कावासाकी रोग

(कावासाकी का रोग)

इनके द्वाराJay Mehta, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया फ़र॰ २०२५

कावासाकी रोग से 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं की सूजन होती है।

  • कावासाकी रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन यह किसी संक्रमण के कारण हो सकता है।

  • बच्चों को आमतौर पर बुखार, दाने और जीभ लाल स्ट्रॉबेरी जैसी होती है और कुछ में हृदय संबंधी जटिलताएं विकसित होती हैं जो शायद ही कभी घातक हो सकती हैं।

  • निदान स्थापित मानदंडों पर आधारित होती है।

  • बच्चों को इम्यून ग्लोब्युलिन और एस्पिरिन दी जाती है।

  • जल्द से जल्द इलाज से लगभग सभी बच्चे ठीक हो जाते हैं।

कावासाकी के कारण पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं (वैस्कुलाइटिस) की दीवारों में सूजन हो जाती है। हृदय में रक्त वाहिकाओं की सूजन सबसे गंभीर समस्याओं का कारण बनती है। सूजन शरीर के अन्य भागों जैसे अग्नाशय और किडनी में भी फैल सकती है।

कावासाकी रोग से पीड़ित ज़्यादातर बच्चे 5 वर्ष से कम उम्र के होते हैं। कभी-कभी, 4 महीने से कम उम्र के शिशुओं, किशोरों और वयस्कों में यह बीमारी हो सकती है। लड़कियों की तुलना में लड़के थोड़ा अधिक प्रभावित होते हैं।

यह बीमारी जापानी मूल के बच्चों में ज़्यादा आम है, लेकिन यह दुनिया भर में पाई जाती है। अमेरिका में हर साल कावासाकी रोग के 4,000 से 5,500 मामले सामने आते हैं। कावासाकी रोग साल भर होता है, लेकिन ज़्यादातर वसंत या सर्दियों में होता है।

कावासाकी रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन साक्ष्य यह दर्शातो हैं कि संक्रमण के कारण बच्चों में असामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया उत्पन्न होती है और उनके जीन के कारण उनमें यह रोग विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

कावासाकी रोग के लक्षण

बीमारी, बुखार से शुरू होती है, जो आमतौर पर 100.4° F (38° C) से ऊपर होता है और कम से कम 5 दिन तक चलता है। तापमान कम करने वाली दवाइयां (जैसे कि एसिटामिनोफेन और आइबुप्रोफ़ेन) देने के बाद भी बच्चे का तापमान सामान्य नहीं होता है। एक-दो दिन में आँखें लाल हो जाती हैं लेकिन किसी तरह का डिस्चार्ज नहीं होता।

5 दिनों के भीतर, लाल, अक्सर धब्बेदार चकत्ते आमतौर पर धड़ पर, डायपर वाले क्षेत्र के चारों ओर और मुंह या योनि के अंदरूनी स्तर पर श्लेष्म झिल्ली उभर आती हैं। दाने पित्ती की तरह प्रतीत हो सकते हैं या खसरा या स्कार्लेट बुखार के कारण होने वाले दाने की तरह प्रतीत हो सकते हैं। बच्चे का गला अंदर से लाल है; लाल, सूखे, फटे होंठ; और लाल जीभ जो कुछ हद तक स्ट्रॉबेरी जैसी दिखती है। साथ ही, हथेलियां और तलवे लाल या बैंगनी लाल हो जाते हैं और हाथ व पैर अक्सर सूज जाते हैं।

बीमारी शुरू होने के लगभग 10 दिन बाद उंगलियों और पैर की उंगलियों की त्वचा छिलने लगती है। गर्दन में लसीका ग्रंथि में अक्सर सूजन हो जाती है और थोड़ी कोमल हो जाती है। बीमारी 2 से 12 सप्ताह या उससे अधिक समय तक रह सकती है।

स्ट्रॉबेरी जीभ
विवरण छुपाओ
स्ट्रॉबेरी जीभ का अर्थ छोटे "दाने" वाली लाल जीभ से है। जीभ पर छोटे-छोटे धागे जैसे निर्वहन (पापिल) फैल जाते हैं और मशरूम के आकार के निर्वहन बने रहते हैं, जो "स्ट्रॉबेरी के बीज" जैसे प्रतीत होते हैं। स्ट्रॉबेरी जीभ भी स्कार्लेट बुखार का पहला संकेत हो सकता है।
SCIENCE PHOTO LIBRARY

