Viêm phổi kẽ tự phát (IIP) là các bệnh phổi kẽ không rõ căn nguyên có các đặc tính lâm sàng và X-quang tương tự và được phân biệt chủ yếu bởi mô bệnh học trên sinh thiết phổi. Phân loại thành 8 tiểu thể mô học, tất cả đều có đặc trưng là mức độ viêm và xơ hóa khác nhau và đều gây khó thở. Chẩn đoán dựa trên tiền sử, khám lâm sàng, chụp CT có độ phân giải cao, các kiểm tra chức năng phổi, sinh thiết phổi. Điều trị thay đổi theo từng loại. Tiên lượng thay đổi theo dưới nhóm và dao động từ tốt đến gần như luôn gây tử vong.
8 phân nhóm mô học của viêm phổi kẽ vô căn, theo thứ tự tần suất giảm dần, là
Xơ phổi tự phát (được xác định mô học như bệnh viêm phổi kẽ thông thường)
Viêm phổi kẽ liên quan đến viêm tiểu phế quản hô hấp (RBILD)
Những phân loại này được đặc trưng bởi mức độ viêm xen kẽ và xơ hóa khác nhau (1). Tất cả đều gây khó thở; rối loạn bất thường trên CT độ phân giải cao (HRCT); và viêm, xơ hóa, hoặc cả hai trên sinh thiết. Tuy nhiên, phân biệt các thể phụ là rất quan trọng vì các thể này có các đặc điểm lâm sàng khác nhau (xem bảng Những đặc điểm chính của bệnh phổi kẽ tự phát) và đáp ứng khác nhau với điều trị.
Những đặc điểm chính của viêm phổi kẽ tự phát
Rối loạn | Những người thường mắc | Tiền triệu | Xét nghiệm X-quang ngực | Hình ảnh HRCT | Chẩn đoán phân biệt trên CT | Đặc điểm mô học |
|---|---|---|---|---|---|---|
Thường gặp hơn ở nam giới >50 tuổi (> 60% hút thuốc) | Mạn tính (> 12 tháng) | Bất thường dạng lưới ở đáy với giảm thể tích và hình ảnh tổ ong | Xơ hóa tổ ong ở ngoại vi, dưới màng phổi và nền phổi Giãn phế quản hoặc tiểu phế quản do co kéo Thay đổi cấu trúc | Rối loạn thấp khớp hệ thống, đặc biệt là viêm khớp dạng thấp | Viêm phổi kẽ thông thường | |
Thường gặp hơn ở nam giới, 30-50 tuổi (> 90% hút thuốc) | Bán cấp đến mạn tính (tuần tới năm) | Hình ảnh kính mờ | Vùng thấp, ngoại vi chiếm ưu thế trong hầu hết các trường hợp Hình ảnh kính mờ Đường lưới | Viêm phổi kẽ quá mẫn Viêm phổi do Pneumocystis jirovecii | Viêm phổi kẽ tróc vảy | |
Thường gặp hơn ở nữ giới, thường là 40-60 tuổi (< 40% hút thuốc) | Bán cấp đến mạn tính (tháng đến năm) | Hình ảnh kính mờ và đám mờ dạng lưới | Ngoại biên, nền phổi, đối xứng Mờ đục dạng lưới Hình ảnh kính mờ biến đổi Đường không đều | Viêm phổi tổ chức hóa không rõ căn nguyên Viêm phổi kẽ tróc vảy Viêm phổi kẽ quá mẫn Xơ phổi vô căn | Viêm phổi kẽ không đặc hiệu | |
Mọi người ở mọi lứa tuổi, thường là từ 40-50 tuổi (< 50% hút thuốc) | Bán cấp (< 3 tháng) | Đông đặc ở cả 2 bên | xung quanh phế quản Đông đặc, nốt, hoặc cả hai | Ung thư tế bào phế nang Bệnh viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính Nhiễm trùng Viêm phổi kẽ không đặc hiệu Sarcoidosis | Viêm phổi tổ chức hóa | |
Hơi nhiều hơn ở nam giới, 30-50 tuổi (> 90% hút thuốc) | Bán cấp (tuần đến tháng) | Dày thành phế quản Hình ảnh kính mờ | Dạng lan tỏa Dày thành phế quản Nốt trung tâm tiểu thùy Hình ảnh kính mờ lốm đốm | Viêm phổi kẽ tróc vảy Viêm phổi kẽ quá mẫn Nhiễm trùng Viêm phổi kẽ không đặc hiệu | Bệnh phổi kẽ liên quan đến viêm tiểu phế quản hô hấp | |
Người ở mọi lứa tuổi† | Đột ngột (1-2 tuần) | Hình ảnh kính mờ lan tỏa, tiến triển | Đông đặc lan tỏa, kính mờ thường kèm theo không tổn thương thùy Giản phế quản thứ phát do co kéo | Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan cấp tính Phù do tăng áp lực thủy tĩnh | Tổn thương phế nang lan tỏa | |
