Viêm đa vi mạch là bệnh tổn thương viêm mạch hoại tử hệ thống không do lắng đọng globulin miễn dịch và chủ yếu tổn thương ở các mạch máu nhỏ. Trước kia được gọi là hội chứng thận phổi với viêm cầu thận tiến triển nhanh và xuất huyết phế nang, nhưng đặc điểm của bệnh phụ thuộc vào cơ quan bị tổn thương. Chẩn đoán dựa vào các dấu hiệu lâm sàng và đôi khi cần sinh thiết để khẳng định chẩn đoán. Điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh, bao gồm corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch.
(Xem thêm Tổng quan về viêm mạch.)
Viêm đa vi mạch (MPA: microscopic polyangiitis) rất hiếm gặp (khoảng 13 đến 19 trường hợp/triệu người). Sinh bệnh học không rõ. MPA gây tổn thương các mạch máu nhỏ và không có lắng đọng miễn dịch (ví dụ, các lắng đọng globulin miễn dịch không thấy trên mẫu bệnh phẩm sinh thiết), tương tự trong u hạt bạch cầu ái toan kèm theo viêm đa mạch (GPA) và u hạt bạch cầu ưa axit và viêm đa mạch (EGPA), khác với các bệnh lý viêm các mạch máu nhỏ do phức hợp miễn dịch (như viêm mạch do IgA- thường được gọi là xuất huyết Henoch-Schönlein) và viêm mạch ngoài da các mạch máu nhỏ. MPA tổn thương chủ yếu ở các mạch máu nhỏ (bao gồm mao mạch và các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch), không giống như viêm nút quanh động mạch, ảnh hưởng tới các động mạch kích thước trung bình. Các tài liệu cũ hơn (trước năm 1994) không phân biệt rõ ràng giữa bệnh viêm nút quanh động mạch và MPA - xuất huyết phế nang và viêm cầu thận có thể xảy ra ở MPA nhưng không gặp trong viêm nút quanh động mạch. Ít trường hợp, MPA có thể xuất hiện do viêm gan B.
Biểu hiện lâm sàng giống với u hạt với viêm đa mạch ngoại trừ những tổn thương phá hủy dạng hạt thường không có (ví dụ các tổn thương dạng hốc ở phổi) và các triệu chứng đường hô hấp trên thường nhẹ hoặc không có triệu chứng. Trong cả hai bệnh, kháng thể kháng bào tương của bạch cầu trung tính (ANCA) đều có thể dương tính.
Triệu chứng và Dấu hiệu của MPA
Các triệu chứng tiền triệu thường gặp như sốt, sút cân, đau cơ và đau khớp. Các triệu chứng khác phụ thuộc vào cơ quan và hệ thống bị ảnh hưởng:
Bệnh thận: Tổn thương thận có thể gặp lên tới 90% số bệnh nhân. Xuất hiện hồng cầu niệu, protein niệu (có khi > 3 g/24 giờ) và trụ hồng cầu. Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, suy thận xuất hiện nhanh sau đó.
Da: Khoảng 1/3 bệnh nhân có ban xuất huyết ngoài da tại thời điểm chẩn đoán. Có thể gặp tắc mạch và xuất huyết nhỏ giường móng, hiếm khi gây thiếu máu đầu chi.
Hô hấp: Nếu phổi bị tổn thương, có thể gây xuất huyết phế nang và sau đó là xơ phổi. Khó thở tiến triển nhanh, thiếu máu, có thể có hoặc không có ho máu, tổn thương thâm nhiễm thành đám cả hai trường phổi (quan sát được trên phim X-quang) có thể là do xuất huyết phế nang, cần được xử trí cấp cứu và điều trị ngay lập tức. Một số bệnh nhân mắc MPA ban đầu có thể biểu hiện bệnh phổi kẽ. Các triệu chứng nhẹ như viêm mũi, chảy máu cam, viêm xoang có thể gặp; tuy nhiên, nếu có các triệu chứng nghiêm trọng của đường ho hấp trên, nguyên nhân có thể là do bệnh u hạt có viêm đa mạch.
Đường tiêu hóa (GI): Các triệu chứng đường tiêu hóa như đau bụng, buồn nôn, nôn ói, tiêu chảy, đại tiện phân có máu.
Thần kinh: Nếu hệ thần kinh bị tổn thương, thường gặp bệnh lý đơn dây thần kinh đa ổ (viêm đơn dây thần kinh phức hợp) gây tổn thương thần kinh ngoại biên hoặc thần kinh sọ. Một số ít trường hợp có thể gặp xuất huyết não, nhồi máu, co giật hoặc đau đầu do viêm mạch máu não.
Tim: Tim ít khi bị tổn thương.
Mắt: Nếu mắt bị ảnh hưởng, thường gặp viêm thượng củng mạc.
