При тетраде Фалло четыре специфических порока сердца наблюдаются одновременно.
Это состояние включает четыре порока сердца, наличие которых может приводить к поступлению бедной кислородом крови прямо к телу.
Симптомы включают цианоз (синюшность кожных покровов из-за недостатка кислорода в крови) от легкой до тяжелой степени, представляющие угрозу для жизни приступы интенсивного цианоза вследствие быстрого падения уровня кислорода в крови, а также сердечный шум (звук, создаваемый турбулентным потоком крови, проходящей через суженные или не герметично смыкающиеся сердечные клапаны либо через аномальные структуры сердца).
Подозрения на этот порок возникают при выявлении характерного сердечного шума и наличии цианоза. Диагноз подтверждается данными эхокардиографии.
Для исправления дефекта требуется хирургическое вмешательство.
(См. также Общие сведения о пороках сердца).
Четыре порока сердца включают:
сужение канала оттока крови из правых отделов сердца;
обширный дефект межжелудочковой перегородки (отверстие в стенке, разделяющее левый и правый желудочки);
смещение аорты, вследствие которого бедная кислородом кровь поступает из правого желудочка непосредственно в аорту (так называемый сброс крови справа налево), которое также называется декстрапозицией аорты;
утолщение стенки правого желудочка.
Тетрада Фалло: четыре дефекта
У младенцев с тетрадой Фалло суженный проход от правого желудочка ограничивает кровоток в легкие. Ограниченное кровообращение приводит к тому, что кровь, бедная кислородом, в правом желудочке проходит через дефект перегородки в левый желудочек и в аорту (сброс крови справа налево). Чем больше крови, бедной кислородом (синего цвета), течет по организму, тем более синим выглядит тело.
У новорожденных с тяжелой или полной блокадой тока крови из правых отделов сердца выживание может зависеть от сохранения боталлова протока в открытом состоянии. Боталлов проток — кровеносный сосуд плода, соединяющий две выходящие из сердца крупные артерии, легочную артерию и аорту (см. Нормальное кровообращение плода). После рождения необходимость в боталловом протоке отпадает, и в течение первых дней жизни он закрывается. Однако, если после рождения у детей с тяжелой тетрадой проток остается открытым, некоторое количество крови из аорты может через открытый проток затекать обратно в легкие и обогащаться кислородом.
Симптомы тетрады Фалло
Основным симптомом является
Цианоз (синюшность кожных покровов) легкой или тяжелой степени
Обычно у младенцев с тетрадой Фалло прослушиваются шумы в сердце. Сердечный шум — это звук, создаваемый турбулентным потоком крови, проходящим через суженные или не герметично закрывающиеся сердечные клапаны либо через аномальные структуры в сердце.
У некоторых детей происходят опасные для жизни припадки (гиперцианоз или приступы гипоксемии), при которых цианоз без явной причины внезапно усиливается в ответ на активность, например, во время плача или дефекации. Ребенок становится очень раздражительным, у него возникает одышка и он может потерять сознание. Во время этих приступов шум в сердце часто исчезает.
Диагностика тетрады Фалло
Эхокардиография
Подозрения на тетраду Фалло возникают в случае выявления при помощи стетоскопа характерного грубого шума. Кроме того, при проверке уровня кислорода при помощи кожного датчика (пульсоксиметрия) результаты обычно снижены.
Все четыре порока сердца выявляют и подтверждают диагноз с помощью эхокардиографии (ультразвуковое исследование сердца).
Как правило, выполняются электрокардиография (ЭКГ) и рентгенологическое исследование органов грудной клетки. ЭКГ может быть нормальной в течение первых одного-двух месяцев жизни, но затем будет показывать увеличение толщины правого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, как правило, выявляет аномальную форму сердца.
Лечение тетрады Фалло
Иногда лекарственный препарат, такой как простагландин, для поддержания боталлова протока в открытом состоянии в первую неделю жизни;
при приступах гиперцианоза — правильное положение тела, покой, кислород, иногда лекарственные препараты и/или жидкости в вену;
пероральный бета-блокатор можно использовать после разрешения приступа гиперцианоза, пока не будет проведено хирургическое вмешательство;
Хирургическое вмешательство;
Новорожденным, у которых выживаемость зависит от сохранения боталлова протока в открытом состоянии, внутривенное введение простагландина с этой целью может спасти жизнь. Благодаря поддержанию боталлова протока в открытом состоянии в легкие поступает дополнительный объем крови и повышает уровень ее насыщения кислородом.
Приступы гиперцианоза
При развитии приступов гиперцианоза новорожденный может дышать легче, если колени находятся близко к грудной клетке (коленно-грудное положение). Интересно, что дети с тетрадой Фалло более старшего возраста естественным образом делают то же самое, присаживаясь на корточки — это способствует выталкиванию большего объема крови к легким и улучшению самочувствия. Также помогают детям покой и кислород. Если эти меры не приводят к успеху, для улучшения притока крови к легким могут применяться морфин, жидкости, вводимые внутривенно, а также лекарственные препараты, такие как бета-блокаторы (например, пропранолол) или фенилэфрин.
При возникновении у новорожденного или ребенка приступа гиперцианоза следует немедленно прибегнуть к хирургическому вмешательству на сердце. Если же хирургическое вмешательство невозможно провести немедленно, ребенку могут назначить пропранолол в целях снижения риска приступов в будущем.
Хирургическое вмешательство;
У младенцев с тетрадой Фалло дефекты нуждаются в коррекции хирургическим путем. При низких показателях уровня кислорода или наличии приступов гиперцианоза хирургическое вмешательство выполняется еще в начале первого года жизни. Если симптомы не выражены, вмешательство иногда откладывают до чуть более позднего времени.
Если ребенок рождается с низкой массой тела или имеет сложные пороки, то для поддержания притока крови в легкие до появления возможности выполнения хирургического вмешательства врачи могут задействовать менее инвазивные процедуры. Например, они могут использовать искусственный кровеносный сосуд (шунт) для соединения аорты с легочной артерией. Посредством данной процедуры кровь направляют в легкие, чтобы больше крови обогатилось кислородом, прежде чем попасть в остальные органы и ткани. При выполнении катетеризации сердца возможен еще один вариант, когда тонкую трубку (катетер) с закрепленной на ее конце расширяющейся гибкой трубкой (стентом) через кровеносный сосуд в ноге проводят к сердцу. В сердце стент расширяется и увеличивает ток крови к легким, благодаря чему повышается уровень ее насыщения кислородом.
Во время хирургического вмешательства закрывается дефект межжелудочковой перегородки, суженный проход от правого желудочка и суженный клапан легочной артерии расширяются, и закрывается боталлов проток.
Детям необходимо принимать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях) до и обычно после хирургического восстановления. Эти антибиотики применяются для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход
