Bệnh thần kinh vận động di truyền khuynh hướng gây liệt chèn ép (HNPP)

Thông thường, các triệu chứng của HNPP bắt đầu ở tuổi vị thành niên hoặc thanh niên, nhưng các triệu chứng đó có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi.

Liệt thần kinh mác với bàn chân đổ, Liệt thần kinh trụ, và Hội chứng ống cổ tay thường xuất hiện. Triệu chứng liệt kiểu áp lực có thể nhẹ hoặc nghiêm trọng và kéo dài từ vài phút đến vài tháng. Biểu hiện tê và yếu xuất hiện ở những vùng bị ảnh hưởng.

Sau một đợt tiến triển, khoảng một nửa số người bị ảnh hưởng hoàn toàn bình phục, và ở những người còn lại, các triệu chứng chỉ ở mức độ nhẹ.

• Xét nghiệm điện sinh lý để chẩn đoán

• Xét nghiệm di truyền

Nên nghi ngờ HNPP ở những bệnh nhân có bất kỳ dấu hiệu nào sau đây:

• Bệnh đơn dây thần kinh tái phát thường xuyên

• Bệnh đơn dây thần kinh không rõ nguồn gốc

• Các triệu chứng gợi ý bệnh viêm đa dây thần kinh khử myelin tái phát (ví dụ: viêm đa dây thần kinh mất myelin do viêm mạn tính [CIDP])

• Tiền sử gia đình có hội chứng ống cổ tay

Chẩn đoán điện học và kiểm tra di truyền hỗ trợ trong chẩn đoán; hiếm khi cần phải sinh thiết.

• Chăm sóc hỗ trợ

Điều trị HNPP bao gồm việc tránh hoặc điều chỉnh các hoạt động gây ra các triệu chứng. Nẹp cổ tay và miếng đệm khuỷu tay có thể làm giảm áp lực, ngăn ngừa tái phát, và để cho dây thần kinh tự sửa chữa myelin theo thời gian.

Phẫu thuật hiếm khi được chỉ định.