Chẩn đoán MPA
Các dấu hiệu lâm sàng
Xét nghiệm ANCA và các xét nghiệm thường quy.
Sinh thiết
Cần nghĩ tới viêm đa vi mạch ở những bệnh nhân có các triệu chứng sốt, sút cân, đau khớp, đau bụng, xuất huyết phế nang, hội chứng viêm cầu thận mới xuất hiện, bệnh lý đơn dây thần kinh đa ổ mới xuất hiện hoặc bệnh lý đa dây thần kinh mà không giải thích được. Làm các xét nghiệm và có thể chụp X-quang, nhưng chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết.
Các xét nghiệm bao gồm công thức máu, tốc độ máu lắng (ESR), protein phản ứng C, xét nghiệm nước tiểu, creatinine huyết thanh và xét nghiệm kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA). ESR, mức protein phản ứng C, số lượng bạch cầu và tiểu cầu tăng phản ánh tình trạng viêm hệ thống. Thường có thiếu máu do bệnh lý mạn tính. Hematocrit giảm nhanh gợi ý xuất huyết phế nang hoặc xuất huyết đường tiêu hóa. Xét nghiệm nước tiểu (tìm hồng cầu, protein niệu, các trụ tế bào) và xét nghiệm creatinin huyết thanh nên được kiểm tra định kỳ để kiểm tra tổn thương thận.
Nhuộm miễn dịch huỳnh quang có thể phát hiện ANCA; sau đó làm xét nghiệm ELISA để tìm các kháng thể đặc hiệu. Ít nhất 60% bệnh nhân có ANCA dương tính, thường là ANCA cạnh nhân (p-ANCA) với các kháng thể kháng myeloperoxidase.
Nên sinh thiết mô tổn thương dễ tiếp cận nhất để xác định chẩn đoán. Sinh thiết thận có thể phát hiện tổn thương viêm cầu thận hoại tử ổ cục bộ không có lắng đọng miễn dịch với hoại tử xơ hóa thành mao mạch cầu thận, dẫn tới sự hình thành các liềm tế bào.
Những bệnh nhân có triệu chứng về hô hấp, cần chụp ngực để phát hiện các tổn thương thâm nhiễm. Tổn thương thâm nhiễm từng đám cả hai trường phổi gợi ý xuất huyết phế nang ở những bệnh nhân không có ho ra máu. CT nhạy hơn nhiều so với X-quang.
Được sự cho phép của nhà xuất bản. Theo Cohen A, Glassock R. Trong Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis. Biên tập bởi R Schrier (biên tập loạt bài), RJ Glassock và AH Cohen. Philadelphia, Current Medicine, 1999.
Nếu bệnh nhân khó thở và có tổn thương thâm nhiễm cả hai phế trường, cần nội soi phế quản ngay lập tức để kiểm tra tình trạng xuất huyết phế nang và loại trừ nhiễm khuẩn. Máu xuất hiện ở cả hai trường phổi và tất cả các phế quản, càng vào sâu, máu chảy càng nhiều cho thấy tổn thương xuất huyết phế nang đang hoạt động. Các đại thực bào chứa Hemosiderin xuất hiện trong vòng 24 đến 72 giờ sau khi khởi phát triệu chứng xuất huyết và có thể tồn tại kéo dài đến 2 tháng.
Điều trị MPA
Khi các cơ quan quan trọng bị tổn thương, sử dụng corticosteroid liều cao cộng với cyclophosphamide hoặc rituximab
Đối với những trường hợp ít nghiêm trọng hơn, sử dụng corticosteroid kết hợp với methotrexate
Khởi đầu điều trị để đạt lui bệnh tương tự như u hạt với viêm đa tuyến, nhưng nhu cầu điều trị duy trì ít được thiết lập rõ ràng hơn trong viêm đa vi động mạch. Điều trị cyclophosphamide hàng ngày kết hợp với corticosteroid cải thiện sự sống còn khi các cơ quan quan trọng bị tổn thương. Rituximab đã được chứng minh là không kém cyclophosphamide trong hiệu quả đạt lui bệnh trong trường hợp bệnh nguy hiểm. Các phác đồ điều trị khởi đầu và duy trì là khác nhau và các phương pháp điều trị thay thế như thay huyết tương và truyền tĩnh mạch methylprednisolone có thể được sử dụng hoặc không.
Các trường hợp ít nặng hơn có thể được điều trị bằng corticosteroid kết hợp với methotrexate.
Những điểm chính
Viêm đa vi động mạch là bệnh viêm mạch nhỏ hiếm gặp.
Triệu chứng rất đa dạng và có thể có xuất huyết phế nang, bệnh lý đơn dây thần kinh đa ổ và viêm cầu thận.
Chẩn đoán xác định dựa vào xét nghiệm ANCA và sinh thiết.
Điều trị với corticosteroid kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ, cyclophosphamide hoặc rituximab trong trường hợp bệnh nặng).
