अयोर्टिक डाइसेक्शन

इनके द्वाराMark A. Farber, MD, FACS, University of North Carolina;
Federico E. Parodi, MD, University of North Carolina School of Medicine
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया दिस॰ २०२४

अयोर्टिक डाइसेक्शन अक्सर जानलेवा होने वाला एक विकार है जिसमें महाधमनी की दीवार की भीतरी परत (अस्तर) फट जाती है और महाधमनी की दीवार के बीच वाली परत से अलग हो जाती है।

विषय संसाधन

  • अधिकांश अयोर्टिक डाइसेक्शन उच्च रक्तचाप के कारण धमनी की दीवार के क्षीण हो जाने से होते हैं।

  • लोगों को अधिकांशतः समूचे सीने में तथा कभी-कभी पीठ में कंधों की हड्डियों के बीच अकस्मात, भयंकर दर्द होता है।

  • निदान की पुष्टि करने के लिए डॉक्टर इमेजिंग अध्ययन करते हैं।

  • लोग आमतौर पर ब्लड प्रेशर कम करने के लिए दवाइयां लेते हैं और डॉक्टर फटने को रिपेयर करने के लिए सर्जरी करते हैं या फटने को ढंकने के लिए स्टेंट ग्राफ़्ट लगाते हैं।

(एन्यूरिज्म और अयोर्टिक डाइसेक्शन का अवलोकन भी देखें।)

महाधमनी शरीर की सबसे बड़ी धमनी है। यह हृदय से ऑक्सीजन से प्रचुर रक्त प्राप्त करती है और उसे स्वयं से निकलने वाली छोटी धमनियों के माध्यम से शरीर में वितरित करती है। थोरैसिक महाधमनी, जहाँ अधिकतर अयोर्टिक डाइसेक्शन होते हैं, महाधमनी का वह भाग है जो सीने में से होकर गुजरता है।

एओर्टा की दीवार में 3 स्तर हैं:

  • इंटिमा: एक पतली आंतरिक परत

  • मीडिया: इंटिमा और एडवेंटिटिया के बीच एक मोटी परत

  • एडवेंटिटिया: मीडिया के लिए पोषक तत्व प्रदान करने वाली एक पतली बाहरी परत

जब महाधमनी का अस्तर फटता है, तो खून फटे हुए स्थान में चला जाता है, और दीवार की अलग (डाइसेक्ट) होने वाली बीच की परत को अब भी अक्षुण्ण बाहरी परत से अलग कर देता है। परिणामस्वरूप, महाधमनी की दीवार में एक नया, नकली रास्ता बन जाता है। जैसे-जैसे महाधमनी में डाइसेक्शन की लंबाई बढ़ती है, वह उन बिंदुओं को बंद कर देता है जहाँ से एक या अधिक धमनियाँ महाधमनी से निकलती हैं, जिससे रक्त का प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है।

एओर्टिक डाइसेक्शन महिलाओं की तुलना में पुरुषों में ज़्यादा आम हैं और अफ़्रीकी वंश (खास तौर पर अफ़्रीकी-अमेरिकी लोग) के लोगों में ज़्यादा आम हैं तथा एशियाई वंश के लोगों में कम आम हैं। अधिकांश एओर्टिक डाइसेक्शन 40 से 70 वर्ष की उम्र वाले लोगों में होते हैं।

अयोर्टिक डाइसेक्शन का सबसे आम कारण है

  • लंबे समय से चले आ रहे उच्च रक्तचाप के कारण धमनी की दीवार का क्षीण हो जाना

एओर्टिक डाइसेक्शन वाले दो तिहाई से अधिक लोगों को हाई ब्लड प्रेशर होता है।

अयोर्टिक डाइसेक्शन के कम आम कारणों में शामिल है:

  • आर्टेरियोस्क्लेरोसिस

  • चोट, जैसे कार दुर्घटना या गिरने के कारण छाती पर लगने वाला जोरदार धक्का

  • उम्र का बढ़ना, जिसके कारण धमनी की दीवार क्षीण हो सकती है

  • आनुवंशिक संयोजी ऊतक विकार, खास तौर से मार्फान सिंड्रोम और एह्लर्स-डैनलॉस सिंड्रोम

