Hội chứng phổi - thận

Hội chứng phổi-thận hầu hết là một biểu hiện của một rối loạn tự miễn. Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận (kháng thể kháng GBM) được coi là nguyên nhân nguyên mẫu, nhưng hội chứng phổi-thận cũng có thể do bệnh u hạt kèm viêm đa mạch, viêm đa mạch vi thể và ít phổ biến hơn là do bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh cryoglobulin huyết, viêm mạch do thuốc, bệnh thận do IgA hoặc viêm mạch liên quan đến IgA. Trong một số trường hợp hiếm gặp, viêm cầu thận tiến triển nhanh có thể gây ra hội chứng này thông qua cơ chế liên quan đến suy thận, quá tải thể tích và phù phổi kèm theo ho ra máu (xem bảng Các nguyên nhân gây ra hội chứng phổi-thận).

Các triệu chứng và dấu hiệu thường bao gồm:

• Ho

• Khó thở

• Sốt

• Đái máu

• Ho ra máu

• phù ngoại biên

Bệnh nhân cũng có thể có những dấu hiệu khác bệnh thận cầu thận. Các biểu hiện ở phổi và thận có thể xảy ra hàng tuần hoặc hàng tháng.

Đôi khi, bệnh biểu hiện dưới dạng các đợt bùng phát các triệu chứng và dấu hiệu cấp tính, đột ngột ở trên.

• Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, bao gồm xét nghiệm phân tích nước tiểu

• Chẩn đoán hình ảnh (chụp X-quang ngực và chụp CT)

• Đôi khi kiểm tra chức năng phổi và nội soi phế quản có rửa

• Xét nghiệm huyết thanh để xác định nguyên nhân là bệnh nền

• Đôi khi cần sinh thiết phổi và thận

Nghi ngờ hội chứng phổi-thận trên lâm sàng ở những bệnh nhân ho ra máu không rõ nguyên nhân gây ra (ví dụ: viêm phổi, ung thư biểu mô, giãn phế quản), đặc biệt là khi ho ra máu kèm theo thâm nhiễm nhu mô lan tỏa và các dấu hiệu gợi ý bệnh thận.

Xét nghiệm ban đầu bao gồm xét nghiệm phân tích nước tiểu để tìm bằng chứng về tiểu máu và trụ hồng cầu (gợi ý viêm cầu thận), xét nghiệm creatinin huyết thanh để đánh giá chức năng thận và công thức máu (CBC) để tìm bằng chứng về thiếu máu. Chụp X-quang ngực và chụp CT có thể phát hiện sự hiện diện của thâm nhiễm lan tỏa hai bên (trên các phim X-quang) hoặc các hình ảnh kính mờ (trên phim chụp CT).

Xét nghiệm tự kháng thể trong huyết thanh có thể giúp phân biệt một số nguyên nhân sau (1):

• Kháng thể kháng màng đáy cầu thận: Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận (kháng thể kháng GBM)

• Các kháng thể kháng chuỗi kép DNA và mức bổ thể huyết thanh giảm: Lupus ban đỏ toàn thân

• Các kháng thể kháng tế bào chất bạch cầu trung tính (ANCA) đến proteinase-3 (PR3-ANCA hoặc ANCA cytoplasmic [c-ANCA]): Viêm đa mạch u hạt

• ACNA (kháng thể chống tế bào chất bạch cầu trung tính) với myeloperoxidase (MPO-ANCA, hoặc ANCA quanh hạt nhân [p-ANCA]): Viêm đa vi mạch

Có thể sử dụng rửa phế quản-phế nang để hỗ trợ chẩn đoán xuất huyết phế nang ở những người có và không có ho ra máu. Dịch rửa trở nên ngày càng có nhiều máu sau khi lấy mẫu theo tuần tự và có đại thực bào chứa hemosiderin là đặc điểm tế bào học đặc trưng của máu trong khoảng không của phế nang. Kiểm tra chức năng phổi không có tác dụng chẩn đoán nhưng có thể là biện pháp hỗ trợ hữu ích.

Chẩn đoán xác định cần phải có sinh thiết thận hoặc sinh thiết phổi để xác nhận quá trình bệnh lý của bệnh nền và có thể giúp phân biệt giữa các nguyên nhân (ví dụ: bệnh kháng thể kháng GBM, viêm mạch liên quan đến ANCA).

• Thông thường là liệu pháp ức chế miễn dịch (ví dụ: glucocorticoid, cyclophosphamide, rituximab, avacopan)

• Đôi khi trao đổi huyết tương

Ức chế miễn dịch là nền tảng của việc điều trị hội chứng phổi-thận (1). Các phác đồ điều trị khởi phát-thuyên giảm tiêu chuẩn bao gồm methylprednisolone theo đường tĩnh mạch một lần mỗi ngày trong 3 đến 5 ngày. Khi các triệu chứng đe dọa tính mạng giảm bớt, có thể giảm liều glucocorticoid; ví dụ: uống prednisone 1 mg/kg (hoặc tương đương) một lần mỗi ngày trong tháng đầu tiên, sau đó giảm dần trong 3 đến 4 tháng tiếp theo.

Việc lựa chọn liệu pháp ức chế miễn dịch bổ sung sẽ phụ thuộc vào bệnh nền. Ví dụ: ở những bệnh nhân mắc hội chứng phổi-thận do viêm mạch liên quan đến ANCA, thường bắt đầu điều trị bằng rituximab hoặc cyclophosphamide. Avacopan, một loại thuốc đối kháng thụ thể bổ thể C5a, cũng có thể được coi là một loại thuốc làm giảm việc cần phải dùng glucocorticoid.

Trao đổi huyết tương cũng thường được sử dụng, đặc biệt là trong bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận và một số bệnh viêm mạch kháng trị.

Phương pháp tiếp cận và thời gian điều trị duy trì cũng phụ thuộc vào căn bệnh cụ thể đang được điều trị.