Hệ thống thần kinh ngoại biên là những phần của hệ thống thần kinh nằm ngoài não và tủy sống. Nó bao gồm các dây thần kinh sọ não và các dây thần kinh tủy sống từ nguyên ủy cho đến tận cùng. Các tế bào sừng trước tủy sống, mặc dù về nguyên lý là một phần của hệ thần kinh trung ương, nhưng đôi khi được cho rằng là một phần của hệ thống thần kinh ngoại biên bởi vì chúng cấu tạo một phần của đơn vị vận động.
Bệnh lý thần kinh vận động dẫn đến yếu hoặc liệt cơ. Bệnh lý thần kinh cảm giác gây ra dị cảm hoặc mất cảm giác. Một số bệnh lý có thể tiến triển nặng và gây tử vong.
Giải phẫu các dây thần kinh ngoại biên
Một đơn vị vận động bao gồm
Một tế bào sừng trước tủy sống
Sợi trục vận động của nó
Các sợi cơ nó chi phối
Sự kết nối giữa chúng (synap thần kinh - cơ)
Các tế bào sừng trước tập trung ở trong chất xám của tủy sống và theo định nghĩa, chúng thuộc hệ thần kinh trung ương. Trái ngược với hệ vận động, các thân tế bào sợi thần kinh cảm giác hướng tâm nằm bên ngoài tủy sống, ở hạch gai.
Các sợi thần kinh bên ngoài tủy sống tập hợp thành các rễ vận động phía trước (rễ bụng) và các rễ cảm giác phía sau (rễ lưng). Rễ bụng và rễ lưng kết hợp với nhau tạo thành dây thần kinh cột sống. Ba mươi trong số 31 cặp dây thần kinh cột sống có rễ lưng và rễ bụng; C1 không có rễ cảm giác (xem hình Dây thần kinh cột sống).
Dây thần kinh tủy sống
Các dây thần kinh sống thoát khỏi cột sống qua một lỗ gian đốt sống. Bởi vì chiều dài tủy sống ngắn hơn chiều dài của cột sống, càng về phần cuối của tủy sống, lỗ gian đốt sống mà dây thần kinh sống chui qua càng xa so với đoạn tủy mà chúng bắt nguồn. Do đó, ở vùng thắt lưng cùng, các rễ thần kinh từ các đoạn tủy cuối tập hợp thành một bó thẳng đứng sát nhau, tạo thành đuôi ngựa. Khi vừa chui qua lỗ gian đốt sống, các dây thần kinh cột sống phân thành nhiều nhánh.
Các nhánh của dây thần kinh sống cổ và thắt lưng cùng chằng chịt nối liền với nhau thành các đám rối, sau đó phân ra thành các dây thần kinh kéo dài đến 1 m trong các cấu trúc ngoại biên (Xem hình ảnh: Đám rối). Các dây thần kinh liên sườn thì tách biệt theo các đốt sống riêng.
Đám rối thần kinh.
Thuật ngữ thần kinh ngoại vi đề cập đến phần từ ngoại vi thần kinh tủy sống tới các đám rối thần kinh và các rễ thần kinh. Các dây thần kinh ngoại biên là các bó sợi thần kinh, có đường kính từ 0,2 đến 18 mcm. Các tế bào Schwann tạo thành một ống tế bào chất mỏng trên mỗi sợi và bao bọc thêm các sợi lớn hơn trong một màng cách điện nhiều lớp (vỏ myelin).
Sinh lý của dây thần kinh ngoại biên
Vỏ myelin tăng cường sự dẫn xung thần kinh. Các sợi lớn nhất và có nhiều myelin nhất dẫn truyền nhanh chóng; chúng truyền tải các xung động cơ, xúc giác và cảm thụ. Các sợi ít có myelin và không có myelin dẫn điện chậm hơn; chúng truyền cảm giác đau, nhiệt độ và các xung động tự chủ.
Bởi vì thần kinh là các mô chuyển hóa mạnh, chúng cần các chất dinh dưỡng, được cung cấp bởi các mạch máu gọi là mạch của hệ thần kinh (nervorum vasa).
Căn nguyên của bệnh lý ở thần kinh ngoại biên
Các bệnh lý thần kinh ngoại vi có thể là kết quả của tổn thương hoặc rối loạn chức năng của một trong những thành phần sau đây:
Thân tế bào
Vỏ myelin
Sợi trục
Synap thần kinh cơ
Bệnh lý có thể là di truyền hoặc mắc phải (do độc tính, chuyển hóa, chấn thương, nhiễm trùng, hoặc do tình trạng viêm – xem bảng Một số nguyên nhân gây rối loạn hệ thần kinh ngoại vi).
