Bệnh phổi kẽ là một nhóm rối loạn không đồng nhất được đặc trưng bởi sự dày lên của vách phế nang, tăng sinh bào nguyên bào sợi, sự lắng đọng collagen, và nếu quá trình này vẫn không được kiểm soát sẽ dẫn đến xơ phổi. Bệnh phổi kẽ có thể được phân loại theo các tiêu chí khác nhau (ví dụ, cấp tính hoặc mạn tính, u hạt hoặc u không có dạng hạt, nguyên nhân được biết đến hoặc không rõ nguyên nhân, bệnh phổi nguyên phát hoặc thứ phát do bệnh hệ thống, tiền sử hút thuốc lá hoặc không hút thuốc lá).
Trong số rất nhiều nguyên nhân có thể xảy ra là hầu hết các bệnh thấp khớp hệ thống và phơi nhiễm phổi nghề nghiệp, nhiều loại thuốc và một số loại thuốc bất hợp pháp (xem bảng Nguyên nhân gây ra bệnh phổi kẽ). Một số bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân có mô học, đặc điểm lâm sàng hoặc biểu hiện đặc trưng và do đó được coi là bệnh độc nhất, bao gồm:
Bệnh phổi mô bào Langerhans (tăng bạch cầu hạt)
Có tới 30% số bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ không có nguyên nhân rõ ràng, các rối loạn được phân biệt chủ yếu bằng các đặc điểm mô bệnh học đặc trưng; những rối loạn này được gọi là viêm phổi kẽ vô căn.
Nguyên nhân của bệnh phổi kẽ
Phân loại | Ví dụ |
|---|---|
Bệnh thấp khớp hệ thống | Viêm cột sống dính khớp (hiếm gặp) Hội chứng Behçet (rất hiếm) |
Thuốc và thuốc bất hợp pháp | Danh sách đã chọn: Amiodarone, bleomycin, busulfan, carbamazepine, thuốc ức chế điểm kiểm soát, chlorambucil, cocaine, cyclophosphamide, diphenylhydantoin, flecainide, heroin, melphalan, methadone, methotrexate, methylphenidate, methysergide, dầu khoáng (thông qua hít lượng dịch nhỏ lâu dài), nitrofurantoin, nitrosoureas, procarbazine, silicone (tiêm dưới da) |
Các rối loạn di truyền | Bệnh Fabry (hiếm gặp) Xơ phổi gia đình Bệnh Gaucher (hiếm) Hội chứng Hermansky-Pudlak Bệnh Niemann-Pick (hiếm gặp) Bệnh vi sỏi phế nang |
Bệnh phổi kẽ tự phát | Viêm phổi tổ chức hóa không rõ căn nguyên |
Phơi nhiễm nghề nghiệp và môi trường | Vô cơ (đã chọn): Aluminosis (gây ra bởi tiếp xúc với bột nhôm kim loại), bệnh bụi amiăng, bệnh bụi Barium, bệnh ngộ độc beryllium, bệnh bụi phổi của công nhân ngành than, tiếp xúc với các kim loại cứng (ví dụ cadmium, coban, titanium oxide, tungsten, cacadid carbide), xơ phóng xạ, siderosis, bệnh nhiễm bụi silic, bệnh bụi phổi thiếc, bụi phổi do bột talc Hữu cơ (đã chọn): Bệnh sán lá gan nhỏ, phổi của người săn sóc chim, phổi của nhân viên làm cà phê, phổi của nông dân, phổi khí nóng, phổi làm ẩm, phổi của công nhân mạch nha, phổi của người thợ mộc, phổi của người làm nấm, phổi của người trồng chè (xem Viêm phổi quá mẫn) |
Viêm mạch | U hạt tế bào ưa axit với viêm đa mạch (EGPA) Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) (hiếm) Viêm nút quanh động mạch/ viêm đa động mạch nút (PAN) (hiếm) Bệnh viêm động mạch Takayasu (hiếm) |
Các rối loạn hỗn hợp | Viêm phổi do hít mạn tính Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan cấp và mạn tính Viêm phổi Lipoid |
