Viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính là một bệnh đa dây thần kinh qua trung gian miễn dịch được đặc trưng bởi tình trạng yếu đối xứng của các cơ đầu gần và đầu xa và tiến triển liên tục > 2 tháng.
(Xem thêm Tổng quan về bệnh lý hệ thần kinh ngoại biên.)
Các triệu chứng của viêm đa dây thần kinh tổn thương Myelin mãn tính (CIDP) tương tự như các triệu chứng Hội chứng Guillain Barre. Tuy nhiên, tiến triển trong > 2 tháng phân biệt viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính với hội chứng Guillain-Barré, là hội chứng đơn pha và tự khỏi. CIDP phát sinh ở một số lượng đáng kể bệnh nhân có chẩn đoán ban đầu là bị hội chứng Guillain-Barré.
Nguyên nhân được cho là tự miễn dịch, dẫn đến bệnh lý thoái hóa khớp.
Triệu chứng và dấu hiệu của viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính
CIDP thường tự phát và nặng dần hoặc theo cách thức tư tái phát rồi hồi phục. Nó thường nổi bật hơn biểu hiện rối loạn cảm giác (ví dụ: dị cảm của bàn tay và bàn chân). Phản xạ gân xương bị mất.
Ở hầu hết bệnh nhân, chức năng tự động bị ảnh hưởng ít hơn so với ở hội chứng Guillain-Barré, đồng thời yếu cơ có thể không đối xứng và tiến triển chậm hơn so với hội chứng Guillain-Barré.
Chẩn đoán viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính
Xét nghiệm dịch não tủy và điện cơ
Các xét nghiệm bao gồm xét nghiệm dịch não tủy và điện cơ. Kết quả tương tự như trong hội chứng Guillain-Barré, bao gồm sự phân ly đạm - tế bào (tăng protein nhưng số lượng bạch cầu bình thường), sự mất myelin được phát hiện bằng điện cơ.
Sinh thiết dây thần kinh cũng có thể phát hiện được tổn thương myelin nhưng ít khi cần.
Điều trị viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính
Globulin miễn dịch (IVIG)
Corticosteroid
Trao đổi plasma
IVIG, mặc dù đắt hơn, nhưng thường được chỉ định đầu tiên cho những bệnh nhân bị bệnh đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính vì những lý do sau (1):
Nó không có nhiều tác dụng phụ của việc sử dụng corticosteroid lâu dài.
Nó dễ quản lý hơn so với trao đổi huyết tương.
Tuy nhiên, bằng chứng cho thấy corticosteroid dạng xung có thể mang lại thời gian thuyên giảm lâu hơn và có tỷ lệ tác dụng bất lợi nghiêm trọng thấp hơn IVIG (2). Pulsed Corticosteroid có thể được dùng. như sau:
Dexamethasone 40 mg, uống mỗi ngày trong 4 ngày liên tiếp hàng tháng cho đến khi CIDP khỏi, với liều điều chỉnh tùy thuộc vào đáp ứng của bệnh nhân
Methylprednisolone đường tĩnh mạch 1000 mg một lần/ngày trong 3 ngày liên tiếp, tiếp theo là 1000 mg một lần/tuần trong 4 tuần. (3, 4,5)
Một số bệnh nhân có thể có lợi từ việc kết hợp IVIG và corticosteroid.
Trao đổi huyết tương cũng không có tác dụng phụ lâu dài của corticosteroid, nhưng nó thường đòi hỏi một đường vào và do sự dịch chuyển lớn, có thể gây hạ huyết áp. Bệnh nhân không đáp ứng với IVIG hoặc những người bị bệnh nặng có thể được trao đổi huyết tương, nhưng vì trao đổi huyết tương là xâm lấn và có nguy cơ, nên sử dụng phương pháp này để duy trì tình trạng thoái hóa nặng hơn là điều trị duy trì lâu dài.
Immunoglobulin tiêm dưới da (SCIG) có thể hiệu quả như IVIG (6).
Các thuốc ức chế miễn dịch khác (ví dụ: azathioprine, cyclophosphamide, mycophenolate) có thể hữu ích và có thể làm giảm sự phụ thuộc vào corticosteroid.
Điều trị cần trong một thời gian dài.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al: European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455 Xuất bản điện tử ngày 30 tháng 7 năm 2021.
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86 (7):729–734, 2015 doi: 10.1136/jnnp-2013-307515Xuất bản điện tư ngày 22 tháng 9 năm 2014.
3. Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 62 (2):249–254, 2005. doi: 10.1001/archneur.62.2.249
4. Muley SA, Kelkar P, Parry GJ: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids. Arch Neurol Nov;65 (11):1460–1464, 2008. doi: 10.1001/archneur.65.11.1460
5. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 9 (3):245–253, 2010. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70021-1 Xuất bản điện tử ngày 2 tháng 2 năm 2010.
6. Hadden, RDM, Marreno F: Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
Những điểm chính
Mặc dù các triệu chứng của viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính giống với hội chứng Guillain-Barré, nhưng chúng có thể được phân biệt dựa trên thời gian các triệu chứng tiếp tục tiến triển (> 2 tháng trong viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính).
Các triệu chứng thường tự phát và tiến triển nặng dần hoặc tự phát và tự hồi phục.
Phân tích dịch não tủy và các kết quả xét nghiệm điện cơ cũng tương tự như trong hội chứng Guillain-Barré.
Điều trị với IVIG và corticosteroid, nhưng trong những trường hợp nặng, cần xem xét phương pháp lọc huyết tương, thuốc ức chế miễn dịch có thể làm giảm sự phụ thuộc vào corticosteroid.
