транспозицией зачастую развиваются симптомы, вторичные по отношению к тому, что кровообращение в организме поддерживается правым желудочком.
У младенцев могут быть шумы в сердце из-за стеноза легочной артерии или дефекта межжелудочковой перегородки. При тяжелом стенозе и дефекте межжелудочковой перегородки кожа и губы могут выглядеть синюшными (цианоз), поскольку в ткани попадает недостаточно кислорода. При наличии крупного дефекта межжелудочковой перегородки могут возникать симптомы сердечной недостаточности, такие как затрудненное дыхание и плохой аппетит. Симптомы могут развиваться постепенно в детском и подростковом возрасте, в зависимости от тяжести пороков.
По мере достижения ребенком взрослого возраста функция правого желудочка, который взял на себя работу левого желудочка, может начать ухудшаться, приводя к увеличению сердца (кардиомиопатия) или сердечной недостаточности. Возникает недостаточность трехстворчатого клапана при которой возникает обратный ток крови через трехстворчатый клапан каждый раз во время сокращения правого желудочка.
Диагностика
Выслушивание сердца с помощью стетоскопа;
электрокардиография (ЭКГ) и рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца)
магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ);
Катетеризация сердца
Врачи могут диагностировать нарушения сердечной деятельности, выслушивая грудную клетку с помощью стетоскопа. Врачи могут услышать, что шум в сердце или же тоны сердца на правой стороне грудной клетки громче, чем на левой. Затем они обычно проводят ЭКГ и визуализирующие исследования.
Для визуализации анатомических структур и оценки функции желудочков используются эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) и иногда КТ или МРТ.
Электрокардиография (ЭКГ) может показать блокаду сердца или другие аномалии, а рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает изменение формы и положения сердца.
Лечение
Лекарственные препараты
Хирургическое вмешательство;
водитель ритма или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.
При развитии сердечной недостаточности может потребоваться прием лекарственных препаратов.
Для лечения пороков развития желудочков или недостаточности трехстворчатого клапана часто необходимо хирургическое лечение.
Если врожденная транспозиция вызывает нарушения сердечного ритма, могут потребоваться кардиостимуляторы или имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы.
Если развивается тяжелая дисфункция, может потребоваться трансплантация сердца.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и опекунов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по профилактическому использованию антибиотиков, для пациентов и лиц, осуществляющих уход
