A doença de Meniere é um distúrbio na orelha interna que causa vertigem, náuseas, perda auditiva neurossensorial flutuante e zumbido. Não há um teste diagnóstico confiável. Vertigem e náuseas são tratadas sintomaticamente com anticolinérgicos ou benzodiazepinas durante crises agudas. Diuréticos e uma dieta com baixo teor de sal, a primeira linha de tratamento, muitas vezes diminuem a frequência e gravidade dos episódios. Para os casos refratários ou graves, a labirintectomia pode ser realizada com o uso de gentamicina tópica ou cirurgia.
Na doença de Ménière, mudanças na pressão e no volume da endolinfa labiríntica afetam a função da orelha interna. A etiologia do acúmulo de líquido endolinfático ainda é desconhecida. Fatores de risco incluem história familiar da doença de Ménière, doenças autoimunes preexistentes, alergias, traumatismo na cabeça ou na orelha e, muito raramente, sífilis. O pico de incidência dá-se entre as idades de 20 e 50.
Síndrome de Ménière refere-se à tríade de vertigem, zumbido e perda auditiva não causada pelo acúmulo de líquido endolinfático (p. ex., anomalias congênitas).
Sinais e sintomas da doença de Ménière
Pacientes com doença de Ménière têm ataques súbitos de vertigem que geralmente duram de 20 minutos a 12 horas; raramente chegam a 24 horas. Normalmente, náuseas e vômitos também estão presentes. Outros sintomas incluem diaforese, diarreia e instabilidade da marcha.
O acufeno no ouvido afetado pode ser descrito como um zumbido, tinido, rugido, assobio ou chiado, constantes ou intermitentes; não está relacionado à posição ou ao movimento.
Deficiência auditiva, normalmente afetando baixas frequências, pode acompanhar as crises. Antes e durante um episódio, a maioria dos pacientes tem uma sensação de "ouvido entupido" ou pressão e hiperacusia (sensibilidade a sons altos) na orelha afetada. Na maioria dos pacientes, apenas uma orelha é afetada.
Durante as fases iniciais, os sintomas remitem entre os episódios; o períodos sem sintomas podem durar > 1 ano. À medida que a doença progride, porém, a deficiência auditiva flutua, mas com o tempo persiste e piora gradualmente, e o zumbido pode ser constante, mesmo entre as crises.
Diagnóstico da doença de Ménière
Avaliação clínica
Audiometria e RM com gadolínio, para descartar outras causas
Faz-se o diagnóstico da doença de Ménière clinicamente. A combinação simultânea de perda auditiva neurossensorial flutuante de baixa frequência, vertigem episódica, plenitude auricular ipsolateral flutuante e zumbido é característica. Sintomas semelhantes podem resultar de migranea vestibular, neuronite vestibular, labirintite viral, tumor do ângulo pontocerebelar (p. ex., schwannoma vestibular) ou acidente vascular do tronco cerebral. Embora a doença de Ménière possa ocorrer bilateralmente, os sintomas bilaterais aumentam a probabilidade de um diagnóstico alternativo (p. ex., enxaqueca vestibular). A enxaquecas vestibular (também conhecida como vertigem migranosa) é caracterizada por episódios de vertigem em pacientes com história de enxaquecas ou com outras características de enxaquecas, como cefaleia, fotofobia e fonofobia ou aura visual; não há perda auditiva.
Entre as crises, o exame pode estar inteiramente normal. Mas durante uma crise aguda, o paciente tem nistagmo e cai para o lado afetado. Além disso, em casos refratários ou de longa duração com hipofunção labiríntica associada, o teste de marcha de Fukuda (caminhar no lugar com os olhos fechados, anteriormente chamado teste de Unterberger) faz com que o paciente vire-se para a orelha afetada, consistente com uma lesão labiríntica unilateral.
A manobra de impulso cefálico de Halmagyi, ou teste de impulso da cabeça, é outra técnica utilizada para mostrar disfunção labiríntica unilateral. Na manobra de Halmagyi, o examinador pede que o paciente fixe os olhos em um alvo na sua frente (p. ex., no nariz do examinador). Então, enquanto observa os olhos do paciente, o examinador gira rapidamente a cabeça do paciente 15 a 30° para um dos lados.
Quando a cabeça é girada para um lado, a função vestibular nesse lado é normal se os olhos do paciente permanecerem fixos no alvo. Quando a função vestibular está prejudicada, o reflexo vestíbulo-ocular está ausente e os olhos do paciente não permanecem fixos no alvo, mas, em vez disso, seguem transitoriamente a rotação da cabeça e, em seguida, de forma rápida e voluntária, retornam de volta ao alvo (chamados movimentos sacádicos de recuperação retardados).
