Il termine "torpore/intorpidimento" può essere utilizzato dai pazienti per descrivere vari sintomi, tra cui perdita di sensibilità, sensazioni anomale, debolezza o paralisi. Tuttavia, l'intorpidimento è in realtà una perdita di sensibilità, parziale (ipoestesia) o completa (anestesia). I medici devono determinare esattamente cosa intende un paziente con il termine debolezza.
L'intorpidimento può coinvolgere alcune o tutte e tre le principali modalità sensoriali allo stesso grado o a gradi diversi:
Tocco leggero
Sensibilità dolorifica e termica
Sensibilità vibratoria e di posizione
Un'altra modalità è la sensibilità cutanea fine (discriminante), che spesso è influenzata da disturbi corticali del sistema nervoso centrale, per esempio, la capacità di identificare un oggetto come una chiave o una moneta semplicemente maneggiandolo o percepire e identificare i numeri scritti sul palmo della mano.
L'intorpidimento è spesso accompagnato da sensazioni anomale di formicolio (spilli/aghi) non collegati a uno stimolo sensoriale reale (parestesie). Altre manifestazioni (p. es., dolore, debolezza degli arti, disfunzione non-sensoriale dei nervi cranici) possono anche essere presenti a seconda della causa.
Gli effetti avversi dell'intorpidimento cronico comprendono
Difficoltà a camminare e a guidare
Aumento del rischio di cadute
Disturbi del sonno
Inoltre, le infezioni, le ulcere del piede diabetico e le lesioni in genere possono non essere riconosciute, determinando un trattamento ritardato.
Fisiopatologia dell'intorpidimento
Anatomia
Le aree cerebrali di processazione delle informazioni sensoriali si connettono con le vie sensitive dei nervi cranici o del midollo spinale. Le fibre sensoriali escono dal midollo spinale e si uniscono, appena fuori dal midollo, per formare le radici nervose dorsali (tranne C1, vedi figura Nervo spinale). Queste 30 radici sensoriali dorsali si uniscono con le corrispondenti radici motorie ventrali per formare i nervi spinali. Le ramificazioni dei nervi spinali cervicali e lombosacrali si anastomizzano più distalmente formando i plessi, da cui si diramano tronchi nervosi. I nervi intercostali non formano plessi; questi nervi corrispondono al loro segmento di origine nel midollo spinale. Il termine "nervo periferico" si riferisce alla porzione del nervo situata distalmente alle radici del nervo e al plesso.
Nervo spinale
Le radici nervose che originano dai segmenti midollari più distali discendono all'interno del canale vertebrale dal limite inferiore del midollo spinale, formando la cauda equina. La cauda equina raccoglie la sensazione dalle gambe, dal pube, dalla regione perineale e sacrale (area sellare).
Il midollo spinale è suddiviso in segmenti midollari funzionali (livelli) che corrispondono approssimativamente all'inserzione delle paia di radici dei nervi spinali. Il territorio cutaneo fornito principalmente da un particolare nervo spinale è il dermatomero corrispondente a quel segmento della colonna vertebrale (vedi figura Dermatomeri sensitivi).
Dermatomeri sensitivi
Meccanismi
L'intorpidimento può verificarsi a causa di una disfunzione in qualunque tratto delle vie nervose: dai recettori sensoriali fino alla corteccia cerebrale (inclusa). I meccanismi più comuni includono:
Ischemia (p. es., infarto cerebrale, infarto del midollo spinale, vasculite)
Malattie demielinizzanti (p. es., sclerosi multipla, sindrome di Guillain-Barré)
Compressione meccanica del nervo (p. es., da tumori o da un'ernia del disco [nucleo polposo], nella sindrome del tunnel carpale)
Tossine o farmaci (p. es., metalli pesanti, alcuni agenti chemioterapici)
Disturbi metabolici (p. es., diabete, malattie renali croniche, carenza di tiamina o di vitamina B12)
Malattie immuno-mediate (p. es., infiammazione postinfettiva, come nella mielite trasversa)
Disturbi degenerativi (p. es., neuropatie ereditarie)
Eziologia dell'intorpidimento
Ci sono molte cause di intorpidimento. Anche se vi è una certa sovrapposizione, le cause possono essere divise in base al pattern di intorpidimento (vedi tabella Alcune cause di intorpidimento).
