La sindrome dell'intestino corto è un malassorbimento risultante da una resezione estesa dell'intestino tenue (di solito più dei due terzi della lunghezza dell'intestino tenue). La sintomatologia dipende dalla lunghezza e dalla funzione residua del rimanente intestino tenue, ma la diarrea può essere grave e i deficit nutrizionali sono frequenti. La terapia consiste in piccoli pasti, antidiarroici e a volte nutrizione parenterale totale o trapianto intestinale.
La sindrome dell'intestino corto è un disturbo di malassorbimento.
Le cause frequenti di un'estesa resezione sono il morbo di Crohn, l'infarto mesenterico, l'enterite attinica, le neoplasie, il volvolo e anomalie congenite. Nei bambini, l'enterocolite necrotizzante è anche una causa importante di sindrome dell'intestino corto (1).
Poiché il digiuno è la sede principale della digestione e dell'assorbimento della maggior parte dei nutrienti, una resezione digiunale porta alla perdita di area assorbente e riduce significativamente l'assorbimento dei nutrienti. In risposta, l'ileo si adatta aumentando la lunghezza e la funzione assorbente dei suoi villi, causando un graduale miglioramento dell'assorbimento dei nutrienti.
L'ileo è la sede dell'assorbimento della vitamina B12 e degli acidi biliari. La diarrea grave e il malassorbimento di acidi biliari si verificano quando vengono resecati > 100 cm di ileo. Da notare che non esiste nessun adattamento compensatorio del digiuno restante (a differenza di quello dell'ileo in caso di resezione del digiuno). Di conseguenza, si manifesta un malassorbimento di grassi, vitamine liposolubili e vitamina B12. Inoltre, gli acidi biliari non assorbiti nel colon provocano diarrea secretoria. La conservazione del colon può ridurre significativamente la perdita di acqua ed elettroliti. La resezione dell'ileo terminale e della valvola ileocecale può predisporre a sovracrescita batterica dell'intestino tenue.
Riferimento
1. Sparks EA, Khan FA, Fisher JG, Fullerton BS, Hall A, Raphael BP, Duggan C, Modi BP, Jaksic T. Necrotizing enterocolitis is associated with earlier achievement of enteral autonomy in children with short bowel syndrome. J Pediatr Surg. 2016 Jan;51(1):92-5. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.10.023.
Trattamento della sindrome dell'intestino corto
Nutrizione parenterale totale
Successiva alimentazione per via orale se residuano > 100 cm di intestino tenue
Antidiarroici, colestiramina, inibitori della pompa protonica, integratori vitaminici
Nell'immediato periodo postoperatorio, la diarrea è tipicamente grave con significativa perdita di elettroliti. I pazienti di solito necessitano di una nutrizione parenterale totale e di un monitoraggio intensivo di liquidi ed elettroliti (compresi calcio e magnesio). Una soluzione per via orale iso-osmotica di sodio e glucosio (simile alla soluzione reidratante orale dell'OMS, vedi Reidratazione orale) viene lentamente introdotta nella fase postoperatoria quando il paziente si stabilizza e la sua produzione fecale è < 2 L/die.
Nei pazienti con estesa resezione (< 100 cm di intestino tenue restante) e in quelli con eccessiva perdita di liquidi e di elettroliti è necessaria una nutrizione parenterale totale per tutta la vita.
I pazienti con > 100 cm di digiuno rimanente possono avere un'adeguata nutrizione attraverso l'alimentazione orale. Grassi e proteine nella dieta sono abitualmente ben tollerati, a differenza dei carboidrati, che contribuiscono a un significativo carico osmotico. Piccoli pasti riducono il carico osmotico. Idealmente, il 40% delle calorie deve consistere in grassi.
I pazienti con diarrea dopo i pasti devono assumere un antidiarroico (p. es., loperamide) 1 h prima di mangiare. La colestiramina 2-4 g assunta con i pasti riduce la diarrea associata al malassorbimento degli acidi biliari dovuta alla resezione ileale. Nei pazienti con carenza documentata, si deve somministrare mensilmente vitamina B12 IM. La maggior parte dei pazienti deve assumere supplementi di vitamine, calcio e magnesio.
Si può sviluppare ipersecrezione gastrica acida, che inattiva gli enzimi pancreatici; per tale motivo, la maggior parte dei pazienti assume inibitori della pompa protonica.
Il trapianto intestinale è consigliato nei pazienti che non sono candidati a una nutrizione parenterale totale a lungo termine e in cui non si realizza alcun adattamento.
I pazienti di età ≥ 1 anno che necessitano di supporto parenterale possono trarre beneficio dall'uso di teduglutide o dell'apraglutide (analoghi del peptide-2 simil-glucagone [GLP-2]) (1, 2).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Verbiest A, Hvistendahl MK, Bolognani F, et al. Efficacy and safety of apraglutide in short bowel syndrome with intestinal failure and colon-in-continuity: A multicenter, open-label, metabolic balance study. Clin Nutr. 2024;43(12):158-166. doi:10.1016/j.clnu.2024.10.011
2. Schwartz LK, O'Keefe SJ, Fujioka K, et al. Long-Term Teduglutide for the Treatment of Patients With Intestinal Failure Associated With Short Bowel Syndrome. Clin Transl Gastroenterol. 2016;7(2):e142. Published 2016 Feb 4. doi:10.1038/ctg.2015.69
Punti chiave
Un'ampia resezione o perdita di piccolo intestino può causare diarrea significativa e malassorbimento.
I pazienti con < 100 cm di digiuno rimanente necessitano di nutrizione parenterale totale per tutta la vita; pazienti con > 100 cm di digiuno rimanente possono sopravvivere con pasti piccoli ricchi di grassi e proteine e poveri di carboidrati.
Sono necessari antidiarroici, colestiramina, inibitori della pompa protonica e integratori vitaminici.