Os pacientes com sintomas sugestivos de doença de Ménière devem ser submetidos a audiograma e RM (com realce por gadolínio) do sistema nervoso central dando atenção aos canais auditivos internos para excluir outras causas. O audiograma tipicamente mostra perda auditiva neurossensorial de baixa frequência na orelha afetada que oscila entre os testes. O teste de Rinne e o teste de Weber podem indicar perda auditiva neurossensorial.
Tratamento da doença de Ménière
Alívio dos sintomas com antieméticos, anti--histamínicos ou benzodiazepinas
Diuréticos e dieta pobre em sal
Raramente labirintectomia química ou cirurgia
A doença de Ménière tende a ser autolimitada. O objetivo do tratamento de uma crise aguda é aliviar os sintomas e é feito em fases; as medidas menos invasivas são realizadas primeiro, e então os procedimentos ablativos são às vezes feitos se as medidas não forem suficientes.
Antieméticos anticolinérgicos (p. ex., proclorperazina 25 mg por via retal ou 10 mg por via oral a cada 6 a 8 horas; prometazina 25 mg por via retal ou 25mg por via oral a cada 6 a 8 horas) podem minimizar os sintomas vagais gastrointestinais; a ondansetrona é um antiemético de segunda linha. Anti-histamínicos (p. ex., difenidramina, meclizina ou ciclizina; a dose é a mesma para esses fármacos: 50 mg por via oral a cada 6 horas) ou benzodiazepinas (p. ex., diazepam, 5 mg por via oral, a cada 6 a 8 horas) são utilizados para sedar o sistema vestibular. Nem os anti-histamínicos, nem as benzodiazepinas são eficazes como tratamento profilático. Alguns médicos também utilizam um ciclo oral de corticoides (p. ex., prednisona 60 mg por via oral uma vez ao dia durante 1 semana, reduzida ao longo de mais 1 semana) ou injeções intratimpânicas de dexametasona durante um episódio agudo. Os tradicionais medicamentos preventivos para migrânea [p. ex., antidepressivos tricíclicos, inibidores da recaptação de serotonina e noradrenalina (ISRSNs)] também são benéficos em alguns pacientes com doença de Ménière.
Dieta com baixo teor de sal (< 1,5 g/dia), evitar álcool e cafeína, e um diurético (p. ex., hidroclorotiazida 25 mg por via oral uma vez ao dia ou acetazolamida 250 mg por via oral 2 vezes ao dia) podem ajudar a prevenir ou reduzir a incidência das crises vertigem e são úteis para muitos pacientes. Mas não há estudos bem projetados que comprovem claramente a eficácia dessas medidas para a doença de Ménière.
Como há forte sobreposição entre a doença de Ménière e as doenças da migrânea, uma tentativa com medicamentos preventivos tradicionais contra migrânea (p. ex., nortriptilina, venlafaxina) também pode ser considerada para episódios refratários ou recorrentes.
Embora mais invasiva, a descompressão da bolsa endolinfática alivia a vertigem na maioria dos pacientes, poupa a função vestibular e tem risco mínimo de perda auditiva. Assim, esse procedimento ainda é classificado como um tratamento poupador da função vestibular.
Quando os tratamentos poupadores do vestíbulo são ineficazes, um procedimento ablativo é considerado. Gentamicina intratimpânica (labirintectomia química—tipicamente 0,5 mL de uma concentração de 40 mg/mL) é injetada através da membrana timpânica. Recomenda-se acompanhamento com audiometrias seriadas para monitorar a perda auditiva. A injeção pode ser repetida em 4 semanas, se persistir a vertigem e não tiver perda auditiva.
A cirurgia ablativa é reservada para pacientes com episódios frequentes gravemente debilitantes os quais não respondem a outras modalidades menos invasivas. Neurectomia vestibular (procedimento intracraniano) alivia a vertigem em cerca de 95% dos pacientes e quase sempre preserva a audição. Realiza-se labirintectomia cirúrgica apenas se perda auditiva preexistente for profunda.
Infelizmente, não há maneira conhecida para impedir a progressão natural da perda auditiva. A maioria dos pacientes evolui com perda auditiva neurossensorial, moderada a grave, na orelha afetada, em 10 a 15 anos.
Pontos-chave
A doença de Ménière normalmente provoca vertigem com náuseas e vômitos, zumbido unilateral e perda auditiva progressiva crônica.
A avaliação é com audiograma e RM é feita para excluir outras doenças.
Antieméticos e anti-histamínicos podem ajudar a aliviar os sintomas; alguns médicos também utilizam corticoides orais ou transtimpânicos, ou medicamentos profiláticos para enxaqueca (p. ex., antidepressivos tricíclicos ou ISRSs).
Os tratamentos mais invasivos para casos refratários incluem descompressão da bolsa endolinfática, gentamicina intratimpânica e neurectomia vestibular.
Diuréticos, uma dieta com baixo teor de sal e evitar álcool e cafeína ajudam a prevenir as crises.