Hầu hết ở nữ, ở bất kỳ tuổi nào† | Mạn tính (> 12 tháng) | Mờ đục dạng lưới Nốt | Dạng lan tỏa Nốt trung tâm tiểu thùy Hình ảnh kính mờ Dày vách và mạch phế quản Các u nang có thành mỏng | Ung thư biểu mô bạch huyết Sarcoidosis Bệnh thấp khớp hệ thống | Viêm phổi kẽ tế bào lympho | |
Không có ham muốn tình dục, tuổi trung bình 57 năm | Mạn tính (> 12 tháng) | Dày màng phổi không thường xuyên ở đỉnh phổi 2 bên | Đông đặc dưới màng phổi Giãn phế quản co kéo Thay đổi cấu trúc Mất thể tích thùy trên | Bệnh bụi phổi amiăng Viêm phổi kẽ quá mẫn Viêm phổi kẽ không đặc hiệu Bệnh phổi do phóng xạ gây ra Sarcoidosis Bệnh thấp khớp hệ thống | Idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis | |
* Các rối loạn được liệt kê theo thứ tự tần suất giảm dần. | ||||||
†Tiền sử hút thuốc không rõ. | ||||||
Tài liệu tham khảo chung
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Triệu chứng và dấu hiệu của viêm phổi kẽ tự phát
Triệu chứng và dấu hiệu của viêm phổi kẽ tự phát thường không đặc hiệu. Ho và khó thở khi gắng sức là điển hình, với sự khởi phát và tiến triển khác nhau. Các dấu hiệu thông thường bao gồm thở nhanh, giảm sự giãn nở ngực, ran nổ cuối thì hít vào và ngón tay dùi trống.
Chẩn đoán viêm phổi kẽ tự phát
CT độ phân giải cao (HRCT)
Kiểm tra chức năng hô hấp
Xét nghiệm
Đôi khi sinh thiết phổi
IIP nên được nghi ngờ ở bất kỳ bệnh nhân nào với bệnh phổi kẽ không giải thích được. Các bác sĩ lâm sàng, bác sĩ điện quang và các nhà giải phẫu bệnh nên trao đổi thông tin để xác định chẩn đoán ở bệnh nhân. Nguyên nhân tiềm ẩn (Xem bảng: Nguyên nhân của bệnh phổi kẽ) được đánh giá có hệ thống. Để có khả năng chẩn đoán tối đa, tiền sử nên giải quyết các tiêu chí sau:
Thời gian triệu chứng
Gia đình có bệnh phổi, đặc biệt là chứng xơ phổi
Tiền sử sử dụng thuốc lá (do một số bệnh xảy ra chủ yếu ở những người hút thuốc hoặc đã từng hút thuốc)
Thuốc sử dụng hiện tại và trước đây
Xem xét chi tiết về môi trường làm việc và nhà riêng, bao gồm cả những người trong gia đình
Một danh sách theo thứ tự thời gian về tiền sử nghề nghiệp của bệnh nhân, bao gồm các nhiệm vụ cụ thể và mức độ phơi nhiễm được biết đến đối với các chất hữu cơ và vô cơ (xem bảng Nguyên nhân của bệnh phổi kẽ), có được. Mức độ tiếp xúc, thời gian tiếp xúc, độ trễ của phơi nhiễm, và sử dụng các thiết bị bảo vệ được gợi ra.
X-quang ngực được thực hiện và thường là bất thường, nhưng những phát hiện không đủ đặc hiệu để phân biệt giữa các loại khác nhau.
Các kiểm tra chức năng phổi thường được thực hiện để ước tính mức độ nặng của suy giảm sinh lý, nhưng không giúp phân biệt giữa các thể bệnh khác nhau. Kết quả điển hình là rối loạn hạn chế, giảm thể tích phổi và khả năng khuếch tán. Tình trạng thiếu oxy máu rất phổ biến trong suốt quá trình tập thể dục và có thể lúc nghỉ ngơi.
HRCT, phân biệt khoảng khí với bệnh mô kẽ, là xét nghiệm hữu ích nhất và luôn được thực hiện. Nó đưa ra đánh giá về nguyên nhân tiềm ẩn, mức độ và sự phân bố của bệnh và có nhiều khả năng phát hiện bệnh tiềm ẩn hoặc cùng tồn tại (ví dụ: bệnh lý hạch trung thất tiềm ẩn, ung thư, khí phế thũng). HRCT nên được thực hiện với người bệnh nằm ngửa và nghiêng và nên bao gồm hình ảnh động về hô hấp để làm nổi bật các bằng chứng về sự liên quan đến đường thở nhỏ.
Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được thực hiện cho những bệnh nhân có đặc điểm lâm sàng gợi ý bệnh thấp khớp hệ thống, viêm mạch hoặc tiếp xúc với môi trường. Các xét nghiệm như vậy có thể bao gồm kháng thể kháng nhân, yếu tố dạng thấp và các xét nghiệm huyết thanh đặc hiệu khác đối với các bệnh thấp khớp hệ thống (ví dụ: peptide chống tuần hoàn citrullin hóa [CCP], ribonucleoprotein [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], kháng thể xơ cứng bì [Scl70], kháng thể kháng Jo-1, bảng xét nghiệm kháng thể viêm cơ).
Sinh thiết qua phế quản qua nội soi phế quản có thể giúp phân biệt một số bệnh phổi kẽ, chẳng hạn như bệnh sarcoid và viêm phổi kẽ do quá mẫn, nhưng sinh thiết không cung cấp đủ mô để chẩn đoán viêm phổi kẽ vô căn. Rửa phế quản phế nang giúp thu hẹp chẩn đoán phân biệt ở một số bệnh nhân và có thể loại trừ các quá trình khác, chẳng hạn như nhiễm trùng. Tính hữu ích của thủ thuật này trong đánh giá lâm sàng ban đầu và theo dõi hầu hết bệnh nhân mắc các bệnh này chưa được xác định.
Sinh thiết lạnh, một kỹ thuật làm đông lạnh nhanh mô phổi ngay trước khi cắt bỏ, là một phương pháp hỗ trợ chẩn đoán một số bệnh phổi kẽ. Sản lượng mô cao hơn sinh thiết xuyên phế quản nhưng thấp hơn sinh thiết phổi phẫu thuật. Nguy cơ của thủ thuật này bao gồm chảy máu và tràn khí màng phổi. Sinh thiết lạnh qua phế quản có thể được coi là một giải pháp thay thế cho sinh thiết phổi bằng phẫu thuật ở các trung tâm có kinh nghiệm thực hiện và diễn giải kết quả.
Sinh thiết phổi qua phẫu thuật là cần thiết để xác nhận chẩn đoán khi tiền sử và HRCT không đưa ra được chẩn đoán. Ưu tiên sinh thiết nhiều vị trí bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực có video hỗ trợ (VATS).
Điều trị và tiên lượng viêm phổi kẽ tự phát
Thay đổi tùy từng trường hợp
Đôi khi dùng thuốc chống xơ hóa hoặc corticosteroid
Đôi khi ghép phổi
Điều trị thay đổi theo rối loạn (xem bảng: Điều trị và tiên lượng viêm phổi kẽ tự phát). Bỏ thuốc lá luôn được khuyến cáo để tránh có khả năng đẩy nhanh sự tiến triển của bệnh và để hạn chế các bệnh về hô hấp.
Thuốc chống xơ hóa (pirfenidone, nintedanib) thường được khuyên dùng cho bệnh xơ phổi vô căn và có thể được xem xét ở dạng tiến triển của các loại xơ phổi khác.
Corticosteroid thường được khuyên dùng cho viêm phổi tổ chức hóa tự phát, viêm phổi kẽ lympho bào và viêm phổi kẽ không đặc hiệu nhưng không cho xơ phổi tự phát.
Ghép phổi có thể được khuyến cáo cho một số bệnh nhân bị rối loạn giai đoạn cuối.
Điều trị và tiên lượng viêm phổi kẽ nguyên phát*
Rối loạn | Điều trị | Tiên lượng |
|---|---|---|
Pirfenidone hoặc nintedanib Ghép phổi | Tỉ lệ tử vong: 50-70% trong 5 năm | |
Cai thuốc lá | Thời gian sống thêm 70% ở thời điểm 10 năm | |
Corticosteroid có hoặc không có các liệu pháp ức chế miễn dịch khác (ví dụ: azathioprine, mycophenolate) | Tỷ lệ tử vong: rất khác nhau, nhưng nhìn chung tốt hơn so với xơ phổi vô căn; trong bệnh tế bào đơn thuần (hiếm gặp), cực kỳ thấp | |
Corticosteroid | Thời gian sống thêm 5 năm > 90% | |
Cai thuốc lá | Tỷ lệ tử vong: Hiếm gặp khi cai thuốc lá | |
Chăm sóc hỗ trợ; thường dùng corticosteroid | Tỷ lệ tử vong: > 50% trong thời gian < 6 tháng | |
Corticosteroid | Không được xác định rõ | |
Điều trị thích hợp không rõ; thường là corticosteroid | Tỷ lệ có thời gian sống thêm 5 năm khoảng 25% đến 60% | |
* Liệt kê theo thứ tự giảm tần số. | ||
Những điểm chính
Có 8 tiểu thể mô học của viêm phổi kẽ tự phát.
Triệu chứng, dấu hiệu và hình ảnh X ngực không đặc hiệu.
Chẩn đoán viêm phổi kẽ vô căn ban đầu chủ yếu dựa vào bệnh sử và CT độ phân giải cao (HRCT).
Khi đánh giá lâm sàng và HRCT không chẩn đoán được, làm sinh thiết phổi qua phẫu thuật.
Điều trị và tiên lượng khác nhau tùy theo phân nhóm.