कावासाकी रोग की जटिलताएं

अगर बच्चों का इलाज नहीं किया जाता है, तो बच्चों में हृदय संबंधी समस्याएं होती हैं, जो आमतौर पर बीमारी शुरू होने के 1 से 4 सप्ताह बाद शुरू होती हैं। इनमें से कुछ बच्चों में सबसे गंभीर हृदय समस्या, कोरोनरी धमनी की दीवार में वृद्धि (कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म) विकसित होती है। ये एन्यूरिज्म फट सकती है या रक्त का थक्का बनने का कारण बन सकती है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है और अचानक मौत हो सकती है। इलाज हृदय संबंधी समस्याओं के जोखिम को सामान्यतः कम कर देता है।

अन्य समस्याओं में उल्टी, दस्त, मस्तिष्क की परत के ऊतकों में दर्दनाक सूजन (मेनिनजाइटिस), कानों, आँखों, लिवर, जोड़ों, मूत्रमार्ग, और पित्ताशय में दर्दनाक सूजन शामिल है। ये समस्याएं अंततः बिना किसी स्थायी क्षति के ठीक हो जाती हैं।

कावासाकी रोग का निदान

  • स्थापित मानदंड

  • हृदय का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और अल्ट्रासाउंड जांच

  • प्रयोगशाला परीक्षण

डॉक्टर, कावासाकी रोग का निदान तब करते हैं, जब बच्चों को कम से कम 5 दिन तक बुखार होता है और निर्धारित 5 लक्षणों में से 4 लक्षण होते हैं (देखें साइडबार डॉक्टर, कावासाकी रोग का निदान कैसे करते हैं?)।

डॉक्टर कावासाकी रोग का निदान कैसे करते हैं?

डॉक्टर बच्चों में कावासाकी रोग का निदान तब करते हैं जब उन्हें 5 दिनों या उससे अधिक समय तक 100.4° F (38° C) या उससे अधिक बुखार रहा हो और उनमें निम्नलिखित 5 लक्षणों में से कम से कम ये 4 लक्षण हों:

  1. बगैर डिस्चार्ज वाली लाल आँखें

  2. लाल, सूखे, फटे होंठ और लाल स्ट्रॉबेरी जैसी जीभ

  3. सूजन, लाली और हाथ व पैर की त्वचा का उतरना

  4. धड़ पर लाल, खुजली वाले लाल चकत्ते

  5. गर्दन में सूजन, कोमल लसीका ग्रंथि

रक्त और मूत्र की जांच, छाती का एक्स-रे, और रक्त और गले से लिए गए नमूने का कल्चर भी किया जाता है, ताकि ऐसे अन्य विकारों की आशंका को खारिज़ किया जा सके, जो इसी तरह के लक्षण पैदा करते हैं (जैसे कि खसरा, स्कार्लेट बुखार, जुवेनाइल आइडियोपैथिक अर्थराइटिस और बच्चों में मल्टीसिस्टम इंफ़्लेमेटरी सिंड्रोम [MIS-C])।

प्रयोगशाला परीक्षण

बच्चों के हृदय विकारों (पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजिस्ट विशेषज्ञ) या संक्रामक रोगों के इलाज में विशेषज्ञता रखने वाले डॉक्टरों से अक्सर सलाह ली जाती है।

जब डॉक्टरों को कावासाकी रोग का संदेह होता है, तो कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म, हृदय के वाल्वों के लीक होने, हृदय के चारों ओर की थैली में सूजन (पेरिकार्डाइटिस), या हृदय की मांसपेशियों की सूजन (मायोकार्डाइटिस) का पता लगाने के लिए बच्चों की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) और हृदय की अल्ट्रासाउंड जांच (ईकोकार्डियोग्राम) की जाती है। कभी-कभी असामान्यताएं तुरंत ज़ाहिर नहीं होती हैं, इसलिए इन टेस्ट को 2 से 3 सप्ताह, 6 से 8 सप्ताह और कभी-कभी लक्षण शुरू होने के 6 से 12 महीने बाद दोहराया जाता है। अगर ECG या ईकोकार्डियोग्राम के परिणाम असामान्य हों, तो डॉक्टर स्ट्रेस टेस्ट कर सकते हैं। अगर एन्यूरिज्म पाया जाता है, तो बच्चों का हार्ट कैथीटेराइजेशन किया जा सकता है।