Alcune cause di intorpidimento
Causa | Reperti indicativi | Approccio diagnostico* |
|---|---|---|
Intorpidimento unilaterale di entrambi gli arti† | ||
Disfunzione corticale (p. es., ictus, tumori, sclerosi multipla, disturbi cerebrali degenerativi) | Perdita di sensazione al viso e al corpo sul lato controlaterale alla lesione, oltre a perdita di sensibilità corticale (p. es., agrafestesia, astereognosi, estinzione) Di solito sono deficit neurologici non-sensoriali (p. es., astenia, iperreflessia, atassia) | RM o TC |
Danno a livello del tronco cerebrale superiore o del talamo (p. es., ictus, tumori, ascessi) | Perdita di sensibilità del viso e del corpo sul lato opposto alla lesione Spesso deficit dei nervi cranici (p. es., paralisi del nervo oculomotore sul lato opposto all'intorpidimento in alcuni casi di infarti del tronco cerebrale superiore) | RM (più indicata per indagare il tronco cerebrale) o TC |
Danno a livello del tronco cerebrale inferiore (p. es., ictus, tumori, disturbi cerebrali degenerativi) | Perdita di sensibilità facciale sul lato omolaterale alla lesione e perdita di sensibilità corporea sul lato controlaterale alla lesione (distribuzione faccia-corpo incrociata) Spesso deficit dei nervi cranici | RM |
Intorpidimento bilaterale degli arti o del tronco | ||
Mielopatia trasversale‡ (p. es., compressione del midollo spinale, mielite trasversa) | Perdita sensoriale, motoria, dei riflessi al di sotto di un determinato segmento spinale Disturbi autonomici (p. es., disfunzione intestinale, vescicale ed erettile, anidrosi). | RM |
Disfunzione della colonna dorsale del midollo spinale (p. es., sclerosi multipla, carenza di vitamina B12, tabe dorsale, infezione da HIV) | Perdita sproporzionata delle vibrazioni e della sensazione di posizione Nella sclerosi multipla, o in altre condizioni che colpiscono le colonne posteriori del midollo spinale (p. es., deficit di B12), l'intorpidimento spesso descritto dal paziente in modo diverso (ossia, l'arto sembra spesso o avvolto come se indossasse un guanto o una calza) Nel deficit di vitamina B12, reperti bilaterali e simmetrici (di solito dovuti a disfunzione del midollo spinale ma spesso accompagnati da una neuropatia periferica) | RM Dosaggi dei livelli di vitamina B12, numero di cellule del liquido cerebrospinale e proteine, test del liquor e del sangue per la sifilide Elettromiografia e test di conduzione nervosa (test elettrofisiologici) |
Compressione della cauda equina, chiamata anche sindrome della cauda equina† (p. es., a causa di un'ernia del disco o di metastasi spinali o vertebrali) | Intorpidimento che interessa principalmente il perineo (area della sella) Spesso ritenzione urinaria o fecale, o incontinenza, e/o perdita di riflessi sfinterici (p. es., riflesso anale, bulbocavernoso) | RM |
Sindrome midollare centrale (p. es., a causa di traumi, tumori o siringomielia) | Intorpidimento e debolezza che interessano in modo sproporzionato entrambi gli arti superiori | RM |
Polineuropatie quali
| Parestesie e deficit sensoriali bilaterali, più o meno simmetrici, per lo più distali (distribuzione a calza e a guanto) A volte debolezza e iporiflessia (p. es., in polineuropatie demielinizzanti) | Esami elettrodiagnostici Esami di laboratorio in base alla patologia che si sospetta |
Mononeuropatia multipla (p. es., associata a diabete, malattie reumatiche sistemiche, infezioni o disturbi metabolici) | Intorpidimento con o senza dolore Di solito deficit motori e reflessici nella distribuzione di ≥ 2 nervi periferici, a volte colpiscono nervi specifici in sequenza (ma possono essere clinicamente indistinguibili dalla distribuzione a calza e a guanto) | Di solito test elettrodiagnostici e/o test di laboratorio in base alla patologia che si sospetta |
