L'embolia da liquido amniotico è una sindrome clinica di ipossia, ipotensione e coagulopatia che risulta dall'entrata di antigeni fetali nella circolazione materna.
L'embolia di liquido amniotico è una rara emergenza ostetrica, il cui verificarsi è stimato in 2-6/100 000 gravidanze (1). Di solito si verifica durante la tarda gravidanza, ma può verificarsi anche durante un aborto procurato al 1o o 2o trimestre.
Sebbene le stime di mortalità varino ampiamente (circa dal 20 al 90%), la sindrome comporta chiaramente un rischio significativo, e per le donne che muoiono improvvisamente durante il travaglio, l'embolia di liquido amniotico è una delle cause più probabili (2, 3). La sopravvivenza dipende dalla diagnosi precoce e dall'immediato inizio del trattamento.
Riferimenti generali
1. Knight M, Berg C, Brocklehurst P, et al: Amniotic fluid embolism incidence, risk factors and outcomes: a review and recommendations. BMC Pregnancy Childbirth 12:7., 2012. Pubblicato il 10/02/2012. doi:10.1186/1471-2393-12-7
2. Clark SL: Amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol 123:337-348, 2014. doi: 10.1097/AOG.0000000000000107
3. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM), Pacheco LD, Clark SL, Klassen M, Hankins GD: Amniotic fluid embolism: Principles of early clinical management. Am J Obstet Gynecol 222 (1):48–52, 2020. 222(1):48-52. doi: 10.1016/j.ajog.2019.07.036
Fisiopatologia dell'embolia di liquido amniotico
Il termine a lungo utilizzato di "embolia di liquido amniotico" implica un disturbo prevalentemente meccanico, ostruttivo, come avviene nella tromboembolia o nell'embolia gassosa. Tuttavia, poiché il liquido amniotico è completamente solubile nel sangue, non può causare ostruzioni. Inoltre, le piccole quantità di cellule fetali e di detriti tissutali che possono accompagnare il liquido amniotico nella circolazione materna sono troppo piccole per ostacolare meccanicamente l'albero vascolare polmonare abbastanza da provocare i marcati cambiamenti emodinamici che si verificano in questa sindrome.
Invece, attualmente si ritiene che l'esposizione agli antigeni fetali durante il parto attivi mediatori proinfiammatori, che innescano un'enorme cascata infiammatoria e il rilascio di sostanze vasoattive (p. es., noradrenalina) simili alla sindrome da risposta infiammatoria sistemica (SIRS) che si verifica in sepsi e shock settico.
La risposta infiammatoria provoca un danno agli organi, in particolare a polmoni e cuore, e innesca la cascata della coagulazione, con conseguente coagulazione intravascolare disseminata. L'ipossia materna risultante e l'ipotensione hanno effetti avversi profondi sul feto.
Poiché l'esposizione materna agli antigeni fetali è probabilmente abbastanza comune durante il travaglio e il parto, non è chiaro il motivo per cui solo alcune donne sviluppano embolia di liquido amniotico. Si pensa che diversi antigeni fetali in quantità variabili probabilmente interagiscano con fattori di suscettibilità materni sconosciuti.
Fattori di rischio
Molti fattori sono associati a un aumento del rischio dell'embolia da liquido amniotico, ma la prova è inconsistente. Come con l'esposizione agli antigeni fetali, molti dei fattori di rischio sono all'ordine del giorno, o almeno molto più probabili dell'embolia di liquido amniotico, e non vi è alcuna buona conoscenza fisiopatologica del perché solo poche donne con fattori di rischio sviluppano la sindrome. Tuttavia, si ritiene che il rischio sia generalmente aumentato dai seguenti:
Età materna avanzata
Trauma addominale
Eclampsia
Lacerazioni cervicali
Sintomatologia dell'embolia di liquido amniotico
L'embolia di liquido amniotico di solito si manifesta durante e subito dopo travaglio e il parto. Il primo segno può essere un arresto cardiaco improvviso. Altre pazienti sviluppano improvvisamente dispnea e hanno tachicardia, tachipnea e ipotensione. Spesso seguono rapidamente insufficienza respiratoria, con cianosi significativa, ipossia e crepitii polmonari. Vi è un alto rischio di mortalità.
La coagulopatia si manifesta come sanguinamento dall'utero e/o siti di incisioni e di prelievo venoso.
L'ipoperfusione uterina provoca atonia uterina e sofferenza fetale.