Bệnh thần kinh ngoại vi có thể ảnh hưởng
Một dây thần kinh (bệnh đơn dây thần kinh)
Một vài dây thần kinh riêng rẽ (bệnh đơn dây thân kinh trên nhiều dây thần kinh, hoặc viêm nhiều đơn dây thần kinh)
Nhiều dây thần kinh lan tỏa (Bệnh đa dây thần kinh)
Một đám rối (bệnh lý đám rối)
Một rễ thần kinh (bệnh lý rễ thần kinh)
Hơn một vị trí bị ảnh hưởng; ví dụ, trong thể phổ biến nhất của hội chứng Guillain-Barré, nhiều dây thần kinh sọ, thường là 2 dây thần kinh mặt, có thể bị ảnh hưởng.
Một số nguyên nhân gây bệnh lý hệ thần kinh ngoại biên
Vùng | Kiểu | Ví dụ |
|---|---|---|
Neuron vận động* | Di truyền | Teo cơ tủy loại 0-4 |
Mắc phải, cấp tính | Bệnh bại liệt, nhiễm virus virus bại liệt và các virus đường ruột khác (hiếm), nhiễm virus West Nile | |
Mắc phải, mạn tính | Xơ cứng cột bên teo cơ, hội chứng cận u, hội chứng sau bại liệt, liệt hành tủy tiến triển | |
Rễ thần kinh | Di truyền | |
Mắc phải | Thoát vị đĩa đệm, nhiễm trùng, ung thư di căn, hẹp lỗ gian đốt sống, chấn thương | |
Đám rối thần kinh | Mắc phải | Viêm nhánh dây thần kinh cánh tay cấp tính, bệnh tự miễn, đái tháo đường, tụ máu, khối u cục bộ (ví dụ: u bao sợi thần kinh), ung thư di căn, u xơ thần kinh (hiếm gặp), co giật khi sinh, chấn thương nặng, xạ trị |
Dây thần kinh ngoại biên | Chèn ép | Hội chứng ống cổ tay, hội chứng đường hầm trụ, liệt thần kinh quay, liệt thần kinh mác, hội chứng đường hầm cổ chân |
Các bệnh thần kinh di truyền khởi phát ở người trưởng thành, các bệnh thần kinh vận động và cảm giác di truyền (bệnh Charcot-Marie-Tooth), các bệnh thần kinh tự động. | ||
Nhiễm trùng | Viêm gan C, herpes zoster, nhiễm HIV, bệnh Lyme, bệnh giang mai, SARS-CoV-2 Ở các nước đang phát triển: Bệnh bạch hầu, bệnh phong, nhiễm ký sinh trùng | |
Viêm | Bệnh lý viêm mạn tính và thoái hóa myelin đa rế thần kinh, Hội chứng Guillain Barre và các biến thể | |
Thiếu máu cục bộ | Nhồi máu thần kinh đùi (loạn dưỡng do đái tháo đường), viêm mạch gây viêm nhiều dây thần kinh (mononeuritis multiplex) | |
Nhiễm độc-rối loạn chuyển hóa | Bệnh thoái hóa dạng tinh bột, đái tháo đường, bệnh thần kinh rối loạn protein máu, uống rượu quá mức lâu dài kèm theo suy dinh dưỡng (đặc biệt là thiếu vitamin B), bệnh thần kinh ICU, bệnh bạch cầu (hiếm gặp), suy thận, chất độc (ví dụ: asen, chì, thủy ngân, thallium, thuốc hóa trị, thuốc bất hợp pháp, ngộ độc pyridoxine) | |
Các loại khác | Bệnh ngộ độc ở trẻ sơ sinh, nhược cơ bẩm sinh (rất hiếm), Hội chứng Eaton-Lambert, bệnh nhược cơ, rối loạn chức năng synap thần kinh - cơ do chất độc hoặc quá liều thuốc, mức Mg cao bất thường, hoặc sử dụng các thuốc ức chế thần kinh cơ) | |
Sợi cơ | Loạn dưỡng cơ | Loạn dưỡng cơ ngoại biên (bệnh cơ ngoại biên muộn di truyền Bệnh teo cơ Duchenne và các bệnh loạn dưỡng cơ liên quan, loạn dưỡng cơ vai - đùi, loạn dưỡng cơ chi, chứng loạn dưỡng hầu họng (hiếm gặp) |
