A disfunção de certos pares cranianos pode afetar os olhos, as pupilas, os nervos ópticos, os músculos extrínsecos do bulbo ocular e seus nervos, e assim podem ser considerados transtornos dos pares cranianos, transtornos neuroftalmológicos ou ambos.
As doenças neuroftalmológicas também podem envolver as vias centrais que controlam e integram os movimentos oculares e a visão.
Doenças dos pares cranianos também podem envolver disfunções do olfato, visão, mastigação, sensibilidade ou expressão facial, gustação, audição equilíbrio, deglutição, fonação, virar a cabeça e elevar os ombros ou movimentos da língua (ver tabela Pares cranianos). Um ou mais pares cranianos podem ser afetados.
(Ver também Síndrome de Horner, Distúrbios dos nervos ópticos e Abordagem ao paciente neurológico.)
Pares cranianos
Nervo | Função | Possíveis achados anormais | Possíveis causas*,† |
|---|---|---|---|
Olfatório (1º) | Conduz aferências olfatórias | Anosmia | Trauma cranioencefálico Doenças nasais (p. ex., rinite alérgica) Doenças neurodegenerativas (p. ex., doença de Alzheimer, doença de Parkinson) Sinusite paranasal Tumor da fossa craniana, cavidade nasal e seios paranasais Infecções virais (p. ex., covid-19 causada pela síndrome respiratória aguda grave do coronavírus 2 [SARS-CoV-2]) |
Óptico (II) | Conduz aferências visuais | Amaurose fugaz (cegueira monocular transitória), perda unilateral do campo visual superior ou inferior | Embolia da artéria oftálmica Embolia de artérias retinianas Neuropatia óptica isquêmica anterior |
Doença carotídea ipsolateral | Aglomerado de morfologia do disco óptico (com razão entre pequena escavação/disco do nervo óptico, chamada disco em risco) Complicação após remoção de catarata Doença do tecido conjuntivo que causa arterite [p. ex., arterite (temporal) de células gigantes, síndrome de anticorpos antifosfolipídicos] Hipotensão ou hipovolemia graves Obstrução da artéria carótida interna ipsolateral Inibidores de fosfodiesterase tipo 5, ou PDE5 (p. ex., sildenafila, tadalafila, vardenafila) | ||
Neurite óptica (papilite e retrobulbar) | Doença desmielinizante aguda (p. ex., esclerose múltipla, neuromielite óptica) Infecções bacterianas (p. ex., tuberculose, sífilis, doença de Lyme) Encefalomielite disseminada ou pós-infecciosa Uveíte Infecções virais (p. ex., HIV, herpes simples, hepatite B, citomegalovírus) | ||
Neuropatia óptica tóxico-nutricional (ambliopia tóxica) | Fármacos (cloranfenicol, etambutol, isoniazida, estreptomicina, sulfonamidas, digitálicos, clorpropamida, ergot, dissulfiram) Ingestão de metanol Privação nutricional, se for grave Mercúrio orgânico Deficiência de vitamina B12 | ||
Neuropatias ópticas hereditárias | |||
Hemianopsia bitemporal | Craniofaringioma Meningioma do tubérculo da sela Aneurisma sacular do seio cavernoso Extensão suprasselar de adenoma hipofisário | ||
Oculomotor (III) | Promove elevação das pálpebras Movimentação dos olhos para cima, para baixo e medialmente Permite ajustar a quantidade de luz incidente no olho Focaliza o cristalino | Paralisias | Aneurisma da artéria comunicante posterior Isquemia do 3º par craniano (geralmente associada a microangiopatia como em diabetes ou hipertensão) ou seu fascículo do mesencéfalo Herniação transtentorial decorrente de massa intracraniana (p. ex., hematoma subdural, tumor, abscesso) Trauma |
Troclear (IV) | Move o olho para cima e para baixo via músculo oblíquo superior | Paralisias | Quase sempre idiopáticas Infarto quase sempre decorrente de doença de pequenos vasos (p. ex., no diabetes) Meningioma tentorial Pinealoma |
Para | Mioquímia do músculo oblíquo superior (normalmente com breves movimentos episódicos oculares que causam visual cintilante subjetiva, tremor ocular e/ou visão inclinada) | Aprisionamento do nervo troclear por uma alça vascular (semelhante à fisiopatologia da neuralgia trigeminal) | |
Trigêmeo (5º) | |||
| Conduz sensação da superfície ocular, glândulas lacrimais, couro cabeludo, fronte e pálpebras superiores | Neuralgia | Alça vascular comprimindo a raiz nervosa Esclerose múltipla (ocasionalmente) Lesões do seio cavernoso ou fissura orbital superior |