Intorpidimento di una parte di un unico arto | ||
Radicolopatia§ (p. es., un'ernia del disco, compressione da massa ossea causata da artrosi o da artrite reumatoide, meningite carcinomatosa, o radicolopatia infettiva) | Dolore (a volte come una scossa elettrica), disturbi sensoriali e spesso motori e/o dei riflessi nella distribuzione di una radice nervosa (vedi tabella Sintomi delle comuni radicolopatie in base al livello midollare) Dolore di norma aggravato dal movimento della colonna vertebrale o dalla manovra di Valsalva | RM o TC A volte test elettrodiagnostici |
Plessopatia (p. es., plessopatia brachiale o lombare, neurite brachiale, sindrome da compressione dello stretto toracico) | Deficit sensoriali, dolore e deficit motori in parte di un arto (a volte più di un arto) in una distribuzione maggiore rispetto a quello provocato da una radicolopatia o da una singola mononeuropatia | Esami elettrodiagnostici RM a meno che la causa sia un trauma o si sospetti neurite brachiale |
Mononeuropatia singola (p. es., carpale, cubica, radiale, e sindromi del tunnel tarsale, ulnare, radiale, e paralisi del nervo peroneale) | Intorpidimento (con o senza dolore) associato a deficit di forza e alterazione dei riflessi con la distribuzione tipica di un singolo nervo periferico | A volte anamnesi ed esame obiettivo da soli A volte test elettrodiagnostici |
* L'esame clinico è sempre eseguito, ma è menzionato in questa colonna solo quando può essere l'unico mezzo di diagnosi. | ||
†Solo un arto potrebbe risentirne; il tronco può essere interessato. | ||
‡ La sindrome del cono midollare è una mielopatia trasversa a livello L1 circa. I sintomi sono simili a quelli della sindrome della cauda equina. | ||
§ I reperti possono essere bilaterali. | ||
Valutazione dell'intorpidimento
Poiché così tanti disturbi possono causare intorpidimento, è obbligatoria una valutazione sequenziale.
Innanzitutto, la distribuzione dell'intorpidimento è strumentale per localizzare la regione del sistema nervoso che è coinvolta.
Quindi, valutare le altre caratteristiche, specialmente la velocità di insorgenza, la regolarità dei sintomi (intermittenti o persistenti), i sintomi e i segni neurologici associati, e la loro simmetria, per restringere la diagnostica differenziale e quindi guidare le ulteriori domande e i test per diagnosticare le cause dei disturbi.
Anche se in pratica alcuni elementi della storia clinica vengono richiesti in modo esclusivo e selettivo (p. es., i pazienti con una tipica sindrome infartuale non vengono interrogati per i fattori di rischio per polineuropatia e viceversa), a scopo informativo, vengono qui presentati molti dei componenti potenzialmente rilevanti della storia clinica.
Anamnesi
L'anamnesi della malattia attuale deve iniziare con domande aperte, per chiedere al paziente di descrivere l'intorpidimento. L'insorgenza dei sintomi, la durata, e naturalmente l'andamento temporale devono essere indagati. I più importanti sono
Localizzazione dell'intorpidimento
Sintomi neurologici associati (p. es., paresi, disestesia, disfunzioni dello sfintere come incontinenza o ritenzione, disfasia, perdita della vista, diplopia, disfagia, declino cognitivo)
Ricercare le possibili cause precipitanti (p. es., compressione di un arto, traumi, recente intossicazione, dormire in una posizione scomoda, sintomi di infezione).