Bệnh lý kênh (trương lực cơ) | Bại liệt chu kỳ có tính chất gia đình, bệnh cường cơ bẩm sinh (bệnh Thomsen), bệnh teo cơ giảm trương lực (Bệnh Steinert) | |
Bẩm sinh | Bệnh tủy trung tâm, bệnh cơ nhân trung tâm, bệnh cơ Nemaline (rất hiếm) | |
Nội tiết | Bệnh to cực chi, Hội chứng Cushing, đái tháo đường, chứng suy giáp, bệnh cơ do nhiễm độc giáp | |
Viêm | Nhiễm trùng (virus hơn là vi khuẩn), viêm đa cơ và viêm da cơ | |
Chuyển hóa | Thiếu hụt acid maltase, nghiện rượu, thiếu carnitine, bệnh dự trữ glycogen và bệnh dự trữ lipid (hiếm), hạ kali huyết, chất độc (ví dụ: rượu, statin, corticosteroid, zidovudine) | |
* Bệnh lý tế bào thần kinh vận động dưới (ví dụ: teo cơ cột sống) về mặt kỹ thuật liên quan đến hệ thần kinh trung ương vì thân tế bào của tế bào thần kinh vận động (tế bào sừng trước) nằm ở tủy sống. | ||
CNS = hệ thần kinh trung ương, ICU = đơn vị hồi sức cấp cứu. | ||
Sinh lý bệnh của bệnh lý dây thần kinh ngoại biên
Bởi vì các thân dây thần kinh cảm giác và vận động nằm ở các vị trí khác nhau, một tổn thương thân nơ-ron thần kinh thường ảnh hưởng đến thành phần cảm giác hoặc vận động, nhưng hiếm khi cả hai.
Tổn thương
Tổn thương vỏ myelin (demyelination) làm chậm dẫn truyền thần kinh. Tổn thương vỏ myelin ảnh hưởng nặng nề đến sự myelin hóa các sợi, gây ra rối loạn chức năng cảm giác sợi lớn (cảm giác kiến bò râm ran), liệt vận động và giảm phản xạ. Dấu hiệu đặc trưng của bệnh thoái hóa myelin đa dây thần kinh là yếu cơ vận động mức độ nặng và có teo cơ mức độ tối thiểu.
Bởi vì mạch thần kinh nằm xa trung tâm của dây thần kinh nhất nên các bó nằm ở trung tâm dễ bị tổn thương nhất do các bệnh lý mạch máu (ví dụ: viêm mạch, thiếu máu cục bộ). Những bệnh lý này dẫn đến rối loạn chức năng cảm giác sợi nhỏ (đau nhói và cảm giác bỏng rát, giảm cảm giác nhiệt độ), yếu cơ tỷ lệ với teo cơ và ít ảnh hưởng nghiêm trọng tới các phản xạ so với các loại tổn thương thần kinh khác. Hai phần ba xa của một chi bị ảnh hưởng nhiều nhất. Ban đầu, các khoản thâm hụt có xu hướng không đối xứng vì quá trình tắc mạch hoặc thiếu máu cục bộ là ngẫu nhiên. Tuy nhiên, khi có nhiều tổn thương xảy ra có thể kết hợp lại, gây ra sự giảm đối xứng (bệnh lý đa dây thần kinh).
Các bệnh lý liên quan đến độc chất hoặc di truyền thường khởi phát đối xứng. Các bệnh lý miễn dịch có thể là đối xứng hoặc bất đối xứng trong giai đoạn sớm.
Tổn thương sợi trục phản ánh tổn thương các thành phần trong tế bào, đặc biệt là các vi ống và vi sợi gây ra những tổn thương đáng kể của sợi trục. Thành phần đầu tiên bị ảnh hưởng là các sợi nhỏ hơn (vì chúng có yêu cầu về trao đổi chất lớn hơn) ở phần xa nhất của dây thần kinh. Sau đó, sự thoái hoá của sợi trục từ từ tăng lên, tạo ra các triệu chứng từ ngọn đến gốc (mất cảm giác kiểu đi găng, tiếp theo là yếu liệt).