| Fornece entrada sensorial dos dentes, gengivas, lábios, revestimento do palato e pele da face | Neuralgia | Lesões do seio cavernoso ou fissura orbital superior Esclerose múltipla (ocasionalmente) Alça vascular comprimindo a raiz nervosa |
Move os músculos da mastigação (mastigação, ranger dos dentes) | Neuropatia | Meningite carcinomatosa ou linfomatosa Doenças do tecido conjuntivo Meningiomas, schwannomas ou tumores metastáticos na base do crânio | |
Abducente (VI) | Move o olho lateralmente (abdução) via o músculo reto lateral | Quase sempre idiopáticas Aumento da pressão intracraniana Infarto (pode ser mononeurite múltipla) Infecções ou tumores que afetam as meninges Carcinoma nasofaríngeo Tumor pontino ou cerebelar Infarto pontino | |
Facial (7º) | Move os músculos de expressão facial Ramos proximais: enervam as glândulas lacrimais e salivares e fornecem entrada gustatória para os dois terços anteriores da língua | Paralisias | Schwannoma vestibular Fratura de base de crânio Infartos e tumores da ponte Síndrome de Melkersson-Rosenthal Síndrome de Mobius Síndrome de Ramsay Hunt (herpes zoster oticus) Tumores que invadem o osso temporal Febre uveoparotídea (síndrome de Heerfordt) |
Alça vascular comprimindo a raiz nervosa | |||
Vestibulococlear (8º) | Conduz impulsos aferentes relacionados ao equilíbrio e à audição | Zumbidos, vertigem, sensação de preenchimento e perda de audição | |
Agregação otolítica no canal semicircular posterior ou horizontal relacionada ao envelhecimento e/ou trauma Infecção (ocasionalmente) | |||
Infecção viral | |||
Perda ou transtorno da audição | Envelhecimento Barotrauma Tumores do ângulo pontinocerebelar Infecção congênita por rubeola Exposição a ruídos intensos Doenças hereditárias Meningite Infecção viral (possível) Fármacos ototóxicos (p. ex., aminoglicosídeos) | ||
Glossofaríngeo (9º) | Conduz impulsos aferentes da faringe, tonsilas, região posterior da língua e artérias carótidas | Artéria ectásica ou tumor (menos comum) comprimindo o nervo | |
Move os músculos da deglutição e controla a secreção da glândula parótide Ajuda a regular a PA | Neuropatia glossofaríngea | Tumor ou aneurisma na fossa posterior ou forame jugular (síndrome do forame jugular) | |
Vago (10º) | Move os músculos da fala e da deglutição Transmite impulsos ao coração (desacelera a frequência cardíaca) e aos músculos lisos dos órgãos viscerais (regula o peristaltismo) | Rouquidão, disfonia e disfagia Síncope vasovagal | Aprisionamento do nervo laríngeo recorrente por tumor mediastinal Meningite infecciosa ou carcinomatosa Tumores medulares ou isquemia (p. ex., síndrome lateral medular) Tumor ou aneurisma na fossa posterior ou forame jugular (síndrome do forame jugular) |
Acessório (XI) | Vira a cabeça Encolhe os ombros | Paralisia parcial ou completa do esternocleidomastoideo e músculos superiores do trapézio | Iatrogênica (p. ex., devido a biópsia de linfonodo no triângulo posterior do pescoço) Idiopática Trauma Tumor ou aneurisma na fossa posterior ou forame jugular (síndrome do forame jugular) |
Hipoglosso (XII) | Movimentação da língua | Atrofia e fasciculação da língua | Lesões intramedulares (p. ex., tumores) Lesões de meninges na base do crânio ou osso occipital (p. ex., platibasia, doença de Paget na base do crânio) Trauma cirúrgico (p. ex., decorrente de endarterectomia) Doença do neurônio motor (p. ex., esclerose lateral amiotrófica) |
*Distúrbios que causam paralisia motora difusa (p. ex., miastenia grave, botulismo, variante da síndrome de Guillain-Barré, poliomielite com envolvimento bulbar) geralmente afetam a parte motora dos nervos cranianos. | |||
† Hipertensão (doença microvascular), diabetes e infecções podem causar paralisia de nervos cranianos individuais. | |||
Há sobreposição das causas e sintomas dos transtornos neuroftalmológicos e de pares cranianos. Ambos podem resultar de tumores, inflamação, trauma, doenças sistêmicas, processos degenerativos ou outros processos, causando sintomas como perda de visão, diplopia, ptose, anormalidades pupilares, dor periocular ou cefaleia.