La rassegna dei sistemi deve identificare la sintomatologia specifica dei disturbi causali. Alcuni esempi sono
Dolore della schiena e/o del collo: artrosi associata a un'ernia discale o a una compressione del midollo spinale
Febbre e/o rash: neuropatia infettiva, radicolopatia infettiva, infezione cerebrale, o malattie reumatiche sistemiche
Mal di testa: tumore cerebrale, ictus, o encefalopatia
Dolori articolari: malattie reumatiche sistemiche
Denutrizione: deficit di Vitamina B12
Un consumo eccessivo di frutti di mare ad alto contenuto di mercurio: polineuropatia tossica
Anamnesi positiva per alcolismo
L'anamnesi patologica remota deve identificare condizioni note che possono causare intorpidimento, in particolare le seguenti:
Diabete, malattia renale cronica, malattia epatica o malattie della tiroide: polineuropatia
Infezioni come HIV, sifilide o malattia di Lyme: neuropatia periferica infettiva o infezione cerebrale
Coronaropatia, fibrillazione atriale, aterosclerosi, o fumo: ictus
Cancro (in particolare cancro del polmone): neuropatia paraneoplastica subacuta anti-Hu sensitiva o motoria
Artrosi o artrite reumatoide: radicolopatia
La storia della famiglia deve includere informazioni su eventuali disturbi neurologici familiari. L'anamnesi familiare e sociale deve includere l'uso di tutti i farmaci, di sostanze tossiche e le esposizioni professionali a tossine. Per esempio, gli integratori di vitamina B6 (piridossina), se assunti in eccesso, possono causare una perdita paralizzante delle sensazioni corporee.
Esame obiettivo
È obbligatorio un esame neurologico completo, sottolineando la distribuzione e i territori dei deficit dei riflessi, dei deficit motori e della funzione sensoriale. In generale, il test dei riflessi è l'esame più obiettivo, mentre l'esame della funzione sensoriale è il più soggettivo; spesso, l'area di perdita sensoriale non può essere definita con precisione. Il reperto più soggettivo ma clinicamente importante è il livello sensoriale interessato, che può puntare a una specifica area del midollo spinale.
Segni d'allarme
In caso di intorpidimento, i seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:
Insorgenza improvvisa (p. es., in pochi minuti o ore) di un intorpidimento
Insorgenza improvvisa o rapida (p. es., entro ore o giorni) di una debolezza associata
Dispnea
Segni di cauda equina o sindrome del cono midollare (p. es., anestesia a sella, incontinenza, perdita del riflesso anale)
Deficit neurologici bilaterali sotto un determinato segmento del midollo
Perdita di sensibilità sul viso e sul corpo (sullo stesso lato o sul lato opposto)
Intorpidimento di un intero arto
Interpretazione dei reperti
Il modello anatomico di sintomi suggerisce la posizione della lesione ma spesso non è specifico. In generale,
Intorpidimento di parte di un arto: lesione del sistema nervoso periferico
Intorpidimento di un emicorpo (con o senza il tronco): lesione cerebrale
Intorpidimento bilaterale al di sotto di un livello dermatomerico specifico: mielopatia trasversale (una lesione del midollo spinale)
Intorpidimento bilaterale non corrispondente a un livello dermatomerico specifico: polineuropatia, mononeuropatia multipla, o un disturbo del midollo spinale o del cervello
I pattern di localizzazione più specifici comprendono:
Distribuzione a calza e a guanto: quando i segni motori sono minimi o assenti, di solito si tratta di una polineuropatia assonale; se sono accompagnati da debolezza e spasticità (p. es., iperreflessia, aumento del tono, risposta estensore plantare), possono essere dovuti a volte a spondilosi cervicale o a una polineuropatia demielinizzante o a una lesione demielinizzante del midollo spinale