Diagnosi dell'embolia di liquido amniotico
Anamnesi ostetrica e segni vitali
Esami per la coagulazione del sangue
Esclusione di altre cause
La diagnosi di embolia di liquido amniotico è sospettata quando la classica triade si sviluppa durante il travaglio o subito dopo il parto:
Ipossia improvvisa
Ipotensione
Coagulopatia
La diagnosi di embolia da liquido amniotico è clinica ed è eseguita escludendo altre delle cause seguenti:
Arresto cardiaco improvviso nelle donne giovani (p. es., infarto del miocardio, dissezione coronarica, malattia cardiaca congenita)
Insufficienza respiratoria acuta (embolia polmonare, polmonite, blocco spinale alto)
Coagulopatia (p. es., sepsi, emorragia post-partum, atonia uterina)
L'autopsia può rivelare la presenza, nella circolazione polmonare, di cellule squamose e di capelli fetali, ma questi reperti non confermano la diagnosi. Cellule fetali sono a volte rilevate in pazienti che non hanno manifestazioni cliniche di embolia di liquido amniotico.
Trattamento dell'embolia di liquido amniotico
Equipe di terapia critica e unità di supporto di terapia intensiva
Rianimazione cardiopolmonare
Uterotonici
Di solito, trasfusione di globuli rossi e crioprecipitati
L'embolia di liquido amniotico è un'emergenza vitale che richiede una gestione urgente da parte di un team clinico con esperienza ostetrica e di terapia intensiva e accesso a attrezzature di terapia intensiva. La Society for Maternal-Fetal Medicine ha fornito una lista di controllo concisa per la gestione immediata dell'embolia di liquido amniotico per aiutare gli operatori ostetrici a rispondere rapidamente ed efficacemente (1).
L'arresto respiratorio è trattato con l'intubazione endotracheale e il mantenimento della permeabilità delle vie aeree e del flusso di ossigeno. La frequenza cardiaca viene monitorata e la rianimazione cardiopolmonare è spesso necessaria. Per migliorare il ritorno venoso dalla vena cava, la paziente viene posizionata in inclinazione laterale o l'utero può essere spostato manualmente. Il sovraccarico di liquidi deve essere evitato, e possono essere necessari vasopressori. Se l'arresto cardiaco materno non si risolve con altri interventi di rianimazione, si raccomanda il parto operativo (detto cesareo perimortem o isterotomia rianimatoria) a 4 minuti con parto del feto entro 5 minuti. Il parto determina l'autotrasfusione del sangue nelle vene miometriali e l'utero evacuato non limita più il ritorno venoso. Il parto può essere critico per la sopravvivenza di una paziente incinta e di un feto di età gestazionale vitale.
L'ossitocina e altri uterotonici sono somministrati in via profilattica, perché possono verificarsi atonia ed emorragia uterine. Vengono somministrate trasfusioni di globuli rossi (se necessario per sostituire le perdite di sangue) e crioprecipitato (se necessario per invertire la coagulopatia); il crioprecipitato è preferito al plasma fresco congelato perché determina un minor sovraccarico di volume. Il fattore ricombinante VIIa non deve essere usato di routine, ma può essere somministrato a donne che continuano a sanguinare pesantemente nonostante l'uso di altri fattori della coagulazione. L'acido tranexamico può anche essere somministrato per l'emorragia (1 g EV in 10 minuti).
Riferimento relativo al trattamento
1. Combs CA, Montgomery DM, Toner LE, Dildy GA: Society for Maternal-Fetal Medicine special statement: Checklist for initial management of amniotic fluid embolism. Am J Obstet Gynecol 224(4):PB29-B32, 2021. doi: 10.1016/j.ajog.2021.01.001
Punti chiave
L'embolia di liquido amniotico si verifica in genere durante il travaglio e il parto e provoca una triade di ipossia, ipotensione, e coagulopatia.
Il disturbo non è un fenomeno embolico meccanico, ma è probabilmente una risposta biochimica in cui l'esposizione agli antigeni fetali innesca una risposta infiammatoria schiacciante nella madre.
La mortalità è alta, e le pazienti richiedono supporto respiratorio ed emodinamico immediato e aggressivo, e la sostituzione dei fattori di coagulazione.
Il parto immediato è necessario per la sopravvivenza di un feto di età gestazionale vitale; può anche migliorare le condizioni della madre.