Phục hồi
Tổn thương bao myelin (ví dụ do chấn thương hoặc hội chứng Guillain-Barré) thường được sửa chữa bởi các tế bào Schwann còn sót lại trong khoảng 6 đến 12 tuần.
Sau khi bị tổn thương, sợi trục có thể phục hồi trở lại trong ống tế bào Schwann với tốc độ khoảng 1 mm/ngày khi quá trình bệnh lý kết thúc. Tuy nhiên, sự phục hồi có thể bị sai lệch, dẫn đến những bệnh lý bất thường (ví dụ như đến các sợi cơ sai, thụ cảm ở sai vị trí hoặc là receptor nhiệt độ thay vì receptor cảm giác).
Không thể hồi phục lại khi nhân của tế bào chết và khi sợi trục bị mất hoàn toàn.
Đánh giá bệnh lý thần kinh ngoại biên
Đánh giá bằng bệnh sử và thăm khám
Chú ý đến những dấu hiệu tổn thương hệ thần kinh ngoại biên
Thường là các đánh giá về dẫn truyền thần kinh và điện cơ
Đôi khi qua sinh thiết thần kinh hoặc bấm da
Các xét nghiệm di truyền (đối với các bệnh thần kinh di truyền)
Đánh giá lâm sàng
Khai thác bệnh sử nên tập trung vào loại triệu chứng, khởi phát, tiến triển và vị trí, cũng như thông tin về các nguyên nhân tiềm ẩn (ví dụ như tiền sử gia đình, nhiễm độc, tiền sử bênh).
Khám lâm sàng và khám thần kinh cần xác định thêm loại khiếm khuyết thần kinh (ví dụ, khiếm khuyết về vận động, cảm giác, hoặc kết hợp cả hai). Cần đánh giá:
Cảm giác (dùng kim châm và nhiệt độ cho sợi nhỏ, thử nghiệm rung và cảm giác bản thể cho sợi lớn)
Cơ lực (lưu ý đến việc yếu cơ vận động tỷ lệ thuận với mức độ teo)
Phản xạ gân xương (ghi nhận loại và phân bố các bất thường của phản xạ)
Chức năng tế bào thần kinh trung ương và ngoại biên
Các bác sĩ nên nghi ngờ bệnh lý hệ thống thần kinh ngoại biên dựa trên kiểu và loại khiếm khuyết thần kinh, đặc biệt là nếu khiếm khuyết tập trung đến các rễ thần kinh cụ thể, các dây thần kinh sống, đám rối, dây thần kinh ngoại biên cụ thể, hoặc phối hợp. Nghi ngờ bệnh lý này ở những bệnh nhân có giảm cảm giác và vận động hỗn hợp, nhiều vị trí, hoặc với một vị trí không tương thích với vùng giải phẫu duy nhất trong hệ thần kinh trung ương.
Nghi ngờ bệnh lý hệ thần kinh ngoại biên ở những bệnh nhân có yếu cơ toàn thể hoặc lan tỏa mà không có rối loạn cảm giác; trong những trường hợp này, bệnh lý thần kinh ngoại biên có thể bị bỏ qua vì chúng thường không phải là nguyên nhân có thể gây ra các triệu chứng như vậy.
Các bằng chứng của bệnh lý thần kinh ngoại biên có thể là nguyên nhân gây ra sự yếu cơ toàn thể bao gồm:
Các kiểu yếu cơ toàn thể gợi ý một nguyên nhân cụ thể (ví dụ như chứng sa mi mắt và nhìn đôi, gợi ý bệnh nhược cơ sớm)
Triệu chứng và các dấu hiệu ngoài sự yếu cơ cho thấy một bệnh lý cụ thể hoặc nhóm bệnh lý (ví dụ, các hội chứng cholinergic, gợi ý ngộ độc phospho hữu cơ)
Rối loạn cảm giác kiểu đi găng, chứng tỏ bệnh lý sợi trục lan tỏa hoặc bệnh lý đa dây thần kinh
Giật bó cơ
Giảm trương lực cơ
Teo cơ mà không tăng phản xạ
Yếu cơ tiến triển, mạn tính, và không rõ nguyên nhân
Các bằng chứng mà nguyên nhân có thể không phải là bệnh lý thần kinh ngoại biên bao gồm
Tăng phản xạ
Tăng trương lực
Chứng giật rung
Phản ứng duỗi bàn chân (ví dụ: dấu hiệu Babinski)
Những thiếu hụt này cho thấy một rối loạn thần kinh vận động trên là nguyên nhân khiến bệnh nhân bị yếu. Hyporeflexia phù hợp với suy giảm hệ thần kinh ngoại vi nhưng không đặc hiệu. Ví dụ, viêm tủy cắt ngang cột sống cổ cấp tính có thể giống hội chứng Guillain-Barre, đặc biệt là ở những bệnh nhân có bệnh lý thần kinh trước đây.
