Bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/bệnh liệt nhẹ hai chi dưới co cứng nhiệt đới (HAM/TSP)

TheoMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Xem xét bởiMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa đã sửa đổi Thg 3 2025
v1047026_vi
Bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/bệnh liệt nhẹ hai chi dưới co cứng nhiệt đới (HAM/TSP) là một rối loạn tiến triển chậm qua trung gian miễn dịch vi rút của tủy sống do vi rút T-lymphotropic ở người 1 (HTLV-1) gây ra. Nó gây liệt cứng cả hai chân. Chẩn đoán bằng xét nghiệm huyết thanh học và phản ứng chuỗi polymerase của huyết thanh và dịch não tủy và MRI. Điều trị bao gồm chăm sóc hỗ trợ và liệu pháp ức chế miễn dịch.

(Xem thêm Tổng quan về Rối Loạn Tủy sống.)

Vi rút retro HTLV-1 lây truyền qua đường tình dục, sử dụng ma túy theo đường tĩnh mạch hoặc tiếp xúc với máu bị nhiễm bệnh hoặc từ mẹ sang con qua nuôi con bằng sữa mẹ (1). Bệnh này phổ biến nhất ở những người hành nghề mại dâm, những người sử dụng ma túy đường tĩnh mạch, bệnh nhân chạy thận nhân tạo và những người đến từ các vùng lưu hành bệnh như vùng xích đạo, miền Nam Nhật Bản và một số vùng Nam Mỹ.

HAM/TSP ảnh hưởng đến < 2% số người mang HTLV-1. Bệnh phổ biến hơn ở phụ nữ; phát hiện này có tính nhất quán với tỷ lệ mắc HTLV-1 cao hơn ở phụ nữ. HTLV-2 có thể gây bệnh lý tương tự.

Loại virus này cư trú trong các tế bào T trong máu và dịch não tủy. Các tế bào nhớ T CD4+, T CD8+, và các đại thực bào xâm nhập vào các vùng quanh mạch và nhu mô của tủy sống; tế bào hình sao xuất hiện. Trong nhiều năm sau khi khởi phát triệu chứng thần kinh, tình trạng viêm chất xám và chất trắng tủy sống tiến triển, gây thoái hoá ưu thế cột bên và cột sau. Myelin và các sợi trục ở các cột trước cũng bị mất.

Tài liệu tham khảo

  1. 1. Gessain A, Cassar O. Epidemiological Aspects and World Distribution of HTLV-1 Infection. Front Microbiol. 2012;3:388. Xuất bản ngày 15 tháng 11 năm 2012. doi:10.3389/fmicb.2012.00388.

Triệu chứng và dấu hiệu của HAM/TSP

Liệt cứng tiến triển chậm ở cả hai chân, phản xạ Babinski (+) và mất cảm giác đối xứng hai bên về vị trí và cảm giác rung bàn chân. Phản xạ gân gót thường mất. Tiểu tiện không tự chủ và tiểu gấp là triệu chứng phổ biến.

Triệu chứng thường tiến triển trong nhiều năm.

Chẩn đoán HAM/TSP

  • Xét nghiệm huyết thanh, PCR huyết thanh và dịch não tủy

  • Chụp MRI

Gợi ý bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/liệt nhẹ hai chi dưới co cứng nhiệt đới là các thiếu hụt thần kinh điển hình mà không giải thích được bằng cách khác, đặc biệt là trên bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ.

Các xét nghiệm huyết thanh và dịch não tủy, PCR, và MRI tủy sống được chỉ định. Nếu tỷ lệ kháng thể HTLV-1 trong dịch não tủy/huyết thanh là > 1, hoặc nếu PCR phát hiện kháng nguyên HTLV-1 trong dịch não tủy, nghĩ đến chẩn đoán TSP/HAM. Nồng độ Protein và Ig trong dịch não tủy cũng có thể tăng lên, thường gặp các dải oligoclonal; lympho bào xuất hiện ở 50% bệnh nhân.

MRI cho thấy teo tủy sống và hình ảnh theo trọng số T2 của các cột bên và rễ thần kinh trước, thường xuất hiện tăng đậm độ trên MRI.

Điều trị HAM/TSP

  • Liệu pháp điều hòa miễn dịch hoặc ức chế miễn dịch

Không có phương pháp điều trị nào được chứng minh là có hiệu quả đối với bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/liệt cứng nhiệt đới, nhưng corticosteroid (ví dụ: methylprednisolone đường uống) thường được sử dụng làm liệu pháp ban đầu (1).

Điều trị triệu chứng co cứng (ví dụ, với baclofen hoặc tizanidine).

Tài liệu tham khảo về điều trị

  1. 1. Araujo A, Bangham CRM, Casseb J, et al. Management of HAM/TSP: Systematic Review and Consensus-based Recommendations 2019. Neurol Clin Pract. 2021;11(1):49-56. doi:10.1212/CPJ.0000000000000832

Những điểm chính

  • Bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/liệt nhẹ hai chi dưới co cứng nhiệt đới (HAM/TSP) ảnh hưởng đến < 2% số người mang HTLV-1 và xảy ra phổ biến hơn ở nữ giới.

  • Các triệu chứng bao gồm sự phát triển yếu dần ở cả hai chân, với đáp ứng duỗi chân, và mất đối xứng hai bên và cảm giác rung ở bàn chân, và mất phản xạ gân gót chân.

  • Chẩn đoán bằng xét nghiệm huyết thanh và dịch não tủy, xét nghiệm PCR và MRI.

  • Corticosteroid (ví dụ: methylprednisolone đường uống) có thể có một số lợi ích; điều trị co cứng bằng baclofen hoặc tizanidine.