कावासाकी रोग का इलाज

  • इम्यून ग्लोब्युलिन और एस्पिरिन

कावासाकी रोग का इलाज जल्द से जल्द शुरू कर दिया जाता है। लक्षण दिखाई देने के बाद, शुरुआती 10 दिनों के भीतर किया गया उपचार, कोरोनरी धमनी के नुकसान के जोखिम को काफ़ी हद तक कम कर देता है और बुखार, चकत्तों और बेचैनी को तेजी से ठीक कर देता है।

प्रारंभिक तौर पर, इम्यून ग्लोब्युलिन को शिरा के ज़रिए और एस्पिरिन की बड़ी खुराक मुंह से दी जाती है। जैसे ही बच्चे को 4 से 5 दिनों तक बुखार नहीं होता है, तो एस्पिरिन की खुराक कम कर दी जाती है। एस्पिरिन की कम खुराक, बीमारी की शुरुआत से कम से कम 8 सप्ताह तक दी जाती है, जब तक कि हृदय की इमेजिंग जांचें दोहराई नहीं जातीं। अगर डॉक्टर को कोई कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म या सूजन के लक्षण नहीं दिखाई देते हैं, तो एस्पिरिन बंद की जा सकती है। हालांकि, अगर डॉक्टर को कोरोनरी धमनी की असामान्यताएं दिखाई देती हैं, तो बच्चों को लंबे समय तक एस्पिरिन लेना जारी रखने की ज़रूरत होती है।

चूंकि एस्पिरिन के उपयोग से, फ़्लू या चिकनपॉक्स वाले बच्चों में रेये सिंड्रोम नामक एक बहुत ही कम होने वाले, लेकिन जानलेवा विकार का खतरा थोड़ा बढ़ जाता है, इसलिए डॉक्टर उन बच्चों को, जिन्हें एस्पिरिन से लंबे समय तक उपचार की आवश्यकता होती है, हर साल फ़्लू शॉट (इन्फ़्लूएंज़ा टीकाकरण) और उचित आयु में चेचक (चिकनपॉक्स) वैक्सीन देने की सिफ़ारिश करते हैं। अगर बच्चे फ़्लू या चिकनपॉक्स वाले व्यक्ति के संपर्क में आते हैं या इनसे संक्रमित होते हैं, तो डॉक्टर रेये सिंड्रोम के जोखिम को कम करने के लिए, एस्पिरिन के बजाय कुछ समय के लिए डिपिरिडामोल दे सकते हैं।

बड़े कोरोनरी एन्यूरिज्म वाले बच्चों का उपचार उन दवाओं से किया जा सकता है, जो रक्त का थक्का बनने से रोकती हैं (एंटीकोग्युलेन्ट)।

कावासाकी रोग का पूर्वानुमान

उपचार से बच्चे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, बशर्ते उनकी कोरोनरी धमनी प्रभावित ना हो। कोरोनरी धमनी की समस्याओं वाले बच्चों में बीमारी की गंभीरता के आधार पर परिणाम भिन्न होता है। हालांकि, संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रारंभिक इलाज होने पर कावासाकी रोग वाला लगभग कोई भी बच्चा नहीं मरता है।

उपचार के बिना, कावासाकी रोग कुछ बच्चों में घातक होता है। घातक परिणाम अचानक और अप्रत्याशित हो सकते हैं।

लगभग दो-तिहाई एन्यूरिज्म 1 वर्ष के भीतर ठीक हो जाते हैं। बड़े एन्यूरिज्म के बने रहने की संभावना अधिक होती है और अधिक उपचार की आवश्यकता होती है। हालांकि, एन्यूरिज्म ठीक हो जाने के बाद भी, बच्चों के वयस्क होने पर, उनमें हृदय की समस्याओं का खतरा बढ़ सकता है।

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