Mặc dù có thể có nhiều trường hợp ngoại lệ, nhưng một số dấu hiệu lâm sàng cũng có thể gợi ý các nguyên nhân có thể gây tổn thương hệ thần kinh ngoại biên (xem bảng Các đầu mối lâm sàng về nguyên nhân gây rối loạn hệ thần kinh ngoại biên).
Những dấu hiệu lâm sàng cho thấy tổn thương thần kinh ngoại biên*
Dấu hiệu | Nguyên nhân cần xem xét | |
|---|---|---|
Tổn thương đối xứng, lan tỏa | Rối loạn lan tỏa (ví dụ chuyển hóa độc chất, di truyền, truyền nhiễm, hoặc viêm, hầu hết các bệnh lý qua trung gian miễn dịch) | |
Tổn thương một bên | Các rối loạn tập trung (ví dụ, Bệnh đơn dây thần kinh, Bệnh của đám rối) | |
Tổn thương cục bộ ở một hoặc nhiều cấu trúc của hệ thống thần kinh ngoại biên (ví dụ, rễ thần kinh, thần kinh sống, đám rối thần kinh, dây thần kinh ngoại vi đơn độc, ≥ 2 dây thần kinh riêng rẽ trong các khu vực riêng biệt [bệnh nhiều dây thần kinh đơn]) | Một hoặc nhiều tổn thương trong cấu trúc hệ thần kinh ngoại biên | |
Sự giảm chi phối thần kinh kiểu đi găng | Bệnh đa dây thần kinh ngoại vi lan tỏa, có thể là tổn thương sợi trục | |
Yếu không đối xứng của các cơ gốc chi (ví dụ: khó khăn khi leo cầu thang hoặc chải tóc) không có rối loạn về cảm giác | Rối loạn chức năng cơ lan tỏa, như xảy ra trong các bệnh cơ lan tỏa Có thể là các bệnh lý ở bản vận động thần kinh cơ nếu cử động mắt bị ảnh hưởng | |
Yếu cơ mạn tính tiến triển đến cả các cơ ngọn chi, không có rối loạn cảm giác | ||
Tê, đau nhói và/hoặc dị cảm với yếu vận động và giảm phản xạ | ||
Yếu cơ gốc chi và ngọn chi đi kèm teo cơ tối thiểu | ||
Mất cảm giác đau và cảm giác nhiệt; đau với cảm giác bỏng rát Yếu đến teo cơ; bất thường phản xạ nhẹ, thường ở ngọn chi hơn gốc chi | Tổn thương mạch máu (ví dụ,viêm mạch, thiếu máu cục bộ, các trạng thái tăng đông) | |
* Bệnh lý tế bào thần kinh vận động dưới (ví dụ: teo cơ cột sống) về mặt kỹ thuật liên quan đến hệ thần kinh trung ương vì thân tế bào của tế bào thần kinh vận động (tế bào sừng trước) nằm ở tủy sống. | ||
CNS = hệ thần kinh trung ương. | ||
Đánh giá lâm sàng giúp thu hẹp những chẩn đoán nghi ngờ và hướng tới những thăm dò xa hơn.
Xét nghiệm
Thông thường, các nghiên cứu về dẫn truyền thần kinh và đo điện cơ (gọi chung là xét nghiệm điện chẩn) được thực hiện. Các kiểm tra này giúp thực hiện những phần sau:
Phân biệt rối loạn hệ thần kinh ngoại biên với rối loạn liên kết thần kinh cơ và rối loạn cơ
Xác định vị trí của rối loạn chức năng hệ thần kinh ngoại biên (ví dụ, rễ, đám rối, dây thần kinh ngoại biên)
Phân biệt rối loạn mất myelin (dẫn truyền rất chậm) với rối loạn sợi trục
Bệnh nhân yếu cơ nhưng không có tổn thương về cảm giác cần đánh giá bằng xét nghiệm điện cơ.