Diagnóstico das doenças neuroftalmológicas e de pares cranianos
Avaliação clínica
Neuroimagem
(Ver também Como avaliar os pares cranianos.)
Avaliação das doenças neuroftalmológicas e dos pares cranianos:
Questionário detalhado sobre os sintomas
Testes para detectar nistagmo
A avaliação do sistema visual é feita pelo exame de acuidade visual, dos campos visuais, das pupilas e dos movimentos oculares (motilidade ocular). Como parte do exame são avaliados os 2º, 3º, 4º e 6º pares cranianos. Em geral, também são solicitados exames de imagem neurológica com TC ou RM.
As partes do exame visual, a seguir, são particularmente importantes no diagnóstico de transtornos neuroftalmológicos e de pares cranianos.
As pupilas são inspecionadas em relação a diâmetro, igualdade e regularidade. Normalmente, as pupilas contraem-se de imediato (em até 1 segundo) e igualmente durante a acomodação e exposição à luz direta e à luz direcionada para a outra pupila (reflexo luminoso consensual). Avaliar a resposta consensual da pupila à luz por um teste com mudança da luz pode determinar se há um defeito. Normalmente, o grau de contração pupilar não se altera quando a lanterna é movida de um olho para outro.
Se houver um defeito relativo aferente (defeito pupilar aferente ou pupila de Marcus Gunn), a pupila dilata-se paradoxalmente quando a luz é movida para o lado do defeito. Se ocorrer contração da pupila em resposta à luz consensual, mas não à luz direta, o defeito é aferente.
Se houver um defeito eferente, a pupila responderá lentamente ou não responderá, tanto à luz direta como à consensual.
Anormalidades pupilares comuns
Achados | Explicação |
|---|---|
Assimetria de 1–2 mm entre as pupilas, respostas à luz preservadas e ausência de sintomas | Variante normal (anisocoria fisiológica) |
Assimetria, resposta à luz prejudicada e preservação da acomodação (dissociação próximo-luz ou pupilas de Argyll-Robertson) | Neurossífilis (possível) |
Constrição bilateral | Opioides Colírios mióticos para glaucoma (mais comuns; causando constrição unilateral de um único olho, se for aplicada dose em um único olho) Hemorragia pontina (que danifica as vias simpáticas centrais que dilatam as pupilas) Toxinas organofosforadas ou colinérgicas |
Dilatação bilateral com reflexos luminosos preservados | Estados hiperadrenérgicos (p. ex., síndromes de abstinência, fármacos como simpaticomiméticos e cocaína, tireotoxicose) |
Dilatação bilateral com comprometimento da resposta direta à luz | Colírios* midriáticos como simpaticomiméticos (p. ex., fenilefrina) e cicloplégicos (p. ex., ciclopentolato, tropicamida, homatropina, atropina) Herniação cerebral Encefalopatia hipóxica ou isquêmica |
Dilatação unilateral com defeito pupilar aferente | Lesões oculares, retininianas e do II par craniano (nervo óptico) |
Dilatação unilateral com defeito pupilar eferente | Paralisias do III par craniano (oculomotor), geralmente devido à compressão (p. ex., devido a aneurisma da artéria comunicante posterior ou devido à herniação transtentorial) Trauma da íris (também pupilas irregulares) Colírios midriáticos* |
Dilatação unilateral com reflexos luminosos diretos e consensuais mínimos e lentos e constrição pupilar em resposta à acomodação | Pupila tônica (Adie)† |
*Herniação transtentorial e uso de colírios midriáticos geralmente podem ser diferenciados pela instilação de uma gota de solução ocular de pilocarpina na pupila dilatada; a ausência de constrição em resposta sugere uso de colírio midriático. | |
†Pupila tônica (Adie) é permanente, mas não progressiva, devido à dilatação anormal da pupila em resposta à lesão do gânglio ciliar. Ocorre tipicamente em mulheres com idade entre 20 e 40 anos. O início geralmente é súbito. Os únicos achados são: discreta turvação da visão, prejuízo da adaptação ao escuro e, algumas vezes, ausência de reflexos tendinosos profundos. | |
Os movimentos oculares são examinados, pedindo-se ao paciente que mantenha a cabeça imóvel e acompanhe o dedo do examinador, enquanto este se move para a direita, para a esquerda, para cima, para baixo, em direção diagonal para ambos os lados e em direção ao nariz do paciente (com a finalidade de avaliar a acomodação visual). No entanto, esse exame pode não detectar uma leve paresia do movimento ocular suficiente para causar diplopia.