  • हृदय और रक्त वाहिकाओं के जन्मजात दोष, जैसे कि महाधमनी का कोआर्कटेशन (संकरा होना), पेटेंट डक्टस आर्टीरियोसस (महाधमनी और पल्मोनरी धमनी के बीच एक संबंध), और अयोर्टिक वाल्व के दोष

दुर्लभ रूप से, डॉक्टरों द्वारा किसी धमनी में कैथेटर प्रविष्ट करते समय (जैसे, अयोर्टोग्राफी या एंजियोग्राफी के दौरान) या हृदय या रक्त वाहिकाओं पर सर्जरी करते समय दुर्घटनावश डाइसेक्शन हो जाता है।

अयोर्टिक डाइसेक्शन को समझना

अयोर्टिक डाइसेक्शन में, महाधमनी की दीवार की भीतरी परत (अस्तर) फट जाती है, और इस छेद में से खून प्रवाहित होने लगता है, जिससे दीवार के भीतरी परत बाहरी परत से अलग हो जाती है। परिणामस्वरूप, दीवार में एक नया, नकली रास्ता बन जाता है।

अयोर्टिक डाइसेक्शन के लक्षण

एओर्टिक डाइसेक्शन से ग्रस्त अधिकांश लोगों को दर्द का अनुभव होता है—जो आमतौर पर अकस्मात और भयंकर होता है, जिसका वर्णन अक्सर फटने या फाड़ देने वाले दर्द के रूप में किया जाता है। कुछ लोग दर्द के परिणामस्वरूप बेहोश हो सकते हैं। अधिक सामान्य रूप से, दर्द सीने में महसूस होता है लेकिन अक्सर वह पीठ में कंधों की हड्डियों के बीच भी महसूस होता है। अक्सर, जैसे-जैसे डाइसेक्शन महाधमनी में आगे बढ़ता है, दर्द भी उसी मार्ग पर महसूस होता है। इस तरह, यदि आंतों को आपूर्ति करने वाली मेसेंट्रिक धमनियाँ अवरुद्ध हो जाती हैं, तो लोगों को पेट में दर्द या पीठ के निचले हिस्से में दर्द हो सकता है।

अयोर्टिक डाइसेक्शन की जटिलताएं

जटिलताओं में शामिल हैं

  • स्ट्रोक (यदि मस्तिष्क को आपूर्ति करने वाली सेरेब्रल धमनियाँ अवरुद्ध हो जाती हैं)

  • दिल का दौरा (यदि हृदय की मांसपेशी को आपूर्ति करने वाली करोनरी धमनियाँ अवरुद्ध हो जाती हैं)

  • गुर्दे की खराबी (यदि गुर्दों को आपूर्ति करने वाली रीनल धमनियाँ अवरुद्ध हो जाती हैं)

  • तंत्रिका और/या स्पाइनल कॉर्ड को नुकसान जिसकी वजह से झुनझुनी या हाथों या पैरों को हिलाने में असमर्थता होती है (अगर स्पाइनल धमनियाँ अवरुद्ध हो गई हों)

डाइसेक्शन से रक्त रिस सकता है और सीने में जमा हो सकता है। हृदय के करीब स्थित डाइसेक्शन से रिसने वाला रक्त पेरिकार्डियल स्पेस (हृदय को घेरने वाली झिल्लियों की 2 परतों के बीच) में प्रवेश कर सकता है, जो हृदय को ठीक से भरने से रोकता है और इसकी वजह से जीवन के लिए खतरनाक एक विकार—कार्डियाक टैंपोनेड पैदा होता है।

हृदय के सबसे करीब की महाधमनी के पहले कुछ इंचों में होने वाला डाइसेक्शन अयोर्टिक वाल्व, हृदय का वह वाल्व जो रक्त को हृदय में वापस जाने से रोकता है, के संलग्नकों को प्रभावित कर सकता है। यदि अयोर्टिक वाल्व के संलग्नक कमजोर हो जाते हैं, तो वाल्व रिस सकता है, जिससे हार्ट फेल्यूर हो सकता है।

