Tổng quan về bệnh lý thoái hóa myelin

Trong hệ thần kinh trung ương và ngoại biên nhiều sợi thần kinh được bọc bởi bao myelin; nhờ đó các xung thần kinh được dẫn truyền nhanh hơn. Trong một số bệnh lý, bao myelin bị ảnh hưởng sẽ làm gián đoạn sự dẫn truyền thần kinh của bất kỳ thành phần nào trong hệ thần kinh và biểu hiện triệu chứng.

Trong hệ thần kinh trung ương, myelin được hình thành bởi các tế bào thần kinh đệm ít nhánh, còn ở khu vực ngoại vi myelin do các tế bào Schwann tạo ra, myelin ở hai khu vực này khác về mặt hóa học và miễn dịch. Do vậy, một số bệnh myelin có khuynh hướng ảnh hưởng chủ yếu đến các dây thần kinh ngoại vi (ví dụ: hội chứng Guillain Barre, bệnh đa dây thần kinh thoái hóa myelin mạn tính, biến chứng viêm dây thần kinh ngoại biên viêm đa dây thần kinh) và một số bệnh khác ảnh hưởng chủ yếu đến hệ thần kinh trung ương (xem bảng Các rối loạn có thể gây ra tổn hại bao myelin của hệ thần kinh trung ương). Trong hệ thần kinh trung ương các khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất là não, tủy sống và thần kinh thị giác.

Sự thoái hóa myeline thường là thứ phát sau khi nhiễm trùng, thiếu máu cục bộ, bệnh lý chuyển hóa, di truyền hoặc ngộ độc (ví dụ rượu, ethambutol). Bệnh lý thoái hóa myelin nguyên phát thường không rõ nguyên nhân, giả thuyết rằng do cơ chế tự miễn vì bệnh lý xuất hiện sau khi nhiễm virus hoặc tiêm chủng.

Myelin có xu hướng mất từng đoạn hoặc từng mảng, ảnh hưởng đến nhiều khu vực cùng một lúc hoặc tuần tự. Myelin được tái cấu trúc bằng cách sửa chữa và tái tạo và chức năng thần kinh phục hồi hoàn toàn. Tuy nhiên, sự thoái hóa sợi trục và tế bào thần kinh sẽ xảy ra sau khi myelin mất diện rộng; cả hai tổn thương này đều không thể đảo ngược.

Bất kỳ bệnh nhân nào có thiếu sót thần kinh không giải thích được nên cân nhắc chẩn đoán bệnh lý thoái hóa myelin. Bệnh lý thoái hóa myelin nguyên phát có thể được gợi ý bởi các biểu hiện sau:

• Thiếu sót thần kinh lan tỏa hoặc đa ổ

• Khởi phát đột ngột hoặc bán cấp, đặc biệt ở thanh niên

• Khởi phát trong vòng vài tuần sau khi nhiễm khuẩn hoặc tiêm chủng

• Các triệu chứng thần kinh khu trú tăng giảm từng đợt

• Các triệu chứng gợi ý cụ thể bệnh thoái hóa myelin (ví dụ viêm thị thần kinh thị giác hoặc liệt vận nhãn liên nhân không rõ nguyên nhân gợi ý xơ cứng rải rác)

Tùy vào bệnh lý cụ thể có các xét nghiệm và điều trị đặc hiệu.