Стеноз клапанов легочной артерии — это сужение клапана легочной артерии (иногда называемого легочным клапаном), который открывается, чтобы позволить крови течь из правого желудочка в легкие.
Сердечный клапан между правым желудочком и ведущей к легким артерией сужается.
У большинства детей единственным симптомом является шум в сердце, но если у младенца выраженное сужение, возможны также синюшность кожных покровов (цианоз) и признаки правожелудочковой недостаточности (такие как увеличение печени).
Подозрения на данный диагноз основываются на сердечном шуме, который можно услышать с помощью стетоскопа, с последующим подтверждением с помощью эхокардиографии.
Иногда необходимо проводить баллонную вальвулопластику, чтобы открыть клапан, или хирургическую операцию, чтобы восстановить его.
(См. также Общие сведения о пороках сердца. Информация об этом заболевании у взрослых представлена в разделе Стеноз легочной артерии).
У большинства детей со стенозом клапана легочной артерии клапан сужен незначительно или умеренно, что вынуждает правый желудочек качать кровь сильнее и при несколько более высоком давлении, чтобы протолкнуть кровь через клапан. Выраженное сужение увеличивает давление в правом желудочке и может ограничивать объем крови, который может попасть в легкие. Когда давление в правом желудочке становится чрезвычайно высоким, клапан, ведущий к правому желудочку, может протекать, проталкивая кровь назад в правое предсердие и затем через отверстие в стенке предсердия (дефект межпредсердной перегородки), вызывая сброс крови справа налево. При сбросе справа налево происходит смешивание бедной кислородом крови из правой части сердца с обогащенной кислородом кровью из левых отделов сердца. Чем больше крови, бедной кислородом (синего цвета), течет по организму, тем более синим выглядит тело.
Симптомы стеноза клапана легочной артерии у детей
Большинство детей со стенозом клапанов легочной артерии не имеют симптомов. Тяжелый стеноз клапанов легочной артерии может вызывать синюшность (цианоз), в особенности, губ, языка, кожи и ногтевого ложа. У новорожденных и младенцев вероятность цианоза выше, чем у детей более старшего возраста. Боле старшие дети с тяжелым стенозом легочной артерии также могут испытывать утомляемость и/или одышку при физической нагрузке вследствие правосторонней сердечной недостаточности (см. рисунок Сердечная недостаточность: нарушения сократительной и наполняющей способности).
Диагностика стеноза клапана легочной артерии у детей
Эхокардиография
Стеноз легочной артерии врачи часто подозревают при выслушивании через стетоскоп сердечного шума определенного типа. Сердечный шум — это звук, создаваемый турбулентным потоком крови, проходящим через суженные или не герметично закрывающиеся сердечные клапаны либо через аномальные структуры в сердце. Также может быть слышен дополнительный звук или щелчок.
Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии (ультразвуковое исследование сердца).
Как правило, выполняются электрокардиография (ЭКГ) и рентгенологическое исследование органов грудной клетки. При умеренном или тяжелом сужении на ЭКГ обычно видно утолщение правой половины сердца.
Лечение стеноза клапана легочной артерии у детей
лекарственные препараты, такие как простагландин, для поддержания боталлова протока в открытом состоянии у новорожденных;
баллонная вальвулопластика или хирургическое вмешательство.
Лечение зависит от тяжести симптомов у новорожденного.
При тяжелом состоянии, когда у новорожденного развивается цианоз, лечение предусматривает введение простагландина через вену (внутривенно). Простагландин поддерживает боталлов проток в открытом состоянии, благодаря чему в легкие поступает дополнительный объем крови, что повышает уровень ее насыщения кислородом. Этот лекарственный препарат обычно вводят до восстановления клапана путем баллонной вальвулопластики или хирургической операции.
При баллонной вальвулопластике в суженный клапан через кровеносный сосуд в руке или ноге вводится тонкая трубка (катетер) с баллоном на конце. Баллон раздувается, расширяя сужение на уровне клапана.
Как правило, баллонная вальвулопластика выполняется также новорожденным, у которых отсутствует цианоз, если сужение клапана оценивается как средней тяжести или тяжелое.
При очень сильном сужении или выраженном утолщении клапана баллонной вальвулопластики может быть не достаточно. Тогда для расширения или реконструкции легочного клапана применяется хирургический способ.
Детям не требуется принимать антибиотики перед визитом к стоматологу или хирургическим вмешательством.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход
