Дефект предсердно-желудочкового соединения — это сочетанный порок сердца. Он включает отверстие в стенке, которая разделяет верхние камеры сердца (дефект межпредсердной перегородки); один клапан, разделяющий верхние и нижние камеры сердца (вместо двух клапанов), а также иногда отверстие в стенке, разделяющей нижние камеры сердца (дефект межжелудочковой перегородки).
При небольших размерах или отсутствии дефекта в желудочках у ребенка может не проявляться никаких симптомов.
При наличии крупного дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных возможны затрудненное дыхание при кормлении, замедление роста, учащенное сердцебиение и потливость.
Подозрения на данный диагноз основываются на типичном сердечном шуме, который врач может услышать с помощью стетоскопа, с последующим подтверждением с помощью эхокардиографии.
Дефекты устраняются хирургическим способом.
(См. также Общие сведения о пороках сердца).
На дефекты предсердно-желудочковой перегородки приходится около 5 % врожденных пороков сердца.
Виды дефектов предсердно-желудочковой перегородки
Дефект предсердно-желудочковой перегородки может быть:
Полным, с большим дефектом перегородки, который включает как предсердия, так и желудочки, а также один атриовентрикулярный клапан
Переходным — с незначительным или средним по размеру дефектом межжелудочковой перегородки в дополнение к дефекту межпредсердной перегородки
Частичным, с дефектом межпредсердной перегородки, но без дефекта межжелудочковой перегородки, а также общим атриовентрикулярным клапаном, разделенным на правый и левый атриовентрикулярный клапан
У большинства новорожденных с полной формой дефекта имеется синдром Дауна. Дефект предсердно-желудочковой перегородки также распространен среди младенцев, у которых имеются аномалии других органов и систем, включая родившихся без селезенки либо со множественными мелкими селезенками (полиспления).
Симптомы дефектов предсердно-желудочковой перегородки
Полный дефект предсердно-желудочковой перегородки обычно становится причиной массивного сброса крови слева направо, когда некоторый объем крови, уже обогащенной кислородом в легких, снова попадает в них через такое отверстие. У таких новорожденных к 4–6 неделе жизни может развиваться сердечная недостаточность (см. рисунок Сердечная недостаточность: нарушения сократительной и наполняющей способности), проявляющаяся такими симптомами, как учащенное дыхание, одышка при кормлении, замедление прибавки в весе и потливость. В конечном итоге в кровеносных сосудах, соединяющих легкие и сердце, может развиться повышенное артериальное давление (легочная гипертензия), ведущее к сердечной недостаточности или смена направления сброса крови на справа налево (синдром Эйзенменгера).
При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у детей с переходным типом предсердно-желудочкового соединения симптомы могут отсутствовать. У детей с более обширными дефектами могут обнаруживаться признаки сердечной недостаточности.
При неполных дефектах предсердно-желудочкового соединения симптомы в детстве, как правило, отсутствуют, за исключением случаев тяжелой регургитации (утечки) клапана. Тем не менее симптомы (например, непереносимость физических нагрузок, утомляемость, сильное сердцебиение) могут проявиться в подростковом или раннем взрослом возрасте. У новорожденных со средней степенью тяжести или тяжелой недостаточностью клапана зачастую имеются признаки сердечной недостаточности.
Диагностика дефектов предсердно-желудочковой перегородки
Эхокардиография
Диагноз можно предположить по результатам осмотра ребенка врачом. Важным средством диагностики при этом может являться электрокардиография (ЭКГ). Для определения размеров сердца и изучения притока крови к легким может выполняться рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) выполняется с целью подтверждения диагноза и получения подробных данных относительно размера дефекта и объема крови, подтекающего через клапаны. Иногда, если врачу для составления плана лечения необходима дополнительная информация о степени тяжести дефектов или степени легочной гипертензии, выполняется катетеризация сердца.
Лечение дефектов предсердно-желудочковой перегородки
Устранение дефектов хирургическим способом
Поскольку у большинства новорожденных с полным дефектом предсердно-желудочковой перегородки присутствует сердечная недостаточность, а также замедление прибавки в весе и отставание в росте, эти дефекты, как правило, устраняют хирургическим способом по достижении младенцем возраста 2–4 месяцев. Даже если новорожденный хорошо растет и не имеет симптомов, дефект обычно устраняют хирургическим способом до достижения ребенком 6 месяцев во избежание развития осложнений.
Детям с неполным дефектом, у которых отсутствуют симптомы, хирургическое вмешательство выполняют позднее — как правило, между 1 и 3 годами жизни.
Если у младенца сердечная недостаточность развивается до проведения хирургического вмешательства, врачи с целью облегчения симптомов перед хирургическим вмешательством назначают такие лекарственные препараты, как диуретики (которые выводят избыток жидкости из организма), дигоксин (чтобы помочь сердцу перекачивать кровь с большей силой) и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (чтобы расслабить кровеносные сосуды и облегчить перекачивание крови).
Детям обычно необходимо принимать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях) в течение 6-месячного периода после хирургического восстановления. При наличии остаточного дефекта после хирургического вмешательства антибиотики перед выполнением этих процедур необходимо принимать в течение неопределенного времени. Эти антибиотики применяются для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Распространенные пороки сердца: содержит общие сведения о распространенных врожденных пороках сердца для родителей и лиц, осуществляющих уход
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Инфекционный эндокардит: содержит общие сведения об инфекционном эндокардите, включая сводные данные по использованию антибиотиков, для родителей и лиц, осуществляющих уход