Distribuzione lungo un singolo dermatomero: lesione di radici nervose (radicolopatia)
Singola estremità con più di un nervo o radici nervose colpiti: lesione del plesso (plessopatia)
Molteplici nervi periferici collegati o indipendenti: mononeuropatia multipla
Perdita della sensazione di posizione e per le vibrazioni con interessamento sproporzionato: disfunzione delle colonne dorsali o una neuropatia periferica demielinizzante
Distribuzione a sella: sindrome del cono midollare o compressione della cauda equina (sindrome della cauda equina)
Distribuzione incrociata viso-corpo (ossia, viso e corpo sono colpiti su lati opposti): lesione nel tronco cerebrale inferiore
Distribuzione alla faccia e al corpo omolaterale: lesione nel tronco encefalico superiore, nel talamo o nella corteccia cerebrale
Intorpidimento bilaterale in una distribuzione simile a un mantello sopra il collo e le spalle: anomalia del midollo spinale cervicale centrale, tipicamente una siringomielia
Se i dati suggeriscono il coinvolgimento di più regioni anatomiche (p. es., lesioni sia nel cervello che nel midollo spinale) potrebbe esserci più di una lesione (p. es., sclerosi multipla, tumori metastatici, malattie cerebrali/spinali degenerative multifocali), o più di una causa sottostante.
La velocità di insorgenza dei sintomi può indirizzare verso la comprensione della fisiopatologia:
Quasi istantanea (di solito secondi, a volte minuti): ischemica o traumatica
Da ore a giorni: infettiva o tossica-metabolica o autoimmune (p. es., sclerosi multipla)
Da giorni a settimane: infettive, tossica-metabolica, o immuno-mediata
Da settimane a mesi: neoplastica, o degenerativa, o occasionalmente infettiva a causa di un'infezione cronica del sistema nervoso centrale (p. es., un'infezione fungina)
Il grado di simmetria fornisce altri indizi importanti.
Coinvolgimento simmetrico: una causa sistemica (p. es., metabolica, tossica, legata all'uso di farmaci o sostanze, infettiva o postinfettiva, da carenza di vitamine)
Coinvolgimento asimmetrico: una causa strutturale (p. es., tumori, traumi, ictus, danni a un plesso o compressione di un nervo, malattia degenerativa focale o multifocale)
Dopo aver localizzato la lesione, averne determinato la velocità di insorgenza, e il grado di simmetria, la diagnostica differenziale si riduce di molto, di modo che distinguere le varie entità cliniche risulta molto più agevole (vedi tabella Alcune cause di intorpidimento). Per esempio, se la valutazione iniziale suggerisce una polineuropatia assonale, la valutazione successiva si concentra sulle caratteristiche di ciascuno dei tanti possibili farmaci, tossine e disturbi che possono causare queste polineuropatie.
Esami
Ulteriori indagini vengono richieste solo per quei casi dove la diagnosi non sia già chiara dopo l'esame clinico e quindi si sia optato per un trattamento conservativo (p. es., in alcuni casi di sindrome del tunnel carpale, per un'ernia del disco o una neuroprassia traumatica). La scelta delle indagini si basa sulla sede anatomica della causa sospettata:
Nervi periferici o radici nervose: studi della conduzione nervosa ed elettromiografia (test di elettrodiagnostica)
Plessi: studi di conduzione nervosa ed elettromiografia e talvolta RM con mezzo di contrasto
Cervello o midollo spinale: RM
I test elettrodiagnostici possono aiutare a differenziare tra le neuropatie o le patologie a carico dei plessi (lesioni distali alla radice del nervo), le lesioni più prossimali (p. es., radicolopatie), e tra i vari tipi di polineuropatie (p. es., assonale e demielinizzante, ereditaria e acquisita).