A diplopia pode indicar um defeito na coordenação bilateral dos movimentos oculares (p. ex., nas vias neurais) ou no III (oculomotor) IV (troclear) ou VI (abducente) pares cranianos. Se a diplopia persistir quando um olho é fechado por vez (diplopia monocular), a causa provavelmente é um distúrbio ocular não neurológico. Se a diplopia desaparecer quando um dos olhos é fechado (diplopia binocular), a causa provavelmente é um distúrbio de motilidade ocular. As 2 imagens se separam mais quando o paciente olha na direção coberta pelo músculo ocular parético (p. ex., para a esquerda quando o músculo reto lateral esquerdo está parético). O olho que, quando fechado, elimina a imagem mais periférica está parético. A colocação de uma lente vermelha diante de um olho ajuda a identificar o olho parético. Quando a lente vermelha cobre o olho parético, a imagem mais periférica é vermelha.
Distúrbios comuns da motilidade ocular
Achado clínico | Síndrome | Causas comuns |
|---|---|---|
Paresias | ||
Paresia do olhar horizontal em uma direção | Lesão do centro pontino do olhar horizontal ipsolateral ou no córtex frontal contralateral | |
Paresia do olhar horizontal em ambas as direções | Paralisia completa do olhar horizontal (bilateral) | Grande lesão pontina bilateral afetando ambos os centros do olhar horizontal |
Paresia bilateral de todos os movimentos oculares horizontais, exceto da abdução do olho contralateral à lesão; sem alteração da convergência | Lesão no fascículo medial longitudinal e centro do olhar horizontal pontino ipsolateral | |
Paresia unilateral ou bilateral da adução do olho no olhar horizontal lateral, mas não na convergência | Lesão no fascículo medial longitudinal | |
Paresia bilateral do movimento de olhar para cima com pupilas dilatadas, perda de resposta pupilar à luz apesar da preservação da acomodação e constrição pupilar com convergência, preferência ao olhar para baixo e nistagmo para baixo | Síndrome de Parinaud (tipo de paralisia do olhar conjugado vertical) | Tumor de pineal Infarto do mesencéfalo dorsal |
Paresia dos movimentos do olhar bilateral para baixo | Paralisia supranuclear progressiva | |
Desvio unilateral do olhar (a posição de repouso é para baixo e para fora); paresia unilateral da adução, elevação e depressão do olho; ptose e, geralmente, dilatação da pupila | Aneurismas Doença microvascular do nervo oculomotor ou do mesencéfalo (diabetes e hipertensão) Trauma | |
Paresia unilateral do movimento ocular para baixo e para dentro (nasal) que pode ser sutil, causando sintomas (dificuldade para olhar para baixo e para dentro) Sinal de inclinação da cabeça (o paciente inclina a cabeça para o lado oposto ao olho afetado) | Idiopática Trauma cranioencefálico Isquemia Congênito | |
Paresia da abdução unilateral | Idiopática Aumento da pressão intracraniana Doença microvascular secundária ao diabetes ou à hipertensão arterial Trauma | |
Desvio oblíquo (desalinhamento vertical dos olhos) | Envolvimento parcial e desigual do núcleo do 3º par craniano, centro do olhar vertical ou fasciculite mediana longitudinal | Lesão no tronco encefálico em qualquer local do mesencéfalo até a medula |
Fraqueza ou restrição de todos os músculos extraoculares | Oftalmoplegia externa | Disfunção dos músculos oculares ou da junção neuromuscular Geralmente causada por:
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Movimentos involuntários ou anormais | ||
Movimentos involuntários rítmicos, geralmente bilaterais | Principais causas:
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Abalo rápido para baixo e volta lenta para a posição média | Movimento ocular pendular para cima e para baixo (bobbing) | Disfunção ou destruição extensa da ponte |
Erro de medida do olhar seguido de várias oscilações | Dismetria ocular | Distúrbios de vias cerebelares |
Surto de oscilações horizontais sobre um ponto de fixação | Flutter ocular | Principais causas:
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Movimentos caóticos rápidos conjugados, multidirecionais, geralmente com mioclonias disseminadas | Opsoclônus | Várias causas (as mesmas do flutter ocular, anteriormente) |
Tratamento de doenças neuroftalmológicas e transtornos dos pares cranianos
Tratamento da causa
O tratamento dos distúrbios neuroftalmológicos e dos pares cranianos depende da causa.
