Viêm mạch liên quan đến immunoglobulin A (IgAV; trước đây gọi là ban xuất huyết Henoch-Schönlein) là tình trạng viêm mạch chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ. Bệnh thường gặp ở trẻ em. Các biểu hiện thường gặp bao gồm sẩn xuất huyết, đau khớp, các dấu hiệu và triệu chứng đường tiêu hóa và viêm cầu thận. Ở trẻ em, chẩn đoán thường dựa vào lâm sàng nhưng ở người lớn thường cần phải sinh thiết để khẳng định chẩn đoán. Bệnh thường tự khỏi ở trẻ em nhưng có thể trở thành mạn tính ở người lớn. Corticosteroid có thể làm giảm đau khớp và các triệu chứng của đường tiêu hóa nhưng không làm thay đổi quá trình bệnh. Viêm cầu thận tiến triển có thể cần dùng corticosteroid liều cao và thuốc ức chế miễn dịch khác.
(Xem thêm Tổng quan về viêm mạch.)
Các phức hợp miễn dịch chứa IgA lắng đọng trong các mạch nhỏ trên da và các vị trí khác. Các kháng nguyên kích thích có thể bao gồm vi-rút gây nhiễm trùng đường hô hấp trên, nhiễm trùng liên cầu khuẩn, thuốc, thực phẩm, vết côn trùng cắn và tiêm chủng. Viêm cầu thận tăng sinh ổ, cục bộ thường gặp nhưng thường là nhẹ.
Triệu chứng và Dấu hiệu IgAV
Bệnh khởi phát đột ngột với các ban xuất huyết dạng sẩn, thường ở bàn chân, chân và đôi khi gặp ở thân mình và tay. Nốt xuất huyết khởi đầu có thể là một nốt mề đay nhỏ, sẩn, có thể xuất huyết và hợp lại với nhau. Các tổn thương mới có thể xuất hiện sau đó vài ngày tới vài tuần. Nhiều bệnh nhân có sốt, đau nhiều khớp và cạnh khớp, sưng cổ chân, gối, hông, cổ tay và khuỷu tay.
BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Hình ảnh của BS. Karen McKoy.
Thường gặp các triệu chứng đường tiêu hóa bao gồm đau quặn bụng, đau bụng âm ỉ và đại tiện phân đen. Trẻ em có thể bị lồng ruột. Xét nghiệm phân có thể phát hiện hồng cầu.
Các triệu chứng của viêm mạch liên quan đến immunoglobulin A thường thuyên giảm sau khoảng 4 tuần nhưng thường tái phát ít nhất một lần sau khoảng thời gian không có bệnh kéo dài vài tuần. Đa số bệnh nhân, bệnh khỏi và không để lại hậu quả nghiêm trọng; tuy nhiên, một số ít trường hợp, bệnh nhân có thể bị bệnh thận mạn tính.
Người lớn ít gặp lồng ruột nhưng bệnh thận mạn tính thì thường gặp hơn ở trẻ em.
Chẩn đoán IgAV
Sinh thiết tổn thương da bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
Hội nghị đồng thuận Chapel Hill 2012 (1) định nghĩa IgAV là tình trạng viêm mạch với các lắng đọng miễn dịch chiếm ưu thế IgA1, làmthương tổn các mạch máu nhỏ ở da và đường tiêu hóa và thường gây ra viêm khớp. IgAV cũng liên quan đến viêm cầu thận không thể phân biệt được với bệnh thận do IgA.
Nghĩ tới IgAV ở những bệnh nhân, đặc biệt là trẻ nhỏ, khi có các triệu chứng ngoài da điển hình. Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết da với tổn thương viêm mạch hủy bạch cầu và lắng đọng IgA ở thành mạch trên miễn dịch huỳnh quang. Ở trẻ em, sinh thiết là không cần thiết nếu chẩn đoán lâm sàng rõ ràng.
Xét nghiệm nước tiểu có hồng cầu niệu, protein niệu và trụ hồng cầu gợi ý có tổn thương thận.
Công thức máu toàn bộ và các xét nghiệm chức năng thận được thực hiện. Nếu chức năng thận suy giảm, có thể sinh thiết thận để tiên lượng bệnh. Tổn thương cầu thận lan tỏa hay tổn thương cầu thận hình liềm tiên lượng tình trạng suy thận tiến triển nhanh.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Điều trị IgAV
Đối với người lớn, chủ yếu là các biện pháp điều trị triệu chứng và corticosteroid có hoặc không có thuốc ức chế miễn dịch khác
Ở trẻ em, điều trị triệu chứng đau nếu cần.
Nếu nguyên nhân là do thuốc thì phải ngừng thuốc. Nếu không, điều trị triệu chứng là chủ yếu.
Ở người lớn, corticosteroid (liều prednisone 2 mg/kg tới 50 mg uống ngày một lần) có thể giúp kiểm soát đau bụng và đôi khi sử dụng trong điều trị đau khớp nhiều hoặc có bệnh thận. Truyền methylprednisolone đường tĩnh mạch sau đó sử dụng prednisone đường uống và thuốc ức chế miễn dịch (mycophenolate mofetil, azathioprine, rituximab, hoặc cyclophosphamide có thể sử dụng để kiểm soát tình trạng viêm khi thận bị tổn thương nghiêm trọng. Tuy nhiên, tác dụng có lợi của corticosteroid đối với các tổn thương thận là không rõ ràng.
Đối với trẻ em, thường không cần dùng corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch khác.
Những điểm chính
Viêm mạch IgA ảnh hưởng tới các mạch máu nhỏ và thường gặp ở trẻ em hơn là người lớn.
Các biểu hiện bao gồm ban xuất huyết, đau khớp, sốt, đau bụng, đi ngoài phân đen và viêm cầu thận.
Các triệu chứng thường thuyên giảm sau khoảng 4 tuần.
Sinh thiết da tổn thương tìm lắng đọng IgA khi cần thiết để xác định chẩn đoán.
Điều trị các triệu chứng và đối với người lớn, cân nhắc dùng corticosteroid có hoặc không có thuốc ức chế miễn dịch khác.