Se i reperti clinici suggeriscono la presenza di una lesione strutturale del cervello/midollo spinale o una radicolopatia, è indicata l'esecuzione di una RM. La TC di solito rappresenta la seconda scelta, ma può essere indicata se la RM non è disponibile in tempi rapidi (p. es., in caso di emergenza).
Dopo aver localizzato la lesione, le indagini successive possono concentrarsi sui disturbi specifici (p. es., disturbi/cause metabolici, infettivi, tossici, autoimmuni o altri disturbi sistemici). Se i dati raccolti suggeriscono una possibile polineuropatia, è indicato eseguire alcuni test tra cui un emocromo, un test rapido per la determinazione delle reagine plasmatiche, i test di funzionalità renale, il test rapido per la determinazione delle reagine plasmatiche e la misurazione della glicemia plasmatica a digiuno (FPG), il dosaggio plasmatico della HbA1C, della vitamina B12, dei folati, dell'ormone stimolante la tiroide (TSH), e di solito l'immunoelettroforesi sierica e l'elettroforesi delle proteine sieriche (in particolare se la neuropatia è dolorosa). L'immunoelettroforesi sierica e l'elettroforesi delle proteine sieriche possono aiutare a diagnosticare il mieloma multiplo.
Trattamento dell'intorpidimento
Il trattamento è mirato a risolvere il problema che causa l'intorpidimento. Altri metodi e farmaci (p. es., quelli usati per trattare il dolore neuropatico) possono aiutare ad alleviare i sintomi.
I pazienti con i piedi insensibili, in particolare se la circolazione è compromessa, devono prendere precauzioni per prevenire e riconoscere ogni eventuale lesione. Sono necessarie calze e scarpe della giusta misura quando si cammina, e le scarpe devono essere ispezionate prima di indossarle per la presenza di eventuali materiali estranei nascosti all'interno. I piedi devono essere ispezionati frequentemente per la ricerca di ulcere o eventuali segni di infezione. I pazienti con le mani o le dita insensibili devono essere attenti nel maneggiare gli oggetti caldi o aguzzi.
I pazienti con perdita di sensibilità diffusa o con perdita del senso della posizione devono essere indirizzati a un fisioterapista per la rieducazione alla deambulazione. Devono essere prese precauzioni per prevenire le cadute.
Le capacità di guida devono essere monitorate.
Punti chiave
Utilizzare una domanda aperta per chiedere ai pazienti di descrivere il loro torpore.
La distribuzione anatomica e la velocità di insorgenza dei sintomi permettono di restringere la gamma delle possibili cause.
Una parte di un arto insensibile suggerisce una lesione periferica a carico di un nervo, del plesso, o delle radici nervose.
Un quadro caratterizzato da insensibilità a entrambi gli arti di un lato, con o senza intorpidimento del tronco sullo stesso lato, suggerisce la presenza di una lesione cerebrale.
Se i pazienti presentano un intorpidimento bilaterale al di sotto di un segmento specifico del midollo spinale, in particolare con deficit motori e variazioni a carico dei riflessi, il sospetto è quello di una mielopatia trasversa.
Se i pazienti hanno un intorpidimento bilaterale non corrispondente a un segmento del midollo spinale, il sospetto è quello di una polineuropatia, o di una mononeuropatia multipla, piuttosto che di lesioni irregolari del midollo o del cervello.
Se si presenta intorpidimento con distribuzione a calza e a guanto, sospettare una polineuropatia assonale.
Se l'intorpidimento si verifica quasi istantaneamente in assenza di trauma, il sospetto è quello di un evento ischemico acuto.
Considerare l'esecuzione dei test elettrodiagnostici qualora si sospettino patologie a carico del sistema nervoso periferico, mentre la RM è indicata nel sospetto di patologie a carico del sistema nervoso centrale.