अयोर्टिक डाइसेक्शन का निदान

  • CT एंजियोग्राफी, मैग्नेटिक रेजोनैंस एंजियोग्राफी, या ट्रांसईसोफैजियल इकोकार्डियोग्राफी जैसे इमेजिंग परीक्षण

एओर्टिक डाइसेक्शन के खास लक्षणों की वजह से आमतौर पर डॉक्टरों के लिए निदान साफ़ दिखाई देता है, हालांकि इस विकार के चलते तरह-तरह के लक्षण होते हैं जो कभी-कभी दूसरे विकारों के लक्षणों के समान होते हैं। अयोर्टिक डाइसेक्शन वाले कुछ लोगों में, बांहों और पैरों की नब्ज मंद या अनुपस्थित रहती है। महाधमनी में डाइसेक्शन की स्थिति पर निर्भर करते हुए, दायीं और बायीं बांह के बीच रक्तचाप में अंतर हो सकता है। जो डाइसेक्शन हृदय की तरफ बढ़ रहा होता है वह एक मर्मर उत्पन्न कर सकता है जिसे स्टेथस्कोप द्वारा सुना जा सकता है।

अयोर्टिक डाइसेक्शन का पता चलाने का पहला चरण है सीने के एक्स-रे करना। लक्षणों वाले कई लोगों में फैली हुई एओर्टा दिखाई देती है। हालांकि, यह चीज अन्य विकारों के कारण हो सकती है। कॉंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट करने के बाद की गई कंप्यूटेड टोमोग्राफी (CT) एंजियोग्राफी शीघ्रता के साथ और भरोसेमंद ढंग से अयोर्टिक डाइसेक्शन का पता लगा सकती है और इस तरह से इमरजेंसी में उपयोगी होती है। ट्रांसईसोफैजियल इकोकार्डियोग्राफी या मैग्नेटिक रेजोनैंस एंजियोग्राफी भी बहुत छोटे अयोर्टिक डाइसेक्शनों का भरोसेमंद ढंग से पता लगा सकती है।

अयोर्टिक डाइसेक्शन का उपचार

  • ब्लड प्रेशर को नियंत्रित करने की दवाइयां

  • सर्जरी या कभी-कभी एंडोवैस्कुलर स्टेंट ग्राफ्ट

अयोर्टिक डाइसेक्शन वाले लोगों को इंटेंसिव केयर यूनिट में भर्ती किया जाता है, जहाँ उनके जीवनाधार संकेतों (नब्ज, रक्तचाप, और श्वसन दर) की ध्यान से निगरानी की जाती है। अयोर्टिक डाइसेक्शन के शुरू होने के बाद चंद घंटों में मृत्यु हो सकती है। इसलिए, हृदय दर और ब्लड प्रेशर को उस सबसे कम लेवल तक लाने के लिए यथासंभव शीघ्रता से इंट्रावीनस तरीके से दवाइयां दी जाती हैं जो मस्तिष्क, हृदय, और किडनी को पर्याप्त रक्त आपूर्ति कायम रखने के लिए काफ़ी होता है। निम्न हृदय दर और रक्तचाप डाइसेक्शन को फैलने से रोकते हैं। दवाई से थेरेपी शुरू होने के तुरंत बाद, डॉक्टरों को यह फ़ैसला लेना होता है कि वे सर्जरी कराने की सलाह दें या सर्जरी करने की बजाय दवाइयां देना जारी रखें।

हृदय के सबसे करीब की महाधमनी के पहले कुछ इंचों (आरोही महाधमनी) में होने वाले डाइसेक्शनों के लिए डॉक्टर लगभग हमेशा ही सर्जरी की अनुशंसा करते हैं, जब तक कि डाइसेक्शन की समस्याओं के कारण सर्जरी का जोखिम बहुत अधिक नहीं हो जाता है। सर्जरी के दौरान, सर्जन डाइसेक्ट होने वाली महाधमनी के सबसे बड़े संभव क्षेत्र को निकालते हैं, जो उस मार्ग के समीप होता है जो महाधमनी की मध्य और बाहरी परतों के बीच फट जाता है, और एक सिंथेटिक ग्राफ्ट से महाधमनी का पुनर्निर्माण करते हैं। यदि अयोर्टिक वाल्व रिस रहा है, तो सर्जन उसकी मरम्मत करते हैं या उसे बदल देते हैं।

