La necrosi corticale renale comporta la distruzione del tessuto corticale causata da lesioni delle arteriole renali e porta a un danno renale acuto. Questa rara patologia in genere compare nei neonati e nella gravidanza o nel post-partum quando si verificano complicanze settiche o gravidiche. La sintomatologia comprende ematuria macroscopica, dolore al fianco, riduzione della diuresi, febbre e sintomi dell'uremia. I sintomi della malattia di base possono essere predominanti. La diagnosi si basa sull'ecografia, sulla TC o sulla biopsia renale. Il tasso di mortalità a 1 anno è > 20%. Il trattamento è diretto alla patologia sottostante e a preservare la funzione renale.
Risorse sull’argomento
Nella necrosi corticale renale, che può essere parcellare o diffusa, le lesioni bilaterali delle arteriole renali determinano distruzione dei tessuti corticali e danno renale acuto. I tessuti renali corticali, infine, calcificano. La corticale iuxtamidollare, la midollare e l'area direttamente al di sotto della capsula sono risparmiate.
Eziologia della necrosi corticale renale
Il danno generalmente deriva da una ridotta perfusione dell'arteria renale secondaria a spasmo vascolare, lesioni microvascolari o coagulazione intravascolare.
La necrosi corticale renale può verificarsi, ma è rara nei neonati e nei bambini. Le complicanze della gravidanza, in particolare il distacco della placenta, aumentano il rischio di questo disturbo nei neonati e nelle donne, così come della sepsi. Le altre cause (p. es., coagulazione intravascolare disseminata) sono meno frequenti (vedi tabella Cause di necrosi corticale renale).
Cause di necrosi corticale renale
Gruppo di pazienti | Cause |
|---|---|
Neonati | Abruptio placentae (causa circa il 50% dei casi) Disidratazione Trasfusione feto-materna Asfissia perinatale |
Bambini | Disidratazione |
Donne gravide e nel periodo post-partum | Complicanze della gravidanza (causano > 50% dei casi): distacco di placenta, embolia di liquido amniotico, morte fetale intrauterina, placenta previa, preeclampsia, sepsi puerperale, emorragia uterina Sepsi (causa circa il 30%) |
Altre | Ustioni Coagulazione intravascolare disseminata Farmaci e droghe (p. es., farmaci antinfiammatori non steroidei) Rigetto iperacuto di allotrapianto renale Trasfusioni di sangue incompatibile Mezzi di contrasto nefrotossici Avvelenamento (p. es., fosforo, arsenico) Traumi |
Sintomatologia della necrosi corticale renale
Sono presenti macroematuria, dolore al fianco e, a volte, riduzione della diuresi o anuria improvvisa. La febbre è comune e l'ipertensione si verificherà con lo sviluppo di malattia renale cronica. Tuttavia, questi sintomi e segni sono spesso messi in ombra da quelli della malattia di base.
Diagnosi della necrosi corticale renale
Studio di imaging o biopsia renale
La diagnosi è sospettata quando si presentano i sintomi tipici in pazienti con una potenziale causa.
La diagnosi solitamente può essere stabilita mediante ecografia o TC. La biopsia renale si esegue solo se la diagnosi non è chiara e non esistono controindicazioni. Permette di porre la diagnosi definitiva e di valutare la prognosi.
Si eseguono di routine analisi delle urine, emocromo completo, elettroliti sierici, test epatici e test di funzionalità renale. Questi esami possono confermare la disfunzione renale (p. es., tramite creatinina, azoto ureico e potassio elevati nel sangue) e suggerire una causa. A seconda della causa possono essere presenti alterazioni elettrolitiche (p. es., iperkaliemia, iperfosfatemia, ipocalcemia). L'emocromo spesso rileva leucocitosi (perfino quando la sepsi non ne è la causa) e può evidenziare anemia e trombocitopenia se la causa è l'emolisi, coagulazione intravascolare disseminata o sepsi. Le transaminasi possono essere elevate negli stati di ipovolemia relativa (p. es., shock settico, emorragia post partum). Se si sospetta una coagulazione intravascolare disseminata, si effettuano studi della coagulazione. Essi possono rilevare bassi livelli di fibrinogeno, e un aumento dei prodotti di degradazione della fibrina, e l'aumento del tempo di protrombina/rapporto normalizzato internazionale (INR) e del tempo di tromboplastina parziale. L'analisi delle urine normalmente rileva proteinuria ed ematuria.
Imagine fornita da Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (vedi www.ajkd.org).
Trattamento della necrosi corticale renale
Trattamento della malattia sottostante
Preservazione della funzionalità renale
Il trattamento è diretto alla patologia sottostante e a preservare la funzione renale (p. es., dialisi precoce).
Prognosi della necrosi corticale renale
Con una terapia aggressiva di supporto, la mortalità a 1 anno è di circa il 20%, e fino al 20% dei sopravvissuti può recuperare una certa funzionalità renale.
Riferimento relativo alla prognosi
1. Prakash J, Vohra R, Wani IA, et al. Decreasing incidence of renal cortical necrosis in patients with acute renal failure in developing countries: a single-centre experience of 22 years from Eastern India. Nephrol Dial Transplant 2007;22(4):1213-1217. doi:10.1093/ndt/gfl761
Punti chiave
La necrosi corticale renale è rara. Spesso compare nei neonati e nella gravidanza o nel post-partum quando si verificano complicanze settiche o gravidiche.
Sospettare la diagnosi in pazienti a rischio che sviluppano sintomi tipici (p. es., ematuria macroscopica, dolore al fianco, diminuzione del volume urinario, febbre, ipertensione).
Confermare la diagnosi con imaging renale o biopsia renale.
Trattare la malattia di base.
