Tăng sinh sợi đàn hồi màng phổi - nhu mô tự phát

Không rõ nguyên nhân của bệnh xơ hóa đàn hồi màng phổi tự phát, nhưng dữ liệu lâm sàng cho thấy có liên quan đến nhiễm trùng phổi tái phát. Cơ chế di truyền và tự miễn dịch cũng được cho là có vai trò trong bệnh này.

Độ tuổi xuất hiện trung bình là khoảng 57 tuổi, không có sự khác biệt về giới. Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh tăng sinh sợi đàn hồi nhu mô-màng phổi vô căn đều không hút thuốc. Bệnh nhân thường báo cáo về tiền sử bệnh nhiễm trùng tái phát, khó thở, ho khan. Tràn khí màng phổi là một tình trạng phổ biến trong suốt quá trình bệnh.

• CT độ phân giải cao (HRCT)

• Để xác nhận, sinh thiết phổi

Các phát hiện hình ảnh trong xơ hóa đàn hồi màng phổi tự phát bao gồm dày thùy trên của màng phổi và vùng dưới màng phổi. Bệnh nhân có thể có các tổn thương của các bệnh phổi kẽ khác, bao gồm viêm phổi kẽ thông thường và viêm phổi kẽ không đặc hiệu. Bệnh nhân cũng có thể có các vùng đông đặc và giãn phế quản.

U nguyên bào sợi mô màng phổi tự phát (chụp CT)

Hình ảnh

Hình ảnh do bác sĩ Joyce S. Lee cung cấp

Mô bệnh học được đặc trưng bởi sự xơ hóa bên trong phế nang với thành phế nang ở những khu vực này tăng sinh sợi đàn hồi và xơ hóa dày đặc làm dày màng phổi tạng. Ở một số bệnh nhân, có viêm phổi kẽ cùng xuất hiện ở thùy dưới.

Sinh thiết phổi là cần thiết để xác nhận chẩn đoán.

• Có thể dùng corticosteroid

Việc điều trị thích hợp cho tình trạng này là không rõ. Phần lớn các tài liệu báo cáo việc sử dụng corticosteroid.

Diễn biến lâm sàng ở bệnh nhân với xơ hóa đàn hồi màng phổi tự phát có xu hướng tiến triển ở đa số bệnh nhân. Bệnh tiến triển xảy ra ở hầu hết bệnh nhân với tỷ lệ có thời gian sống thêm 5 năm khoảng 25% đến 60% (1).