Các xét nghiệm khác, ví dụ như chẩn đoán hình ảnh, phụ thuộc vào việc có cần loại trừ tổn thương hệ thần kinh trung ương (ví dụ, MRI nếu các chi đều bị ảnh hưởng, để loại trừ việc chèn ép tủy cổ).
Sinh thiết thần kinh đôi khi được thực hiện để giúp phân biệt thoái hóa myelin với các bệnh lý viêm mạch các sợi thần kinh lớn. Nếu cần cân nhắc đến viêm mạch, mẫu bệnh phẩm sinh thiết nên bao gồm da và cơ để tăng khả năng chẩn đoán xác định. Nếu nghi ngờ bệnh lý thần kinh sợi nhỏ, có thể thực hiện sinh thiết bấm lỗ trên da; mất các đầu dây thần kinh và tuyến mồ hôi hỗ trợ chẩn đoán đó.
Ngọc trai & cạm bẫy
|
Xét nghiệm di truyền nếu nghi ngờ bệnh thần kinh di truyền.
Điều trị bệnh lý dây thần kinh ngoại biên
Điều trị bệnh nền
Chăm sóc hỗ trợ, thường là bởi một nhóm đa chuyên ngành
Điều trị rối loạn thần kinh ngoại biên theo định hướng bệnh nền khi có thể. Nếu không, điều trị hỗ trợ. Cách tiếp cận theo nhóm đa chuyên khoa giúp bệnh nhân đối phó với tình trạng mất chức năng thần kinh tiến triển:
Các chuyên gia vật lý trị liệu có thể giúp bệnh nhân duy trì chức năng cơ.
Các chuyên gia vận động trị liệu có thể tư vấn dùng đai và thiết bị đi bộ để hỗ trợ trong các sinh hoạt hàng ngày.
Chuyên gia trị liệu giọng nói và ngôn ngữ có thể cung cấp các thiết bị giao tiếp thay thế.
Nếu có liệt hầu họng tiến triển, chuyên gia trị liệu ngôn ngữ hoặc nhóm chuyên ngành về các vấn đề nuốt có thể giúp đánh giá nguy cơ nuốt, và đề xuất các biện pháp phòng ngừa (ví dụ, các biện pháp phòng ngừa cho nuôi dưỡng đường miệng và/hoặc việc cần thiết cho ăn qua sonde dạ dày).
Bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa có thể đề nghị nội soi dạ dày.
Nếu liệt cơ hô hấp tiến triển, cần đo thể tích khí thở ra tối đa khi gắng sức FVC, và các chuyên gia hô hấp giúp đánh giá xem cần chăm sóc tích cực, hỗ trợ hô hấp không xâm nhập (ví dụ thông khí áp lực dương), và mở khí quản có hỗ trợ thở máy.
Ở giai đoạn sớm của các rối loạn gây tử vong, các chuyên gia chăm sóc sức khỏe phải nói chuyện thẳng thắn với bệnh nhân, thành viên gia đình và người chăm sóc để xác định mức độ can thiệp có thể chấp nhận được. Bệnh nhân được khuyến khích đưa ra quyết định bằng văn bản (chỉ thị trước) trước khi họ mất khả năng. Những quyết định này cần được xem xét ở các giai đoạn khác nhau của bệnh.
Những điểm chính
Thường nghi ngờ các bệnh lý hệ thần kinh ngoại biên dựa trên các kết quả lâm sàng (ví dụ như dị cảm kiểu đi găng, mất và yếu cơ ngọn chi, tổn thương tập trung vào sự chi phối của một dây thần kinh ngoại biên).
Nghi ngờ bệnh đa dây thần kinh mất myelin mắc phải nếu bệnh nhân yếu cơ nhiều, kèm theo teo cơ tối thiểu và mất phản xạ.
Nghi ngờ một chứng bệnh viêm mạch thần kinh hoặc thiếu máu cục bộ nếu bệnh nhân có cảm giác bất thường về đau và nhiệt và teo cơ tương xứng với mức độ yếu cơ (đôi khi phản xạ không cân xứng).
Nghi ngờ bệnh nơ-ron vận động nếu bệnh nhân bị yếu cơ, co rút sợi cơ, teo cơ, và không có rối loạn cảm giác.
Các khảo sát về sự dẫn truyền và điện cơ giúp xác định mức độ liên quan (rễ, đám rối, dây thần kinh ngoại biên, khớp thần kinh cơ, sợi cơ) và giúp phân biệt mất myelin và tổn thương sợi trục.