हृदय से ज़्यादा दूर मौजूद एओर्टा (डिसेंडिंग एओर्टा) के डाइसेक्शन के लिए, डॉक्टर आमतौर से सर्जरी के बिना दवाई थेरेपी जारी रखते हैं या एंडोवैस्कुलर स्टेंट ग्राफ़्ट लगाने पर विचार करते हैं, एंडोवैस्कुलर स्टेंट ग्राफ़्ट प्रक्रिया करने के लिए, डॉक्टर ग्रोइन की बड़ी धमनी (फ़ीमोरल धमनी) में से एक लंबा, महीन तार डालकर उसे डाइसेक्ट होने वाले हिस्से में पहुंचाते हैं। फिर वे स्टेंट ग्राफ्ट, जो कोलैप्सिबल तिनके जैसी एक खोखली नली होती है, को तार पर चढ़ाकर महाधमनी के क्षतिग्रस्त क्षेत्र के अंदर ले जाते हैं। फिर स्टेंट ग्राफ्ट को खोला जाता है, जिससे रक्त प्रवाह के लिए स्थिर मार्ग बन जाता है। स्टेंट ग्राफ्टों ने, जो ओपन सर्जरी से कम इनवेसिव होते हैं, अवरोही महाधमनी के डाइसेक्शनों वाले लोगों में उत्तरजीविता की दर में सुधार और समस्याओं के जोखिम को कम कर दिया है।

यदि डाइसेक्शन के कारण धमनी से खून रिसता है, पैरों या पेट के महत्वपूर्ण अवयवों को रक्त की आपूर्ति अवरुद्ध हो जाती है, लक्षण पैदा होते हैं, या वह मार्फान सिंड्रोम वाले किसी व्यक्ति में होता है, तो सर्जरी या स्टेंट ग्राफ्ट रिपेयर हमेशा आवश्यक होता है।

एओर्टिक डाइसेक्शन कराने वाले सभी लोगों को, जिनमें सर्जरी करवा चुके लोग भी शामिल हैं, आमतौर पर अपनी बाकी ज़िंदगी तक ब्लड प्रेशर को कम रखने के लिए दवाइयां लेनी पड़ती हैं। ऐसे उपचार से महाधमनी पर दबाव कम करने में मदद मिलती है। ब्लड प्रेशर को कम करने की दवाई थेरेपी में आमतौर पर एक बीटा-ब्लॉकर या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर के साथ ही कोई दूसरी एंटीहाइपरटेंसिव दवाई जैसे कि एंजियोटेन्सिन-कन्वर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इन्हिबिटर शामिल है। यदि व्यक्ति को एथेरोस्क्लेरोसिस हो, तो कोलेस्ट्रोल कम करने वाली दवाइयों और आहार में परिवर्तनों का उपयोग किया जाता है।

डॉक्टर एयोर्टिक डाइसेक्शन से ग्रस्त लोगों में हो सकने वाली समस्याओं की ध्यान से निगरानी करते हैं। सबसे महत्वपूर्ण हैं

  • एक और डाइसेक्शन

  • कमजोर महाधमनी में एन्यूरिज्मों का विकसित होना

  • अयोर्टिक वाल्व के माध्यम से पीछे की ओर होने वाले रिसाव में वृद्धि

इनमें से किसी भी समस्या के लिए सर्जरी द्वारा मरम्मत की जरूरत पड़ सकती है।

अयोर्टिक डाइसेक्शन के लिए पूर्वानुमान

अयोर्टिक डाइसेक्शन से ग्रस्त लगभग 20% लोग अस्पताल पहुँचने से पहले मर जाते हैं।

उपचार के बगैर, पहले 2 सप्ताहों में मृत्यु दर अधिक होती है और डाइसेक्शन के स्थान पर निर्भर करते हुए भिन्न होती है। उपचार के साथ, अधिकांश लोग अस्पताल छोड़ने के लिए बच जाते हैं।

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